Binyreinsuffisiens

Årsakene til akutt adrenal insuffisiens er i hovedsak plutselige tilbaketrekking av langsiktig kortikosteroidbehandling, Waterhouse–Friderichsen syndrom, og stress hos personer med underliggende kronisk binyreinsuffisiens. De siste er betegnet som kritisk sykdom–relaterte kortikosteroid insuffisiens.

For kronisk adrenal insuffisiens, de viktigste bidragsyterne er autoimmune adrenalitis (addisons Sykdom), tuberkulose, AIDS, og metastatisk sykdom. Mindre årsakene til kronisk adrenal insuffisiens er systemisk amyloidose, fungal infeksjoner, hemochromatosis, og sarkoidose.,

Autoimmune adrenalitis kan være en del av Type 2 autoimmune polyglandular syndrom, som kan inkludere type 1 diabetes, hypertyreose, og autoimmune skjoldbrusk sykdom (også kjent som autoimmun tyreoiditt, Hashimotos tyreoiditt, og Hashimotos sykdom). Hypogonadisme kan også tilstede med dette syndromet. Andre sykdommer som er mer vanlig hos personer med autoimmune adrenalitis omfatter tidlig eggstokksvikt, cøliaki, og autoimmune gastritt med pernisiøs anemi.

Adrenoleukodystrophy kan også føre til binyreinsuffisiens.,

Adrenal insuffisiens kan også oppstå når en pasient har en craniopharyngioma, som er en histologically godartet svulst som kan skade hypofysen og så føre til at binyrene ikke til å fungere. Dette ville være et eksempel på sekundær adrenal insuffisiens syndrom.

Forårsaker av adrenal insuffisiens kan være kategorisert av mekanisme som forårsaker de binyrene til å produsere nok kortisol., Disse er adrenal dysgenesis (kjertelen har ikke dannet tilstrekkelig under utvikling), nedsatt steroidogenesis (kjertelen er til stede, men er biokjemisk stand til å produsere kortisol) eller adrenal ødeleggelse (sykdom prosesser som fører til kjertel skade).

Kortikosteroid withdrawalEdit

Bruk av høye doser steroider for mer enn en uke begynner å produsere undertrykkelse av personens binyrene fordi de eksogene glukokortikoider undertrykke utgivelsen av hypothalamus corticotropin-releasing hormon (CRH) og hypofysen adrenocorticotropic hormon (ACTH)., Med langvarig undertrykkelse, binyrene atrofi (fysisk shrink), og kan ta måneder for å gjenopprette full funksjon etter seponering av eksogene glukokortikoid. I løpet av denne utvinning tid, er det personen som er utsatt for adrenal insuffisiens i tider med stress, slik som sykdom, både på grunn av adrenal atrofi og undertrykkelse av CRH-og ACTH utgivelsen. Bruk av steroider felles injeksjoner kan også resultere i adrenal suppresjon etter seponering.

Adrenal dysgenesisEdit

Alle årsaker i denne kategorien er genetisk, og generelt er det veldig sjelden., Disse inkluderer mutasjoner til SF1 transkripsjonsfaktor, som medfødte adrenal hypoplasia på grunn av DAX-1 genmutasjoner og mutasjoner til ACTH-reseptor-genet (eller relaterte gener, for eksempel i En Trippel eller Allgrove syndrom). DAX-1 mutasjoner kan klynge i et syndrom med glyserol kinase mangel med en rekke andre symptomer når DAX-1 er slettet sammen med en rekke andre gener.

Svekket steroidogenesisEdit

for Å danne kortisol i binyrene krever kolesterol, som deretter konverteres biokjemisk inn steroid hormoner., Avbrudd i leveranse av kolesterol inkluderer Smith–Lemli–Opitz syndrom og abetalipoproteinemia.

For syntese problemer, medfødte adrenal hyperplasia er den mest vanlige (i ulike former: 21-hydroksylase, 17α-hydroksylase, 11β-hydroksylase og 3β-hydroxysteroid dehydrogenase), lipoid CAH på grunn av mangel på Stjerner og mitokondrie DNA-mutasjoner. Noen medikamenter kan forstyrre steroid syntese enzymer (f.eks. ketokonazol), mens andre akselerere normal nedbryting av hormoner av leveren (f.eks. rifampicin, fenytoin).,

Adrenal destructionEdit

Autoimmune adrenalitis er den vanligste årsaken til addisons sykdom i den industrialiserte verden. Autoimmun ødeleggelse av adrenal cortex er forårsaket av en immunreaksjon mot enzymet 21-hydroksylase (et fenomen som først beskrevet i 1992). Dette kan være isolert eller i sammenheng med autoimmune polyendocrine syndrome (APS type 1 eller 2), der andre hormon-produserende organer, slik som skjoldbruskkjertelen og bukspyttkjertelen, kan også bli påvirket.,

Adrenal ødeleggelse er også en funksjon av adrenoleukodystrophy (ALD), og når binyrene er involvert i metastasering (spredning av kreftceller fra andre steder i kroppen, spesielt lunge), blødning (f.eks. i Waterhouse–Friderichsen syndrom eller antiphospholipid syndrom), særlig infeksjoner (tuberkulose, histoplasmose, coccidioidomycosis), eller deponering av unormal protein i amyloidose.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *

Hopp til verktøylinje