-
större text sizeLarge text sizeRegular textstorlek
Vad är Von Willebrands sjukdom?
Von Willebrands sjukdom, eller VWD, är en genetisk (ärftlig) blödningsstörning som förhindrar att blodet koagulerar ordentligt. Blödningsstörningar (inklusive hemofili) är sällsynta. Von Willebrands sjukdom är den vanligaste blödningsstörningen och påverkar män och kvinnor lika.
vad händer i Von Willebrands sjukdom?,
normalt, när ett blodkärl skärs eller slits, stannar blödningen på grund av blodets förmåga att koagulera (för att plugga hålet i blodkärlet och stoppa blodflödet). Denna komplexa process innefattar blodplättar och proteiner som kallas koagulationsfaktorer.
Von Willebrand-faktor är involverad i de tidiga stadierna av blodkoagulering och bär också det viktiga koagulationsproteinet faktor VIII. hos personer med VWD är mängden Von Willebrand-faktor som koagulerar protein i blodet lägre än normalt eller fungerar inte som det ska.,
vilka är tecknen & symptom på Von Willebrands sjukdom?
många tonåringar med VWD har sådana milda symptom att de aldrig vet att de har det. De med en mer allvarlig form av sjukdomen, men behöver en behandlingsplan för att hjälpa dem att minska blödningssymptom.
symtom på Von Willebrands sjukdom kan inkludera:
- att ha många näsblod
- lätt blåmärken som händer mycket
- hos tjejer, tunga, långvariga perioder
- långvarig eller mycket blödning under och efter procedurer (en tanduttag, tonsillektomi etc.,)
- skär som sipprar blod längre än vanligt
- blödning i slemhinnorna, såsom tandköttet, näsan och slemhinnan i mag-tarmsystemet
vilka är typerna av Von Willebrands sjukdom?
det finns olika former av VWD:
- I typ 1 reduceras nivån av Von Willebrand-faktor i blodet och nivån av Faktor VIII kan också minskas. Detta är den vanligaste och mildaste formen av sjukdomen. Symtomen kan vara så små att personen inte någonsin diagnostiseras., Personer med typ i VWD blöder vanligtvis inte spontant men kan ha mycket blödning med menstruationsperioder, trauma, kirurgi eller när de har en tand som dras.
- I typ 2 är nivån av Von Willebrand-faktor i blodet normalt, men fungerar inte som det ska. Typ 2 har flera undertyper, inklusive:
- Typ 2A: byggstenarna som utgör faktorn (kallas multimerer) är mindre än vanligt eller bryts ner för enkelt.
- typ 2B: faktorn fastnar för blodplättarna för bra, vilket leder till klumpning av blodplättarna, vilket kan orsaka ett lågt antal blodplättar.,
- I typ 3 är Von Willebrand-faktor och faktor VIII-nivåer mycket låga eller saknas. Symtomen är svåra och kan innefatta blödning i leder och muskler.
- Pseudo eller trombocyttyp, Von Willebrands sjukdom liknar typ 2B, men defekten är i blodplättarna istället för i faktorn.
Vad orsakar Von Willebrands sjukdom?
som hemofili är VWD en genetisk störning. Vanligtvis överförs det från förälder till barn, men ibland kan det hända efter födseln. Barnet till en man eller en kvinna med VWD har en 50% chans att få genen.,
ett barn kan också ärva genen och visa inga symptom, men kan fortfarande skicka genen till någon avkomma.
Hur diagnostiseras Von Willebrands sjukdom?
eftersom symtomen kan vara milda kan VWD vara svåra att diagnostisera och ofta inte hittas.
om en läkare tror att du har VWD, kommer han eller hon att undersöka dig och fråga om din medicinska historia. Din
innehåller saker som din tidigare hälsa, din familjs hälsa och alla läkemedel du tar.
läkaren kan också skicka ett blodprov till ett labb för test., Tester kan behöva upprepas eftersom de nivåer de upptäcker kan stiga och falla över tiden.
Hur behandlas Von Willebrands sjukdom?
Den vanligaste behandlingen för VWD är desmopressin. Detta syntetiska (konstgjorda) hormon orsakar en tillfällig ökning av Von Willebrand-faktorn och faktor VIII-nivåerna. Det kan ges som en injektion eller en nässpray. Men det fungerar inte för alla och kan inte vara till hjälp vid behandling av typ 2. Vissa patienter kommer att behöva behandling med en intravenös (IV, ges i en ven) form av Von Willebrand faktor.,
medicin för att bromsa eller förhindra nedbrytning av blodproppar kan också användas, och fibrin lim kan sättas direkt på ett sår för att stoppa blödningen.
behandlingar för flickor med kraftig menstruationsblödning från VWD kan också inkludera p – piller eller en IUD som innehåller hormonet
.
vad mer Ska jag veta?
- om blödning inträffar, tryck på området.
- under näsblod, kläm den mjuka delen av näsan och luta något framåt för att hålla blodet från att strömma ner i halsen.
- berätta för din hematolog om någon operation eller procedurer planeras.,
- tjejer med VWD som har mycket tunga eller långvariga perioder kanske vill se en ungdomsläkare eller en gynekolog för råd.
- berätta för tandläkaren att du har VWD. Du kan behöva medicin innan tandvård för att minska blödningen.
- ta inte aspirin och andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen, för smärta eller feber. Dessa läkemedel påverkar hur blodplättar fungerar och kan öka risken för blödning. Det är säkert att ta acetaminofen, vilket inte påverkar trombocytfunktionen.
- kontakt sport kan riskabelt för tonåringar med VWD., Istället kan du vara aktiv med aktiviteter som simning, cykling och promenader. Diskutera eventuella begränsningar med din läkare.
- kontakta genast din läkare om du har någon kraftig eller oförklarlig blödning.