diskussion
aortakoarktation avser ett område av förträngning eller minskning av aorta lumen som kan vara närvarande var som helst i bröstkorg eller abdominal aorta. Detta tillstånd beskrevs först i Paris, Frankrike, 1791 och visades först angiografiskt 1941 (1). Koarktation uppstår på grund av en primär defekt i aortaväggens media, vilket orsakar en oregelbunden stenos i aortalumen., Detta fenomen är vanligast förekommande distalt till den vänstra subklavikulära artären nära ductus arteriosus eller ligamentum arteriosum (figur (Figure33) (2). Aortakoarktation är vanligare hos män än kvinnor (4: 1) och är extremt ovanligt hos afroamerikaner (3). Denna enhet är vanligtvis uppdelad i 2 undergrupper: lokaliserad koarktation, även känd som vuxen/postductal/juxtaductal typ och tubulär hypoplasi, även känd som infantil/preductal/diffus typ.,
Gradient echo bild av aortan i sagittalplanet visar ett stenotiskt område vid aorta isthmus (pil).
lokaliserad aortakoarktation beskriver typiskt en kort, diskret förträngning av aorta näset nära ligamentum arteriosum distal till en sluten ductus arteriosus. Patienter med detta tillstånd är ungdomar eller vuxna och är vanligtvis asymptomatiska; samexisterande hjärtanomalier, som är vanliga i den tubulära hypoplasiundergruppen, är vanligtvis frånvarande., Därför missas diagnosen ofta tills en rutinmässig lungröntgen utförs. Patienter med lokaliserad koarktation, såsom denna patient, har likformigt typiska fynd på lungröntgen.
”figur 3” – tecknet beskriver det onormala utseendet hos aorta-ratten och proximal nedåtgående aorta (2)., På grund av den fokala förträngning av aorta distalt om vänster subclavia artär och situationer före och poststenotic dilatation av aorta ratten och aorta näset, vänster-sidig mediastinal gränsen på posteroanterior lungröntgen kan likna nummer 3 att en erfaren observatör (Figur (Figure11). Dessutom kan en förstorad vänster subklavisk artär ibland visualiseras som sträcker sig från mediastinum till vänster lungspets (3).
förutom tecknet ”figur 3” är rib notching (figur (figur 22) en vanlig identifierad abnormitet i koarktation på en främre bröstfilm., På grund av den fokala aortastenosen leder många arteriella säkerhetsvägar blodflödet från proximal till den distala nedåtgående aortan. Dessa säkerhetsvägar innefattar inre bröst, främre ryggrad, lateral bröstkorg och interkostala artärer. De interkostala artärerna reser med de medföljande interkostala venerna och nerverna i de neurovaskulära spåren längs den nedre gränsen på de bakre revbenen., Eftersom de interkostala artärerna förstorar sekundärt till högt blodtryck, eroderar de den underlägsna gränsen för den tredje genom åttonde revbenen, vilket orsakar ett hakat utseende (figur (figur 22) (1). Även om detta utseende inte är begränsat till aortakoarktation, är upptäckten av bilateral, symmetrisk rib-stansning hos en patient>6 års ålder, särskilt i samband med en onormal aortakontur som beskrivits ovan, praktiskt taget diagnostisk för aortakoarktation.,
detaljvy av revbenen visar sämre stansning av mitten och sidodelarna av de bakre delarna av flera revben (pilar).
När aortakoarktation misstänks radiografiskt, särskilt hos en tidigare odiagnostiserad patient, rekommenderas ytterligare utvärdering med vaskulär bildbehandling starkt. Traditionellt har diagnostisk angiografi eller cineangiografi använts., Idag är magnetisk resonansbildning med kontrastförstärkt magnetisk resonansangiografi (MRA) en noggrann men icke-invasiv diagnostisk metod. Mra med parasagittal Avbildning i den vänstra främre sneda projektionen med hjälp av hjärtmattning kan utsökt demonstrera utseendet på aortakoarktation, arten och graden av kärlengagemang och typen och förloppet av säkerhetsvägar, samt adekvat ge preand postkirurgisk utvärdering och jämförelse hos koarktationspatienter.,
medan patienter med lokaliserad typ av aortakoarktation ofta är asymptomatiska, resulterar deras anomala vaskulära anatomi i avvikande fysiologi och onormala kliniska fynd. Dessa patienter kan klaga på huvudvärk (från högt blodtryck) och har ökad risk för intrakraniell cirkel av Willis berry aneurysmer från förändrat intracerebralt vaskulärt flöde (3). Dessa patienter har därför ökad risk för aneurysmalbrott och efterföljande död., Dessutom kan patienter beskriva claudicationssymptom, särskilt under träning, sekundär till nedre extremitet hypoperfusion. Noggrann fysisk undersökning kommer vanligtvis framkalla en märkbar skillnad i blodtryck mellan de bilaterala övre extremiteterna (ovanför stenos) och nedre extremiteterna (under stenos) samt en fördröjd nedre extremitet eller ljumske Puls (3). Hjärtutvärdering visar vanligtvis ett midsystoliskt murmur, och elektrokardiografi eller hjärtbildning visar vänster ventrikulär hypertrofi (Figur 11)., Båda dessa fynd orsakas av aorta luminal stenos och resulterande ökad arbetsbelastning i vänster ventrikel.
den andra undergruppen i aortakoarktation, tubulär hypoplasi, beskriver en lång, fusiform smalning av aortabågen någonstans distal till ursprunget för den innominata artären. Denna typ av aortakoarktation innefattar nyfödda och spädbarn, och hjärtanomalier, såsom en bicuspid aortaklaff, Ventrikelseptumdefekt och öppetstående ductus arteriosus, vanligen samexistera (1)., Aortakoarktation är den näst vanligaste orsaken till hjärtsvikt hos ett nyfödda (efter Hypoplastiskt vänster hjärta), och dessa nyfödda förekommer också med cyanos i nedre extremiteten, pulmonell venös hypertoni och vänster ventrikelfel. Tolkning av lungröntgen i denna patientgrupp kan vara svårt, eftersom den onormala mediastinala konturen ses hos vuxna patienter skyms av den överliggande tymus, och rib notching är inapparent vid denna unga ålder (1)., I stället kommer bröstradiografen att avslöja kardiomegali och ökad lungvaskularitet, i överensstämmelse med hjärtsvikt.
behandling för patienter med aortakoarktation innebär intraoperativ reparation av stenos, antingen genom resektion och end-to-end anastomos eller genom användning av ett plåster eller transplantatsystem för att kringgå det drabbade segmentet (3). Dessutom är medicinsk hantering av systemisk hypertoni, både före och efter kirurgisk reparation, starkt förespråkad., Postoperativ recoarctation kan uppstå, och denna komplikation kan hanteras med perkutan transluminal angioplastik och/eller stentplacering på den stenotiska platsen.