Abstrakt
malign hypertermi är en sällsynt farmakogenetisk störning som utlöses av depolariserande muskelavslappnande medel och potenta flyktiga anestetika. En MH-kris är en nödsituation och livshotande händelse som kräver tidigt erkännande och snabb hantering. Dantrolen är den specifika antagonisten av MH., Författarna rapporterar fallet med en 9-årig pojke som genomgick en akut bronkoskopi för att avlägsna en främmande kropp och utvecklade masseterstyvhet efter succinylkolin och sevofluranexponering. Narkosteamet diagnostiserade en MH-händelse, och evenemanget hanterades omedelbart med stödjande behandling, dantrolene, som administrerades inom 10 minuter. Patienten överlevde och hade ett bra resultat utan några komplikationer., Vi föreslår att det är viktigt för anestesileverantörer att erkänna behovet av intraoperativ vaksamhet, snabbt erkännande och behandling och dantrolennatrium bör vara lättillgängligt på alla sjukhus.
1. Inledning
malign hypertermi är en sällsynt bedövningsmedel som utlöses av succinylkolin och / eller flyktiga anestetika, vilket resulterar i ett hypermetaboliskt tillstånd med en hög dödlighet på 80-90% . Förekomsten av MH är ungefär 1 per 15 000 hos pediatriska patienter om de lämnas obehandlade ., Dantrolennatrium är den specifika behandlingen av MH, och den tidiga diagnosen och snabb hantering med dantrolen leder till en minskning av dödligheten till 5% . Denna fallstudie rapporterar om tidig diagnos och framgångsrik behandling av MH hos en pediatrisk patient planerad till en akut bronkoskopi för att ta bort en främmande kropp.
2. Fallrapport
en frisk 9-årig pojke, med kroppsvikt 28 kg, togs in på Universitetssjukhuset med en främmande kropp (stift) i vänster huvudbronkus utan några tecken på luftvägsobstruktion., Han genomgick en akut bronkoskopi för att ta bort främmande kropp. Den preanestetiska rutinundersökningen var normal. Patienten hade inga signifikanta medicinska tillstånd och inga kända medicinska allergier. Han hade aldrig genomgått allmänbedövning, och hans familj hade ingen familjehistoria av oförklarlig död under anestesi, anestetiska komplikationer eller neuromuskulär sjukdom.
patienten fick allmän anestesi inducerad av propofol, 60 mg och succinylkolin, 30 mg, givet intravenöst. Han ventilerades med 100% syre och sevofluran., Efter starten av succinylkolinadministreringen försökte ENT-kirurgen infoga bronkoskop, men barnets mun kunde inte öppnas. Anestesiologen återvände för att ventilera med 100% syre och gav en liten extra dos av 15 mg succinylkolin. Massetermuskelstyvheten i patienten fortsatte emellertid. Trenden med sluttidvatten koldioxid ökade från 30 mmHg till 55 mmHg, kroppstemperatur till 39,5 ° C, hjärtfrekvens till 140-160 slag/minut och blodtryck till 130/75 mmHg. Syremättnad var 100%., Alla dessa symtom hos denna patient var starka indikationer på malign hypertermi. Den arteriella blodgasen undersöktes efter symtomdebut och följande resultat hittades: pH 7,21, koldioxid partialtryck 63 mmHg (med lämpligt kontrollerad ventilation), syre partialtryck 245 mmHg, serumkalium 5,5 mmol/l, bikarbonat 25,2 mmol/l, vara 2,7 mmol/l och hematokrit 33%. Fem minuter efter induktion av anestesi kände vi igen de tidiga tecknen på malign hypertermi.,
anestesiologen avbröt sevofluran och hyperventilerade med 100% syre, kallad backup, bytte till en ny anestesimaskin förberedd för en malign hypertermi patient och informerade ENT-kirurgen. Anestesi upprätthölls med total intravenös anestesi (TIVA) med propofolinfusion och maskventilation med 100% syre. Kall normal saltlösning infunderades intravenöst och ispaket applicerades på hela kroppsytan., Inom cirka 10 minuter efter symtomdebut gavs dantrolen (20 mg injektionsflaska med dantrolen i 60 ml sterilt vatten) som en bolusdos på 2, 5 mg/kg intravenöst och därefter 1 mg/kg / var 6: e timme tills tecken och symtom på MH avtog. Efter den första dosen hade patienten ett adekvat kliniskt svar, trenden för ETCO2 minskade till 38 mmHg, hjärtfrekvensen till 90-100 slag / minut och blodtrycket till 110/50 mmHg. Alla symtom inklusive muskelstelhet i massetern, hypertermi och takykardi upplöstes., ENT-operationsteamet informerades om patientens tillstånd. Det kirurgiska laget bestämde sig för att avbryta endoskopisk procedur. Patienten intuberades inte och överfördes till pediatric intensive care unit (PICU) för vidare och stödjande vård.
Efter att ha blivit antagen till PICU övervakades patienten noggrant för tecken på malign hypertermi och rabdomyolys. På postoperativ dag 1 hade urinen en brun färg, serumkreatininkinas var fortfarande förhöjt vid 9530 IE / l, serumkalium 5 mekv/l och LDH 358 U / L., Patienten fick aggressiva intravenösa vätskor för att behandla rabdomyolys. Hans medicinska tillstånd förbättrades, och dantrolen avbröts på postoperativ dag 2. Patienten kom tillbaka till operationssalen för en bronkoskopi för att avlägsna främmande kropp på postoperativ dag 2. Bedövningsmedlet plan var total intravenös anestesi (TIVA) inducerad med propofol och fentanyl, och atracurium och ventilation med 50% syre. Under operationen var patientens tillstånd stabilt utan tecken på malign hypertermi., Det kirurgiska förfarandet utfördes framgångsrikt, och stiftet avlägsnades från vänster huvudbronkus. Patienten släpptes därefter hem i ett stabilt tillstånd på postoperativ dag 4, serumkreatininkinas har minskat till 855 IE / L. anestesiteamet rådde patientens familjemedlemmar om denna situation och behovet av att rapportera detta tillstånd vid framtida exponering av allmänbedövning. Denna anestetiska händelse har noterats i sjukhusets medicinska journaler för framtida referens.
3., Diskussion
malign hypertermi (MH) är en livshotande, sällsynt, ärftlig skelettmuskelsjukdom med en incidens under anestesi som sträcker sig från 1 : 10 000 till 250 000 . Den kliniska presentationen av MH har hypermetaboliska egenskaper som utlöses av depolariserande muskelavslappnande medel (succinylkolin) och potenta inhalationsanestetika och är relaterad till okontrollerad frisättning av intercellulärt kalcium från skelettmuskulaturen sarkoplasmatisk retikulum. Det resulterar i en ökning av hjärtfrekvensen, kärnkroppstemperaturen och tidvatten CO2 (ETCO2), takypné och acidos., Ett ytterligare vanligt tecken hos pediatriska patienter som fick succinylkolin är massetermuskelstivhet.
Massetermuskelstyvhet (MMR) kallad ”käke av stål” resulterar i minskad öppning av munnen och styvheten hos käftmusklerna. I vissa fall måste de andra orsakerna till käftstyvhet differentieras från MMR, till exempel temporomandibulär gemensam dysfunktion (TM gemensam dysfunktion), smärtinducerad trismus och myotoniskt syndrom. Underdosering av succinylkolinadministration kan vara en orsak till felaktig diagnos av MMR .,
Massetermuskelstivhet (MMR) var den tidiga indikatorn på malign hypertermi hos patienter i alla åldrar, särskilt hos pediatriska patienter; incidensen var dock mindre än 1 : 100, hos dem som fick succinylkolin under Flyktig anestesi . I denna patient var MMR det tidigaste tecknet och var associerat med hypermetabolisk reaktion. Därför var malign hypertermi den mest sannolika diagnosen., I ett liknande fall har vissa författare rapporterat ett 4-årigt barn som presenterade succinylkolinducerad massetermuskelstivhet under akut bronkoskopisk avlägsnande av en trakeal främmande kropp .
succinylkolin har associerats med den negativa effekten av massetermuskelstelhet även om barnet inte var i riskzonen för MH . Isolerad massetermuskelstivhet är inte ett patognomoniskt tecken på malign hypertermi , och MMR uppträder endast sällan efter administrering av ett icke-depolariserande muskelavslappnande medel ., Det har dokumenterats att den första dosen av succinylkolin administrering kan orsaka en minskning av hjärtfrekvensen men inte nå bradykardi nivå; dock kan upprepade doser av succinylkolin utan förebyggande atropin administrering resultera i signifikant bradykardi .
en klinisk betygsskala som utvecklats av Larach och kollegor används för att förutsäga och diagnostisera MH., Detta poängsystem är baserat på kliniska manifestationer och laboratorieundersökningar inklusive muskelstelhet och nedbrytning, respiratorisk acidos, ökad temperatur, hjärt engagemang, familjehistoria av MH och andra indikatorer. En poäng ≥50 tyder på ett nästan visst fall av MH, och vår patient hade en MH-poäng på 63. Svårighetsgraden av MH kan bero på dosen som ges av utlösande medel .
Dantrolennatrium är den specifika behandlingen hos MH-patienter. Det hämmar dihydropyridinreceptorerna i och minskar kalciumfrisättningen från sarkoplasmatisk retikulum., Efter att dantrolen infördes minskade dödligheten från 80% till 1,4% i Nordamerika . Dessutom är stödjande behandling viktig, inklusive avbrytande av utlösande medel, börjar aktiva kyltekniker om hypertermi har uppstått, byter andningskretsarna och ökar minutventilationen med 100% syre vid högt färskt gasflöde för att avlägsna utlösande medel. Den maligna hypertermi Föreningen i USA tyder på att dantrolen måste vara tillgänglig för administrering inom 10 minuter på bedövande platser där MH-utlösande medel används .,
Dantrolennatrium är inte tillgängligt på vissa sjukhus. Olika författare har rapporterat överlevnaden av MH-fall hos pediatriska patienter utan dantrolenadministration, med tidigt erkännande och lämplig behandling som leder till goda resultat vid MH . Prognosen för MH beror på tidig medvetenhet och omedelbar lämplig hantering . I Thailand, inte alla anestesi platser är fullt fyllda med dantrolene; men tertiära vårdcentraler är fullt fyllda med dantrolene., Vårt sjukhus är också en medicinsk skola och var fullt fylld med dantrolene, så det var möjligt för denna patient att få korrekt hantering och dantrolene vid den aktuella tiden. Men många sjukhus i Thailand har inte ett tillräckligt utbud av dantrolene, så den korrekta stödjande förvaltningen är nödvändig för en MH-patients överlevnad.
4. Slutsats
tidigt erkännande av symtom och lämplig behandling är nyckeln till framgångsrik hantering av MH. Anestesileverantörer bör vara medvetna om symptomen och vaksamma hos patienter med misstänkt mh. Snabb hantering är kritisk., Dantrolennatrium är guldstandarden för MH-behandling och bör finnas tillgänglig på alla anestesiplatser. Familjehistoria och genetisk rådgivning är de viktiga delarna av MH management.
intressekonflikter
författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.