Les Causes de l’insuffisance surrénale aiguë sont principalement l’arrêt soudain de la corticothérapie à long terme, le syndrome de Waterhouse-Friderichsen et le stress chez les personnes souffrant d’insuffisance surrénale chronique sous–jacente. Ce dernier est appelé insuffisance corticostéroïde liée à une maladie grave.
pour l’insuffisance surrénale chronique, les principaux contributeurs sont la surrénalite auto-immune (maladie D’Addison), la tuberculose, le SIDA et la maladie métastatique. Les causes mineures d’insuffisance surrénale chronique sont l’amylose systémique, les infections fongiques, l’hémochromatose et la sarcoïdose.,
la surrénalite auto-immune peut faire partie du syndrome polyglandulaire auto-immun de Type 2, qui peut inclure le diabète de type 1, l’hyperthyroïdie et la maladie thyroïdienne auto-immune (également connue sous le nom de thyroïdite auto-immune, thyroïdite de Hashimoto et maladie de Hashimoto). L’hypogonadisme peut également se présenter avec ce syndrome. D’autres maladies plus fréquentes chez les personnes atteintes de surrénalite auto-immune comprennent l’insuffisance ovarienne prématurée, la maladie cœliaque et la gastrite auto-immune avec anémie pernicieuse.
L’adrénoleucodystrophie peut également provoquer une insuffisance surrénale.,
l’insuffisance surrénalienne peut également se produire lorsqu’un patient a un craniopharyngiome, qui est une tumeur histologiquement bénigne qui peut endommager l’hypophyse et ainsi empêcher les glandes surrénales de fonctionner. Ce serait un exemple de syndrome d’insuffisance surrénale secondaire.
Les Causes de l’insuffisance surrénalienne peuvent être classées par le mécanisme par lequel elles provoquent la production insuffisante de cortisol par les glandes surrénales., Il s’agit de la dysgénèse surrénalienne (la glande ne s’est pas formée de manière adéquate pendant le développement), de la stéroïdogenèse altérée (la glande est présente mais est biochimiquement incapable de produire du cortisol) ou de la destruction surrénalienne (processus pathologiques conduisant à des lésions glandulaires).
corticostéroidmodifier
L’utilisation de stéroïdes à forte dose pendant plus d’une semaine commence à produire une suppression des glandes surrénales de la personne parce que les glucocorticoïdes exogènes suppriment la libération de l’hormone de libération de la corticotropine hypothalamique (CRH) et de l’hormone adrénocorticotrope hypophysaire (ACTH)., Avec la suppression prolongée, les glandes surrénales s’atrophient (rétrécissent physiquement), et peuvent prendre des mois pour récupérer la pleine fonction après l’arrêt du glucocorticoïde exogène. Pendant ce temps de récupération, la personne est vulnérable à l’insuffisance surrénalienne pendant les périodes de stress, telles que la maladie, en raison de l’atrophie surrénalienne et de la suppression de la libération de CRH et D’ACTH. L’utilisation d’injections articulaires de stéroïdes peut également entraîner une suppression des surrénales après l’arrêt du traitement.
dysgénèse Surrénaledit
toutes les causes dans cette catégorie sont génétiques, et généralement très rares., Il s’agit notamment de mutations du facteur de transcription SF1, d’hypoplasie congénitale des surrénales due à des mutations du gène DAX-1 et de mutations du gène du récepteur ACTH (ou de gènes apparentés, comme dans le syndrome Triple A ou d’Allgrove). Les mutations DAX-1 peuvent se regrouper dans un syndrome avec déficit en glycérol kinase avec un certain nombre d’autres symptômes lorsque DAX-1 est supprimé avec un certain nombre d’autres gènes.
stéroïdogénèse Altéréedit
pour former du cortisol, la glande surrénale a besoin de cholestérol, qui est ensuite converti biochimiquement en hormones stéroïdes., Les Interruptions dans la livraison du cholestérol comprennent le syndrome de Smith–Lemli–Opitz et l’abétalipoprotéinémie.
parmi les problèmes de synthèse, l’hyperplasie congénitale des surrénales est la plus fréquente (sous diverses formes: 21-hydroxylase, 17α-hydroxylase, 11β-hydroxylase et 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase), la CAH lipoïde due à une carence en mutations de L’ADN étoile et mitochondriale. Certains médicaments interfèrent avec les enzymes de synthèse des stéroïdes (par exemple le kétoconazole), tandis que d’autres accélèrent la dégradation normale des hormones par le foie (par exemple la rifampicine, la phénytoïne).,
destruction des Surrénalesmodifier
La surrénalite auto-immune est la cause la plus fréquente de la maladie D’Addison dans le monde industrialisé. La destruction auto-immune du cortex surrénalien est causée par une réaction immunitaire contre l’enzyme 21-hydroxylase (un phénomène décrit pour la première fois en 1992). Cela peut être isolé ou dans le contexte du syndrome polyendocrinien auto-immun (APS de type 1 ou 2), dans lequel d’autres organes producteurs d’hormones, tels que la thyroïde et le pancréas, peuvent également être affectés.,
la destruction des surrénales est également une caractéristique de l’adrénoleucodystrophie (ALD), et lorsque les glandes surrénales sont impliquées dans des métastases (ensemencement de cellules cancéreuses provenant d’ailleurs dans le corps, en particulier des poumons), des hémorragies (par exemple dans le syndrome de Waterhouse–Friderichsen ou le syndrome des antiphospholipides), des infections particulières (tuberculose, histoplasmose, coccidioïdomycose) ou le dépôt de protéines anormales dans l’amylose.