A insuficiência supra-renal

as causas da insuficiência supra–renal aguda são principalmente a interrupção súbita da terapêutica com corticosteróides a longo prazo, a síndrome de Waterhouse-Friderichsen e o stress em pessoas com insuficiência supra-renal crónica subjacente. Este último é denominado insuficiência corticosteróide crítica relacionada com a doença.para a insuficiência supra-renal crónica, os principais contribuintes são a adrenalite auto-imune (doença de Addison), tuberculose, SIDA e doença metastática. Causas menores de insuficiência adrenal crónica são amiloidose sistémica, infecções fúngicas, hemocromatose e sarcoidose.,

a adrenalite auto-imune pode fazer parte da síndrome poliglandular auto-imune tipo 2, que pode incluir diabetes tipo 1, hipertiroidismo e doença auto-imune da tiróide (também conhecida como tiroidite auto-imune, tiroidite de Hashimoto e doença de Hashimoto). O hipogonadismo também pode estar presente com esta síndrome. Outras doenças que são mais comuns em pessoas com adrenalite auto-imune incluem insuficiência ovárica prematura, doença celíaca, e gastrite auto-imune com anemia perniciosa.a adrenoleucodistrofia pode também causar insuficiência adrenal.,a insuficiência supra-renal também pode resultar quando um doente tem um craniofaringioma, que é um tumor histologicamente benigno que pode danificar a glândula pituitária e assim causar que as glândulas supra-renais não funcionem. Este seria um exemplo de síndrome de insuficiência adrenal secundária.as causas da insuficiência supra-renal podem ser categorizadas pelo mecanismo através do qual as glândulas supra-renais produzem cortisol insuficiente., Estes são disgenese adrenal (a glândula não se formou adequadamente durante o desenvolvimento), esteroidogênese diminuída (a glândula está presente, mas é bioquímicamente incapaz de produzir cortisol) ou destruição adrenal (processos de doença levando a danos glandulares).

corticosteróide retractaledit

a utilização de esteróides de dose elevada durante mais de uma semana começa a produzir supressão das glândulas supra-renais da pessoa porque os glucocorticóides exógenos suprimem a libertação de hormona libertadora da corticotropina hipotalâmica (CRH) e hormona adrenocorticotrópica hipofisária (ACTH)., Com supressão prolongada, as glândulas supra-renais atrofiam (encolhem fisicamente), e podem levar meses a recuperar a função completa após a descontinuação do glucocorticóide exógeno. Durante este tempo de recuperação, a pessoa é vulnerável à insuficiência supra-renal em momentos de estresse, tais como doença, devido a atrofia supra-renal e supressão da CRH e liberação de ACTH. O uso de esteróides injecções articulares pode também resultar em supressão supra-renal após interrupção.

disgenesisedit Adrenal

Todas as causas nesta categoria são genéticas, e geralmente muito raras., Estas incluem mutações ao factor de transcrição SF1, hipoplasia adrenal congênita devido a mutações do gene DAX-1 e mutações ao gene receptor ACTH (ou genes relacionados, como na síndrome de Triple A ou Allgrove). As mutações DAX-1 podem agrupar-se numa síndrome com deficiência de glicerol quinase com uma série de outros sintomas quando o DAX-1 é eliminado juntamente com uma série de outros genes.

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para formar cortisol, a glândula supra-renal necessita de colesterol, que é então convertida bioquímicamente em hormonas esteróides., As interrupções no fornecimento de colesterol incluem síndrome de Smith–Lemli–Opitz e abetalipoproteinemia.

a síntese de problemas, a hiperplasia adrenal congênita é a mais comum (em várias formas: 21-hydroxylase, 17α-hydroxylase, 11β-hydroxylase e 3ß-hidroxiesteróide enzima), lipoid CAH devido à deficiência de Estrelas e mutações no DNA mitocondrial. Alguns medicamentos interferem com as enzimas de síntese de esteróides (por exemplo, cetoconazol), enquanto outros aceleram a decomposição normal de hormonas pelo fígado (por exemplo, rifampicina, fenitoína).,

adrenal destructionEdit

autoimune adrenalitis is the most common cause of Addison’s disease in the industrialised world. A destruição autoimune do córtex adrenal é causada por uma reação imunitária contra a enzima 21-hidroxilase (um fenômeno descrito pela primeira vez em 1992). Isto pode ser isolado ou no contexto da síndrome poliendócrina auto-imune (APS tipo 1 ou 2), em que outros órgãos produtores de hormonas, como a tiróide e o pâncreas, também podem ser afectados.,

Adrenal destruição também é uma característica do adrenoleukodystrophy (ALD), e quando as glândulas supra-renais estão envolvidos na formação de metástases (propagação das células cancerosas de outras partes do corpo, especialmente o de pulmão), hemorragia (e.g. em Waterhouse–Friderichsen syndrome ou síndrome antifosfolípide), nomeadamente infecções (tuberculose, histoplasmose, coccidioidomicose), ou a deposição de proteína anormal na amiloidose.

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