Vad är Pemphigus Vulgaris?
Pemphigus Vulgaris är ett kroniskt mukokutant vesikulärt bullöst tillstånd, är autoimmunt och det orsakas av antikroppar som riktar sig mot bilagorna mellan celler.
bilagor, kallade desmosomer, tillverkas av små proteiner som utgör bindningen mellan epitelceller. I tillståndet faller epitelet bara ihop. Splittring och separation (akantolys) av epitelet uppträder ovanför basalskiktet.
har du inte tid att läsa den här artikeln?, Vi fattar. Ladda ner checklistan för diagnostisering av vesikulära ulcerativa tillstånd för att få nyckelinformation och bilder från den här artikeln plus alla andra villkor vi täcker i tandläkarens Guide till Oral patologi.
Pemphigus Vulgaris differentialer
här är två kliniska bilder av samma patient. Dessa munsår och orala lesioner är suggestiva av pemfigus eller pemfigoid.,
det första när jag ser det här är oh my gosh det här ser väldigt bra ut smärtsam och så ser du dessa diffusa ulcerativa lesioner i det hårda och mjuka gommen och svalget.
Du kan se diffusa sår av pseudomembranen i ventrala tungan. Det är förmodligen fokuserat här eftersom det är föremål för friktion eller trauma med tänderna. Du kan också få en känsla av en lesion på det retromolära padområdet och så diffus inblandning.,
klinisk testning för Pemphigus Vulgaris
en av de kliniska tester som du kan göra, även om det kan orsaka smärta för patienten, är något som kallas ett Nikolsky tecken.
ett Nikolsky-tecken är när du applicerar luft eller sidotryck till ett område för att se om du kan inducera sloughing, en vesikel eller bullae.
Jag har gjort detta ett par gånger bara du vet av nyfikenhet för att se om patienten kan ha pemphigus eller pemphigoid, men det är inte något som jag rekommenderar att göra i stor utsträckning.,
en gång tog jag en biopsi och det är bara du vet att trycka luft i området och det orsakade en stor vesikel jag antar en stor bullae och det var mycket alarmerande.
bilder av Pemphigus Vulgaris mukokutana tillstånd
det här är mukokutana tillstånd som kan involvera munhålan eller någon slemhinneplats, inklusive huden. Detta är ett exempel på pemphigus vulgaris lokaliserad till huden.,
så utan den återstående kliniska bilden ser det bara ut som en sårbildning, kanske något i din differential kan vara en skivepitelcell eller basalcell.
När du har diffusa ulcerativa lesioner som involverar andra delar av kroppen måste du börja tänka på pemphigus.
det här är en bild av lokaliserad pemphigus vulgaris. Det ser väldigt smärtsamt ut för diffus inblandning av huden. Vi har skador som finns i flera olika stadier av deras läkningsprocess.,
Vi ser en ny lesion med underliggande denuded bindväv och epitelet faller ihop. Vi har också några crusted lesioner ytterligare i läkningsprocessen.
Pemphigus Vulgaris diagnos
Var hittar vi dem hos patienter?,
- mjuka gommen
- buckala slemhinnan
- ventrala tungan
- läpp
- gingiva
Vi ser dem oftast hos vuxna som är äldre än 40 år och det finns ingen ras eller könsförkärlek.
vanligtvis kommer dessa patienter att komma med en flera månaders historia av lesioner och så kan det vara en långsam start med smärtsamma erosioner och förändringar.,
tidig diagnos av Pemphigus Vulgaris är något vi försöker uppnå hos patienter eftersom de orala skadorna är den första showen och sista att gå.
om du kan fånga och göra diagnosen tidigt kan du potentiellt förhindra hudskador, varför Pemphigus Vulgaris är något du behöver ha på din radar.
Pemphigus Vulgaris histologi
Så här ser den histologiska bilden av Pemphigus Vulgaris ut., Vi har epitel, bindväv och inflammatoriska celler. Abnormiteten ligger mellan epitelcellerna.
det ser ut som det kan vara mellan bindväven och epitelet, men om du tittar noga i den förstorade vyn kan du se att det finns dessa basalceller i epitelet som fortfarande är fästa vid bindväven.
epitelets basala celler är anslutna genom basalmembranet till den underliggande bindväven som är ganska kroniskt inflammerad., Vi kan se abnormiteten och cellerna som faller ihop. Eftersom dessa celler komprometteras desmosomer epitelet bara faller isär.
Pemphigus Vulgaris Behandling
- systemisk steroidbehandling
- upprätta utmärkt munhygien och plackkontroll för att minska tandköttsinflammation
Pemphigus Vulgaris kan behandlas systemiskt. Tidigare har de använt steroider oftast, men nu börjar de använda mer steroidsparande medel eftersom det finns så många komplikationer med långvarig steroidanvändning.,
en annan sak som är viktig är att dessa patienter behöver kontrollera sin munhygien. Se till att det är utmärkt eftersom inflammation, plack och kalkyl kan förvärra lesionerna.
Pemphigus Vulgaris prognos
- botemedel är sannolikt, bra kontroll är idealisk
- före eller efter steroidbehandling
- försena inte, det kan vara dödligt!
Pemphigus Vulgaris är inte något som är botat. Hantera Pemphigus Vulgaris och bra kontroll är vad vi försöker uppnå., Före steroidbehandling dog dessa patienter, som 90% av dem, från pemphigusförhållandena. Efter en steroidbehandling och steroidsparande medel är överlevnadsgraden mycket bättre. Vanligtvis kommer dessa patienter att ge efter för de sekundära effekterna av medicinen i motsats till själva sjukdomen.
så om du misstänker Pemphigus Vulgaris måste du ta en biopsi. För biopsier av vesikulära ulcerativa tillstånd vill du inkludera perilesional vävnad och lesional vävnad. Det här är verkligen viktigt., Vi måste se separationen där vesikeln bildas för att kunna göra diagnosen.
vesikulära ulcerativa tillstånd
ladda ner checklistan för diagnos av vesikulära ulcerativa tillstånd för att få all viktig information och bilder från den här artikeln.
vill du ha mer? Få information om våra online-orala patologi-och Radiologiprogram för heltid, praktiserande tandläkare.,
dela detta:
informationen och resurserna på denna webbplats är endast för informationsändamål och är inte avsedda att bedöma, diagnostisera eller behandla någon medicinsk och / eller psykisk sjukdom eller tillstånd. Användningen av denna webbplats innebär inte eller upprätta någon typ av leverantör-klient relation. Dessutom bör den information som erhållits från denna webbplats inte betraktas som ett substitut för en grundlig medicinsk och/eller psykisk hälsa utvärdering av en lämpligt credentialed och licensierad professionell., Kommersiella supportrar är inte inblandade i innehållsutveckling eller redaktionell process.