orsaker till akut binjurebarksvikt är främst plötslig tillbakadragande av långvarig kortikosteroidbehandling, Waterhouse-Friderichsen syndrom, och stress hos personer med underliggande kronisk binjurebarksvikt. Den senare kallas kritisk sjukdom relaterad kortikosteroid insufficiens.
för kronisk binjurinsufficiens är de viktigaste bidragsgivarna autoimmun adrenalit (Addisons sjukdom), tuberkulos, AIDS och metastatisk sjukdom. Mindre orsaker till kronisk binjurinsufficiens är systemisk amyloidos, svampinfektioner, hemokromatos och sarkoidos.,
autoimmun adrenalit kan vara en del av typ 2 autoimmunt polyglandulärt syndrom, vilket kan innefatta typ 1-diabetes, hypertyreoidism och autoimmun sköldkörtelsjukdom (även känd som autoimmun thyroidit, Hashimotos thyroidit och Hashimotos sjukdom). Hypogonadism kan också förekomma med detta syndrom. Andra sjukdomar som är vanligare hos personer med autoimmun adrenalit inkluderar för tidigt ovariefel, celiaki och autoimmun gastrit med perniciös anemi.
Adrenoleukodystrofi kan också orsaka binjurinsufficiens.,
binjurebarksvikt kan också resultera när en patient har ett kraniopharyngiom, vilket är en histologiskt godartad tumör som kan skada hypofysen och orsaka att binjurarna inte fungerar. Detta skulle vara ett exempel på sekundär binjurinsufficiens syndrom.
orsaker till binjurinsufficiens kan kategoriseras av den mekanism genom vilken de orsakar binjurarna att producera otillräcklig kortisol., Dessa är adrenal dysgenesis (körteln har inte bildats tillräckligt under utveckling), nedsatt steroidogenes (körteln är närvarande men är biokemiskt oförmögen att producera kortisol) eller adrenal förstörelse (sjukdomsprocesser som leder till körtelskada).
kortikosteroid tillbakadragande
användning av högdos steroider för mer än en vecka börjar producera undertryckande av personens binjurarna eftersom de exogena glukokortikoider undertrycka frisättning av hypotalamus kortikotropinfrisättande hormon (CRH) och hypofysen adrenokortikotropt hormon (ACTH)., Med långvarig undertryckande, binjurarna atrofi (fysiskt krympa), och kan ta månader för att återställa full funktion efter utsättande av exogena glukokortikoid. Under denna återhämtningstid är personen sårbar för binjurinsufficiens under stresstider, såsom sjukdom, på grund av både binjureatrofi och undertryckande av CRH och ACTH-frisättning. Användning av steroider gemensamma injektioner kan också leda till binjurebarksuppression efter utsättande.
Adrenal dysgenesisEdit
alla orsaker i denna kategori är genetiska och i allmänhet mycket sällsynta., Dessa inkluderar mutationer till SF1 transkriptionsfaktorn, medfödd adrenal hypoplasi på grund av DAX-1 genmutationer och mutationer till ACTH-receptorgenen (eller relaterade gener, såsom I Triple A eller Allgrove syndrom). Dax-1 mutationer kan klustera i ett syndrom med glycerolkinasbrist med ett antal andra symtom när DAX-1 raderas tillsammans med ett antal andra gener.
nedsatt steroidogenesisEdit
för att bilda kortisol kräver binjuren kolesterol, som sedan omvandlas biokemiskt till steroidhormoner., Avbrott i leverans av kolesterol inkluderar Smith–Lemli–Opitz syndrom och abetalipoproteinemia.
I den sammanfattande problem, congenital adrenal hyperplasi är den vanligaste (i olika former: 21-hydroxylas, 17α-hydroxylas, 11β-hydroxylas och 3β-hydroxysteroid dehydrogenas), lipoid CAH på grund av brist på Stjärnor och mitokondrie-DNA mutationer. Vissa läkemedel stör steroidsyntesenzymer (t.ex. ketokonazol), medan andra accelererar den normala nedbrytningen av hormoner i levern (t. ex. rifampicin, fenytoin).,
Adrenal destructionEdit
autoimmun adrenalit är den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom i den industrialiserade världen. Autoimmun förstöring av binjurebarken orsakas av en immunreaktion mot enzymet 21-hydroxylas (ett fenomen som först beskrevs 1992). Detta kan isoleras eller i samband med autoimmun polyendokrin syndrom (APS typ 1 eller 2), där andra hormonproducerande organ, såsom sköldkörteln och bukspottkörteln, också kan påverkas.,
adrenal förstörelse är också en egenskap hos Adrenoleukodystrofi (ALD), och när binjurarna är involverade i metastaser (sådd av cancerceller från någon annanstans i kroppen, särskilt lunga), blödning (t.ex. i Waterhouse–Friderichsen syndrom eller antifosfolipidsyndrom), särskilda infektioner (tuberkulos, histoplasmos, koccidioidomykos), eller avsättning av onormalt protein i amyloidos.