Niewydolność nadnerczy

przyczyny ostrej niewydolności nadnerczy to głównie nagłe odstawienie długotrwałej terapii kortykosteroidami, zespół Waterhouse ' a-Friderichsena i stres u osób z przewlekłą niewydolnością nadnerczy. Ta ostatnia jest określana jako krytyczna niewydolność kortykosteroidów związana z chorobą.

w przypadku przewlekłej niewydolności nadnerczy głównymi przyczynami są autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy (Choroba Addisona), gruźlica, AIDS i choroba przerzutowa. Drobne przyczyny przewlekłej niewydolności nadnerczy są systemowe amyloidoza, infekcje grzybicze, hemochromatoza, i sarkoidoza.,

autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy może być częścią autoimmunologicznego zespołu poliglandularnego typu 2, który może obejmować cukrzycę typu 1, nadczynność tarczycy i autoimmunologiczną chorobę tarczycy (znaną również jako autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, zapalenie tarczycy Hashimoto i choroba Hashimoto). Hipogonadyzm może również występować z tym zespołem. Inne choroby, które są bardziej powszechne u osób z autoimmunologicznym zapaleniem nadnerczy obejmują przedwczesną niewydolność jajników, celiakię i autoimmunologiczne zapalenie błony śluzowej żołądka z niedokrwistością złośliwą.

adrenoleukodystrofia może również powodować niewydolność nadnerczy.,

niewydolność nadnerczy może również wynikać, gdy pacjent ma czaszkogardlaka, który jest histologicznie łagodny guz, który może uszkodzić przysadkę mózgową, a więc spowodować nadnercza nie funkcjonować. Jest to przykład zespołu wtórnej niewydolności nadnerczy.

przyczyny niewydolności nadnerczy można sklasyfikować według mechanizmu, przez który powodują one, że nadnercza wytwarzają niewystarczającą ilość kortyzolu., Są to dysgeneza nadnerczy( gruczoł nie uformował się odpowiednio podczas rozwoju), zaburzenia steroidogenezy (gruczoł jest obecny, ale jest biochemicznie niezdolny do produkcji kortyzolu) lub zniszczenia nadnerczy (procesy chorobowe prowadzące do uszkodzenia gruczołów).

wycofanie Kortykosteroidówedytuj

stosowanie steroidów w dużych dawkach przez ponad tydzień zaczyna produkować supresję nadnerczy osoby, ponieważ egzogenne glikokortykosteroidy hamują uwalnianie podwzgórza hormonu uwalniającego kortykotropinę (CRH) i hormonu adrenokortykotropowego przysadki (ACTH)., Przy długotrwałej supresji zanik nadnerczy (fizycznie kurczy się) i może potrwać miesiące, aby odzyskać pełną funkcję po odstawieniu egzogennego glikokortykosteroidu. W tym czasie rekonwalescencji osoba jest podatna na niewydolność nadnerczy w czasie stresu, takich jak choroba, z powodu zarówno zaniku nadnerczy i tłumienia uwalniania CRH i ACTH. Stosowanie steroidów wspólne zastrzyki mogą również powodować zahamowanie nadnerczy po odstawieniu.

zaburzenia Nadnerczyedytuj

wszystkie przyczyny w tej kategorii są genetyczne i na ogół bardzo rzadkie., Należą do nich mutacje czynnika transkrypcyjnego SF1, wrodzona hipoplazja nadnerczy spowodowana mutacjami w genie DAX-1 oraz mutacje w genie receptora ACTH (lub geny pokrewne, takie jak w zespole Triple A lub Allgrove). Mutacje DAX-1 mogą gromadzić się w zespole z niedoborem kinazy glicerolowej z wieloma innymi objawami, gdy DAX-1 jest usuwany wraz z wieloma innymi genami.

zaburzona steroidogenezaedytuj

aby utworzyć kortyzol, nadnercza wymaga cholesterolu, który następnie jest przekształcany biochemicznie w hormony steroidowe., Do przerw w dostawie cholesterolu należą zespół Smitha-Lemliego-Opitza i abetalipoproteinemia.

z problemów syntezy najczęściej występuje wrodzony przerost nadnerczy (w różnych postaciach: 21-hydroksylaza, 17α-hydroksylaza, 11β-hydroksylaza i dehydrogenaza 3β-hydroksysteroidowa), lipoidowy CAH z powodu niedoboru mutacji StAR i mitochondrialnego DNA. Niektóre leki zakłócają enzymy syntezy steroidów (np. ketokonazol), podczas gdy inne przyspieszają normalny rozkład hormonów przez wątrobę (np. ryfampicyna, fenytoina).,

destrukcja nadnerczy

autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy jest najczęstszą przyczyną choroby Addisona w świecie uprzemysłowionym. Autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy jest spowodowane reakcją immunologiczną przeciwko enzymowi 21-hydroksylazy (zjawisko po raz pierwszy opisane w 1992 roku). Może to być izolowane lub w kontekście autoimmunologicznego zespołu polyendocrine (APS typu 1 lub 2), w którym inne organy produkujące hormony, takie jak tarczyca i trzustka, mogą być również dotknięte.,

zniszczenie nadnerczy jest również cechą adrenoleukodystrofii (ALD), a gdy nadnercza są zaangażowane w przerzuty (siewu komórek nowotworowych z innych miejsc w organizmie, zwłaszcza płuc), krwotok (np. w zespole Waterhouse – Friderichsen lub zespół antyfosfolipidowy), szczególne infekcje (gruźlica, histoplazmoza, kokcydioidomikoza), lub odkładanie nieprawidłowego białka w amyloidozie.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Przejdź do paska narzędzi