Binyreinsufficiens

årsager til akut binyreinsufficiens er hovedsageligt pludselig tilbagetrækning af langvarig kortikosteroidbehandling, syndromeaterhouse-Friderichsen syndrom og stress hos mennesker med underliggende kronisk binyreinsufficiens. Sidstnævnte kaldes kritisk sygdomsrelateret kortikosteroidinsufficiens.

Ved kronisk binyreinsufficiens er de største bidragydere autoimmun adrenalitis (Addisons sygdom), tuberkulose, AIDS og metastatisk sygdom. Mindre årsager til kronisk binyreinsufficiens er systemisk amyloidose, svampeinfektioner, hæmokromatose og sarkoidose.,

Autoimmune adrenalitis kan være en del af Type 2-autoimmune polyglandular syndrom, som kan omfatte type 1 diabetes, hyperthyroidisme, og autoimmune thyroid disease (også kendt som autoimmun thyreoiditis, Hashimoto ‘s thyreoiditis, og Hashimoto’ s sygdom). Hypogonadisme kan også forekomme med dette syndrom. Andre sygdomme, der er mere almindelige hos mennesker med autoimmun adrenalitis, inkluderer for tidlig ovariesvigt, cøliaki og autoimmun gastritis med perniciøs anæmi.

adrenoleukodystrofi kan også forårsage binyreinsufficiens.,

binyreinsufficiens kan også resultere, når en patient har en craniopharyngioma, som er en histologisk godartet tumor, der kan skade hypofysen og således forårsage, at binyrerne ikke fungerer. Dette ville være et eksempel på sekundært binyreinsufficiens syndrom.

årsager til binyreinsufficiens kan kategoriseres af den mekanisme, gennem hvilken de får binyrerne til at producere utilstrækkelig cortisol., Disse er adrenal dysgenese (kirtlen har ikke dannet tilstrækkeligt under udvikling), nedsat steroidogenesis (kirtlen er til stede, men er biokemisk stand til at producere cortisol) eller binyre ødelæggelse (sygdom processer, der fører til glandular skade).

Kortikosteroid withdrawalEdit

Brug af høj-dosis steroider for mere end en uge, begynder at producere undertrykkelse af den person, der er binyrerne, fordi de eksogene glukokortikoider undertrykke frigivelsen af hypothalamus corticotropin-releasing hormone (CRH) og hypofysen adrenokortikotropt hormon (ACTH)., Ved langvarig undertrykkelse kan binyrerne atrofi (fysisk krympe) og kan tage måneder at genvinde fuld funktion efter seponering af det eksogene glukokortikoid. I løbet af denne restitutionstid er personen sårbar over for binyreinsufficiens i stressperioder, såsom sygdom, på grund af både adrenal atrofi og undertrykkelse af CRH og ACTH-frigivelse. Brug af steroider Fælles injektioner kan også resultere i adrenal suppression efter seponering.

Adrenal dysgenesisEdit

alle årsager i denne kategori er genetiske og generelt meget sjældne., Disse inkluderer mutationer til SF1-transkriptionsfaktoren, medfødt adrenal hypoplasi på grund af DA.-1-genmutationer og mutationer til ACTH-receptorgenet (eller beslægtede gener, såsom i Triple A-eller Allgrove-syndromet). Da.-1-mutationer kan klynge sig i et syndrom med glycerolkinasemangel med en række andre symptomer, når DA. – 1 slettes sammen med en række andre gener.

nedsat steroidogenesisEdit

for at danne cortisol kræver binyrerne kolesterol, som derefter omdannes biokemisk til steroidhormoner., Afbrydelser i leveringen af kolesterol omfatter Smith-Lemli-opit.syndrom og abetalipoproteinæmi.

den syntese problemer, medfødt adrenal hyperplasi er den mest almindelige (i forskellige former: 21-hydroxylase, 17α-hydroxylase, 11β-hydroxylase og 3β-hydroxysteroid dehydrogenase), lipoid CAH på grund af mangel af StAR og mitokondriel DNA-mutationer. Nogle medikamenter interfererer med steroidsynteseen .ymer (f Ket ketocona .ol), mens andre fremskynder den normale nedbrydning af hormoner i leveren (f.rifampicin, phenytoin).,

adrenal destruktionrediger

autoimmun adrenalitis er den mest almindelige årsag til Addisons sygdom i den industrialiserede verden. Autoimmun ødelæggelse af binyrebarken er forårsaget af en immunreaktion mod en .ymet 21-hydro .ylase (et fænomen, der først blev beskrevet i 1992). Dette kan isoleres eller i forbindelse med autoimmun polyendokrin syndrom (APS type 1 eller 2), hvor andre hormonproducerende organer, såsom skjoldbruskkirtlen og bugspytkirtlen, også kan blive påvirket.,

Adrenal ødelæggelse er også en funktion af adrenoleukodystrophy (ALD), og når binyrerne er involveret i metastase (såning af kræftceller fra andre steder i kroppen, især lunge), blødning (fx i Waterhouse–Friderichsen syndrom eller antiphospholipid syndrom), især infektioner (tuberkulose, histoplasmose, coccidioidomycosis), eller aflejring af abnorme protein i amyloidose.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *

Videre til værktøjslinje