den kliniska presentationen avmyosit varierar från en smärtfri muskelsvaghet till signifikant myalgi med muskelsvaghet och konstitutionella symtom. Tillsammans med muskel-och hudkänslor och konstitutionella symtom kan sjukdomen påverka lungor, leder, hjärta och mag-tarmsystem., Det är viktigt att notera att den kliniska presentationen avmyosit syndrom kan överlappa med symtom på andra bindvävssjukdom i överlappande syndrom (SLE, SSCL, RA, SSjö). Vanliga manifestationer av sjukdomen är svaghet och muskeltrötthet, vilket är resultatet av skelettmuskelinflammation (vanligtvis den proximala gruppen av muskler, bilateralt och symmetriskt). Svåra former av sjukdomen med tillgivenhet i halsen och andningsmuskulaturen kan väsentligt endan – ger patienter. Bland konstitutionella (allmänna) symptom uttrycks vanligtvis feber,sjukdom och viktminskning., Hudkänsla i dermatomyosit kan lokaliseras eller generaliseras som vesikulobullös erytrodermi. Patognomoniska kutana manifestationer av dermatomyosit är Gottrons papules och heliotrope erytem. Lungor är oftast drabbade organ (med undantag för muskler och hud) i polymyosit och dermatomyosit. Lungens tillgivenhet kan ibland leda till dödligt utfall (interstitiell lungsjukdom, sekundär lunghypertension). Hjärtkärlek är vanligtvis subklinisk, men kan också uttryckas som hjärtsvikt, akut koronarsyndrom eller ledningsstörningar., Sällsynta manifestationer av sjukdomen är gastroesofageal reflux, malabsorption, gastrointestinal mukosal sårbildning, mjukdelsförkalkning, Raynauds syndrom, artralgi/artrit och några andra mindre vanliga kliniska manifestationer av sjukdomen. Behandling av polymyosit / dermatomyosit innefattar immunosuppressiv / immunmodulerande terapi och stödjande, symptomatisk behandling. Grunden för myositbehandling är glukokortikoider, som appliceras oralt i en daglig dosregim på 0,75 till 1 mg/kg/dag och i svåra former av sjukdomen i i.v. pulsdoser på 1 g / dag., Immunosuppressiva / immunmodulatorer tillsätts i terapi tillsammans med glukokortikoider för bättre kontroll av sjukdomen och för att minska den erforderliga dosen av glukokortikoider (biverkningar av långvarig höga doser glukokortikoid användning). Det vanligaste immunosuppressiva läkemedlet är metotrexat i en dos på upp till 25 mg / vecka. Hydroxiklorokin har en bra effekt på sjukdomens kutana manifestationer. Bland andra immunsuppressiva medel som används vid behandling av myosit är azatioprin, cyklosporin (hos patienter med pulmonell tillgivenhet), mykofenolatmofetil och takrolimus., Intravenöst immunglobuliner appliceras parenteralt i en dos av 2 g / kg uppdelat i flera doser visade en utmärkt klinisk effekt hos patienter med tillgivenhet av matstrupen och halsmusklerna, hos patienter med pulmonell tillgivenhet och hos patienter med resistent sjukdom. Erfarenheten av biologics är begränsad till ett litet antal patienter. Sjukgymnastik är en nödvändig form av behandling för återhämtning av muskelstyrka i sjukdoms remissionsfasen. En snabb behandling av infektioner och hjärtsvikt är ibland livräddande hos patienter med myosit., Symtomatisk behandling av smärta med smärtstillande medel och NSAID minskar smärta, påskyndar återhämtningen och förbättrar livskvaliteten hos patienter med myosit.