Insuficiencia suprarrenal

Las causas de la insuficiencia suprarrenal aguda son principalmente la retirada repentina de la terapia con corticosteroides a largo plazo, el síndrome de Waterhouse-Friderichsen y el estrés en personas con insuficiencia suprarrenal crónica subyacente. Este último se denomina insuficiencia crítica de corticosteroides relacionada con la enfermedad.

para la insuficiencia suprarrenal crónica, los principales contribuyentes son la adrenalitis autoinmune (enfermedad de Addison), la tuberculosis, el SIDA y la enfermedad metastásica. Las causas menores de insuficiencia suprarrenal crónica son amiloidosis sistémica, infecciones fúngicas, hemocromatosis y sarcoidosis.,

la adrenalitis autoinmune puede ser parte del síndrome poliglandular autoinmune tipo 2, que puede incluir diabetes tipo 1, hipertiroidismo y enfermedad tiroidea autoinmune (también conocida como tiroiditis autoinmune, tiroiditis de Hashimoto y enfermedad de Hashimoto). El hipogonadismo también puede presentarse con este síndrome. Otras enfermedades que son más comunes en personas con adrenalitis autoinmune incluyen insuficiencia ovárica prematura, enfermedad celíaca y gastritis autoinmune con anemia perniciosa.

la adrenoleucodistrofia también puede causar insuficiencia suprarrenal.,

la insuficiencia suprarrenal también puede producirse cuando un paciente tiene un craneofaringioma, que es un tumor histológicamente benigno que puede dañar la glándula pituitaria y, por lo tanto, hacer que las glándulas suprarrenales no funcionen. Este sería un ejemplo de síndrome de insuficiencia suprarrenal secundaria.

Las causas de la insuficiencia suprarrenal se pueden categorizar por el mecanismo a través del cual hacen que las glándulas suprarrenales produzcan cortisol insuficiente., Estos son disgenesis suprarrenal (la glándula no se ha formado adecuadamente durante el desarrollo), deterioro de la esteroidogénesis (la glándula está presente pero es bioquímicamente incapaz de producir cortisol) o destrucción suprarrenal (procesos de enfermedad que conducen al daño glandular).

retirada de Corticosteroideseditar

El uso de esteroides en dosis altas durante más de una semana comienza a producir supresión de las glándulas suprarrenales de la persona porque los glucocorticoides exógenos suprimen la liberación de la hormona liberadora de corticotropina hipotalámica (CRH) y la hormona adrenocorticotrópica hipofisaria (ACTH)., Con la supresión prolongada, las glándulas suprarrenales atrofian (encogen físicamente), y pueden tomar meses para recuperar la función completa después de la interrupción del glucocorticoide exógeno. Durante este tiempo de recuperación, la persona es vulnerable a la insuficiencia suprarrenal durante momentos de estrés, como enfermedades, debido tanto a la atrofia suprarrenal como a la supresión de la liberación de CRH y ACTH. El uso de inyecciones conjuntas de esteroides también puede resultar en supresión suprarrenal después de la interrupción.

disgenesia Suprarrenaleditar

todas las causas en esta categoría son genéticas, y generalmente muy raras., Estos incluyen mutaciones en el factor de transcripción SF1, hipoplasia suprarrenal congénita debido a mutaciones en el gen DAX-1 y mutaciones en el gen receptor de ACTH (o genes relacionados, como en el síndrome Triple A o Allgrove). Las mutaciones de DAX-1 pueden agruparse en un síndrome con deficiencia de glicerol quinasa con una serie de otros síntomas cuando DAX-1 se elimina junto con una serie de otros genes.

esteroides Deterioradoseditar

para formar cortisol, la glándula suprarrenal requiere colesterol, que luego se convierte bioquímicamente en hormonas esteroides., Las interrupciones en la entrega del colesterol incluyen el síndrome de Smith-Lemli-Opitz y abetalipoproteinemia.

de los problemas de síntesis, la hiperplasia suprarrenal congénita es la más común (en varias formas: 21-hidroxilasa, 17α-hidroxilasa, 11β-hidroxilasa y 3β-hidroxisteroide deshidrogenasa), lipoide CAH debido a la deficiencia de Star y mutaciones en el ADN mitocondrial. Algunos medicamentos interfieren con las enzimas de síntesis de esteroides (por ejemplo, ketoconazol), mientras que otros aceleran la descomposición normal de las hormonas por el hígado (por ejemplo, rifampicina, fenitoína).,

destrucción Suprarrenaleditar

la adrenalitis autoinmune es la causa más común de la enfermedad de Addison en el mundo industrializado. La destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal es causada por una reacción inmune contra la enzima 21-hidroxilasa (un fenómeno descrito por primera vez en 1992). Esto puede ser aislado o en el contexto del síndrome poliendocrino autoinmune (APS tipo 1 o 2), en el que otros órganos productores de hormonas, como la tiroides y el páncreas, también pueden verse afectados.,

la destrucción suprarrenal también es una característica de la adrenoleucodistrofia (ALD), y cuando las glándulas suprarrenales están involucradas en metástasis (siembra de células cancerosas de otras partes del cuerpo, especialmente de pulmón), hemorragia (por ejemplo, en el síndrome de Waterhouse–Friderichsen o síndrome antifosfolípido), infecciones particulares (tuberculosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis), o la deposición de proteínas anormales en la amiloidosis.

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