Nebenniereninsuffizienz

Ursachen für akute Nebenniereninsuffizienz sind hauptsächlich plötzlicher Entzug der Langzeittherapie mit Kortikosteroiden, Waterhouse-Friderichsen-Syndrom und Stress bei Menschen mit zugrunde liegender chronischer Nebenniereninsuffizienz. Letzteres wird als kritische krankheitsbedingte Kortikosteroidinsuffizienz bezeichnet.

Bei chronischer Nebenniereninsuffizienz sind Autoimmunnierenentzündung (Addison-Krankheit), Tuberkulose, AIDS und metastasierende Erkrankungen die Hauptfaktoren. Kleinere Ursachen für chronische Nebenniereninsuffizienz sind systemische Amyloidose, Pilzinfektionen, Hämochromatose und Sarkoidose.,

Autoimmun-Adrenalitis kann Teil des Typ-2-Autoimmun-polyglandulären Syndroms sein, das Typ-1-Diabetes, Hyperthyreose und Autoimmun-Schilddrüsenerkrankungen (auch bekannt als Autoimmun-Thyreoiditis, Hashimoto-Thyreoiditis und Hashimoto-Krankheit) umfassen kann. Hypogonadismus kann auch bei diesem Syndrom auftreten. Andere Krankheiten, die häufiger bei Menschen mit Autoimmun-Adrenalitis sind, sind vorzeitiges Ovarialversagen, Zöliakie und Autoimmun-Gastritis mit perniziöser Anämie.

Adrenoleukodystrophie kann auch Nebenniereninsuffizienz verursachen.,

Nebenniereninsuffizienz kann auch auftreten, wenn ein Patient ein Kraniopharyngeom hat, ein histologisch gutartiger Tumor, der die Hypophyse schädigen und so dazu führen kann, dass die Nebennieren nicht funktionieren. Dies wäre ein Beispiel für ein sekundäres Nebenniereninsuffizienz-Syndrom.

Ursachen der Nebenniereninsuffizienz können durch den Mechanismus kategorisiert werden, durch den sie dazu führen, dass die Nebennieren unzureichendes Cortisol produzieren., Dies sind Nebennierendysgenese (die Drüse hat sich während der Entwicklung nicht ausreichend gebildet), gestörte Steroidogenese (die Drüse ist vorhanden, kann aber biochemisch kein Cortisol produzieren) oder Nebennierenzerstörung (Krankheitsprozesse, die zu Drüsenschäden führen).

Corticosteroid-Entzugedit

Die Verwendung von hochdosierten Steroiden für mehr als eine Woche beginnt, die Unterdrückung der Nebennieren der Person zu produzieren, da die exogenen Glukokortikoide die Freisetzung von Hypothalamus-Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) und Hypophysen-Adrenocorticotropic-Hormon (ACTH) unterdrücken., Bei längerer Unterdrückung verkümmern die Nebennieren (physisch schrumpfen) und es kann Monate dauern, bis sie nach Absetzen des exogenen Glukokortikoids ihre volle Funktion wiedererlangen. Während dieser Erholungszeit ist die Person anfällig für Nebenniereninsuffizienz in Zeiten von Stress, wie Krankheit, sowohl aufgrund von Nebennierenatrophie als auch Unterdrückung der CRH-und ACTH-Freisetzung. Die Verwendung von Steroiden durch Injektionen kann auch nach Absetzen zu einer Nebennierenunterdrückung führen.

Adrenal dysgenesisEdit

Alle Ursachen in dieser Kategorie sind genetisch bedingt und im Allgemeinen sehr selten., Dazu gehören Mutationen am SF1-Transkriptionsfaktor, angeborene Nebennierenhypoplasie aufgrund von DAX-1-Genmutationen und Mutationen am ACTH-Rezeptorgen (oder verwandten Genen, wie beim Triple-A-oder Allgrove-Syndrom). DAX-1-Mutationen können sich bei einem Syndrom mit Glycerinkinasemangel mit einer Reihe anderer Symptome ansammeln, wenn DAX-1 zusammen mit einer Reihe anderer Gene gelöscht wird.

Gestörte steroidogenesisEdit

Um Cortisol zu bilden, benötigt die Nebenniere Cholesterin, das dann biochemisch in Steroidhormone umgewandelt wird., Unterbrechungen in der Lieferung von Cholesterin umfassen Smith–Lemli–Opitz-Syndrom und Abetalipoproteinämie.

Von den Syntheseproblemen ist die angeborene Nebennierenhyperplasie am häufigsten (in verschiedenen Formen: 21-Hydroxylase, 17α-Hydroxylase, 11β-Hydroxylase und 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase), Lipoid-CAH aufgrund eines Mangels an Stern-und mitochondrialen DNA-Mutationen. Einige Medikamente stören Steroidsyntheseenzyme (z. B. Ketoconazol), während andere den normalen Abbau von Hormonen durch die Leber beschleunigen (z. B. Rifampicin, Phenytoin).,

Nebennierenzerstörungedit

Autoimmun-Nebennierenentzündung ist die häufigste Ursache der Addison-Krankheit in der industrialisierten Welt. Die Autoimmunzerstörung der Nebennierenrinde wird durch eine Immunreaktion gegen das Enzym 21-Hydroxylase verursacht (ein Phänomen, das erstmals 1992 beschrieben wurde). Dies kann isoliert sein oder im Zusammenhang mit dem Autoimmun-Polyendokrin-Syndrom (APS Typ 1 oder 2), bei dem auch andere hormonproduzierende Organe wie Schilddrüse und Bauchspeicheldrüse betroffen sein können.,

Nebennierenzerstörung ist auch ein Merkmal der Adrenoleukodystrophie (ALD) und wenn die Nebennieren an Metastasen beteiligt sind (Aussaat von Krebszellen von anderen Stellen im Körper, insbesondere Lunge), Blutungen (z. B. beim Waterhouse–Friderichsen-Syndrom oder Antiphospholipid-Syndrom), bestimmte Infektionen (Tuberkulose, Histoplasmose, Kokzidioidomykose) oder die Ablagerung von abnormalem Protein bei Amyloidose.

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