Mellékvese-elégtelenség

az akut mellékvese-elégtelenség okai elsősorban a hosszú távú kortikoszteroid terápia, a Waterhouse-Friderichsen–szindróma, valamint a krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő emberek stresszének hirtelen megvonása. Ez utóbbit kritikus betegséggel kapcsolatos kortikoszteroid elégtelenségnek nevezik.

krónikus mellékvese-elégtelenség esetén a fő közreműködők az autoimmun mellékvese-gyulladás( Addison-kór), a tuberkulózis, az AIDS és a metasztatikus betegség. A krónikus mellékvese-elégtelenség kisebb okai a szisztémás amiloidózis, gombás fertőzések, hemochromatosis, sarcoidosis.,

az autoimmun mellékvese-gyulladás része lehet A 2-es típusú autoimmun poliglandularis szindrómának, amely magában foglalhatja az 1-es típusú cukorbetegséget, a hyperthyreosisot és az autoimmun pajzsmirigybetegséget (más néven autoimmun pajzsmirigygyulladást, Hashimoto-pajzsmirigygyulladást és Hashimoto-betegséget). Hypogonadismus is jelen lehet ezzel a szindrómával. Más betegségek gyakoribb az emberek autoimmun adrenalitis közé tartozik, korai petefészek-elégtelenség, lisztérzékenység, valamint az autoimmun gastritis vészes vérszegénység.

az Adrenoleukodystrophia mellékvese elégtelenséget is okozhat.,

mellékvese-elégtelenség akkor is előfordulhat, ha a betegnek craniopharyngioma van, amely szövettanilag jóindulatú daganat, amely károsíthatja az agyalapi mirigyet, így a mellékvesék nem működnek. Ez egy példa a másodlagos mellékvese-elégtelenség szindrómára.

a mellékvese-elégtelenség okai a mechanizmus szerint osztályozhatók, amelyen keresztül a mellékvesék elégtelen kortizolt termelnek., Ezek a mellékvese dysgenesis (a mirigy nem alakult ki megfelelően a fejlődés során), a csökkent szteroidogenezis (a mirigy jelen van, de biokémiailag nem képes kortizolt termelni) vagy a mellékvese pusztulása (mirigykárosodáshoz vezető betegségfolyamatok).

kortikoszteroid kivonásszerkesztés

a nagy dózisú szteroidok több mint egy hétig történő alkalmazása elkezdi a személy mellékvesék elnyomását, mivel az exogén glükokortikoidok elnyomják a hypothalamus corticotropin-releasing hormon (CRH) és az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormon (ACTH) felszabadulását., Hosszan tartó szuppresszió esetén a mellékvesék atrófiája (fizikailag zsugorodik), és az exogén glükokortikoid abbahagyása után hónapokig tarthat a teljes funkció helyreállítása. Ez alatt a gyógyulási idő alatt, a személy érzékeny a mellékvese-elégtelenség idején a stressz, mint például a betegség, miatt mind mellékvese atrófia és elnyomása CRH és ACTH kiadás. A szteroidok együttes alkalmazása a mellékvese szuppresszióját is eredményezheti a kezelés abbahagyása után.

mellékvese dysgenesisEdit

ebben a kategóriában minden ok genetikai, és általában nagyon ritka., Ezek közé tartoznak az SF1 transzkripciós faktor mutációi, a DAX-1 génmutációk miatti veleszületett mellékvese hypoplasia, valamint az ACTH receptor gén mutációi (vagy kapcsolódó gének, például a Triple A vagy Allgrove szindróma). A DAX-1 mutációk egy glicerin-kináz-hiányban szenvedő szindrómában klaszterezhetnek számos más tünettel, amikor a DAX-1-et számos más génnel együtt törlik.

csökkent szteroidogenezisedit

a kortizol kialakulásához a mellékvese koleszterint igényel, amelyet biokémiailag szteroid hormonokká alakítanak át., A koleszterin adagolásának megszakításai közé tartozik a Smith-Lemli-Opitz-szindróma és az abetalipoproteinémia.

a szintézis problémái közül a leggyakoribb a veleszületett mellékvese hiperplázia (különböző formákban: 21-hidroxiláz, 17α-hidroxiláz, 11β-hidroxiláz és 3β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz), a lipoid CAH a csillag-és mitokondriális DNS-mutációk hiánya miatt. Egyes gyógyszerek zavarják a szteroid szintézis enzimeket (pl. ketokonazol), míg mások felgyorsítják a hormonok normális lebomlását a májban (pl. rifampicin, fenitoin).,

mellékvese pusztításszerkesztés

az autoimmun mellékvese-gyulladás az Addison-kór leggyakoribb oka az iparosodott világban. A mellékvesekéreg autoimmun pusztulását a 21-hidroxiláz enzim elleni immunreakció okozza (ezt a jelenséget először 1992-ben írták le). Ez izolálható vagy autoimmun poliendokrin-szindróma (APS 1-es vagy 2-es típus) összefüggésében, amelyben más hormontermelő szervek, például a pajzsmirigy és a hasnyálmirigy is érintettek lehetnek.,

Mellékvesekéreg pusztulása is jellemző adrenoleukodystrophy (ALD), de amikor a mellékvese vett részt a metasztázis (áttét a rákos sejtek máshol a szervezetben, főleg, tüdő), vérzés (pl. Waterhouse–Friderichsen syndroma vagy antifoszfolipid szindróma), bizonyos fertőzések (tuberkulózis, histoplasmosis, coccidioidomycosis), vagy a meghallgatás, a kóros fehérje az amyloidosis.

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük

Tovább az eszköztárra