Okänd Primär Cancer i Lungorna Hilar lymfkörtel med Spontant Övergående Regression: Rapport om ett Fall

Sammanfattning

En 69-årig man remitterades till våra sjukhus i December 1993 på grund av en onormal massa hade upptäckts i rätt pulmonell hilum., Beräknad tomografi (CT) i bröstet avslöjade en svullen hilar lymfkörtel mellan höger mitten och nedre loben bronkier och en vidhäftande tumör i det högra ventrobasala segmentet (S8). Bröstroentgenogram i februari 1994 visade dock ingen uppenbar tumör i rätt lungfält. I mars 1996 återkom massan i rätt lunghilum på bröstroentgenogram. Bröst CT avslöjade en svullen hilar lymfkörtel mellan höger mitten och nedre loben bronkier, men det fanns ingen tumör i höger S8. Patienten genomgick videoassisterad thoracoskopi den 17 maj 1996., Intraoperativ nålbiopsi hos noden avslöjade cancerceller. Vi utförde höger mitten och lägre bilobektomi med mediastinal dissektion. Histologisk diagnos avslöjade ett stort cellkarcinom som nästan helt upptar en hilar lymfkörtel. De resekterade mellersta och nedre loberna visade inga tumörer, förutom en koagulationsnekros som mäter 1,5 cm i diameter i S8B, vilket motsvarar den plats där en tumörskugga hade avbildats på CT-bilden i december 1993., Vi drog slutsatsen att koagulationsnekrosen kan ha varit den primära platsen för tumören, som spontant hade regredierat och sedan uppträdde i den metastatiska interlobarnoden.

introduktion

det har förekommit några rapporter om fall där metastaser var den enda presentationen och noggrann utvärdering misslyckades med att avslöja tumörens primära skada. Dessa fall har kategoriserats som primär okänd cancer (1-4) och är inte sällsynta., Enligt vår kunskap har det dock bara varit 11 primära okända fall i litteraturen där pulmonella hilar eller mediastinala noder var inblandade (5-13). Vi rapporterar ett fall av lung hilar lymfkörtelcancer utan uppenbar primär lesion, som regrew två år efter spontan regression.

fallrapport

en 69-årig man hänvisades till vårt sjukhus i December 1993 eftersom en onormal massa hade upptäckts i rätt pulmonell hilum på ett rutinmässigt bröstroentgenogram och en transbronchial lungbiopsi på ett lokalt sjukhus diagnostiserades som misstänkt adenokarcinom.,

bröstkorg roentgenogram vid sitt första besök visade en höger hilar massa som mäter 6,8 × 3,2 cm (Fig. 1). Datortomografi (CT) avslöjade en hilar lymfkörtel svullnad som mäter 2,8 × 2,6 cm mellan den högra mitten och nedre loben bronker, och en vidhäftande tumör som mäter 3,2 × 3,0 cm i det högra ventrobasala segmentet (58) (Fig. 2a och b). Serumundersökningen visade en förhöjd nivå av karcinoembryonalt antigen (CEA), 29,9 ng/ml, normalvärdet är <5,0 ng/ml., I januari 1994 visade en bronkoskopi extrinsisk kompression och deformitet av höger B8B bronchus, men bronkial slemhinnan var intakt. Transbronchialbiopsiprov visade inga maligna celler. Han togs in på vårt sjukhus för vidare utvärdering av tumören i februari 1994. Bröstroentgenogram den 3 februari 1994 visade dock ingen uppenbar tumör i rätt lungfält (Fig. 1). CEA-nivån i serum minskade till 7, 8 ng / ml, men låg över det normala intervallet., Eftersom det varken fanns patologiska eller radiologiska tecken på malignitet, släpptes han utan någon behandling och följdes upp på poliklinisk basis var tredje månad. Det hade varken detekterats ny skada eller återfall av tumören, och serum CEA-nivån stannade mellan 5, 8 och 11, 5 ng / ml i två år.

i mars 1996 återkom massan i höger pulmonell hilum på bröstroentgenogram (Fig. 1). Bröst CT avslöjade en hilar lymfkörtel som mäter 3.0 x × 2.8 cm mellan höger mitten och nedre loben bronkier, men det fanns ingen tumör i höger S8 (Fig. 2c och d). Serumet CEA nivå upphöjdes till 19,9 ng/ml. Han togs in på vårt sjukhus för att utvärdera tumören den 10 maj 1996. Fysisk undersökning på återtagande avslöjade mild demens hänförlig till Alzheimers sjukdom och måttlig hörselnedsättning; höjd 158 cm och vikt 55 kg., En undersökning av bröstet och buken visade inga abnormiteter. Antalet blodkroppar var normalt utom för måttlig lymfocytopeni (1295 celler/µl). Serumet CEA nivå var 27.3 ng/ml. Han hade gastrit när han var 40 år gammal och botades medicinskt. Han hade en rökning historia av 20 cigaretter per dag under de senaste 48 åren. Hans far hade dött av magcancer, och hans äldre bror hade dött av lungcancer. Hjärnan och buken CT visade inga onormala fynd, förutom en cystisk lesion som mäter 0.5 cm i diameter i vänster binjure, som radiologiskt diagnostiserades som en godartad cysta.,

patienten genomgick videoassisterad thoracoskopi för diagnos av tumören den 17 maj 1996. Det fanns varken pleurautgjutning eller vidhäftning i höger bröstkorg. Tumören var belägen mellan och vidhäftande till mitten och basala bronkier i höger lunga och invaderade den intilliggande lungparenkymen. Tumören verkade innebära en svullen sämre interlobar lymfkörtel. Intraoperativ nålbiopsi hos noden avslöjade cancerceller. När tumören verkade invadera både mitten och nedre loberna utförde vi en höger mitten och lägre bilobektomi med mediastinal dissektion.,

makroskopiskt var en stenig hård tumör belägen mellan höger mitten och nedre loben bronkier och mätt 4,2 × 3,0 × 2,4 cm i storlek. Den skurna ytan av tumören var heterogen med vita och gråa områden (Fig. 3). Tumören var väl inkapslad och separerades tydligt från bronkierna. Mikroskopiskt ersatte tumörcellerna det mesta av lymfkörteln, och ett litet område av lymfatisk vävnad bevarades i nodens marginella område., Tumören visade en squamoid stratifierat mönster med central nekros, men utan definitiv skivepiteldifferentiering, såsom cancer pärlbildning eller intercellulära broar (Fig. 4). En del av tumörcellerna växte i ett organoidmönster och visade rosettliknande strukturer som efterliknar storcelligt neuroendokrinkarcinom. Immunostaining med användning av anti-kromogranin A och anti-neural cell adhesion molekyl (Lu-243)14 antikroppar visade diffus granulär färgning i cytoplasman och cellmembranet, respektive, vilket indikerar neuroendokrin natur neoplastiska celler., Tumörcellerna hade en måttlig mängd eosinofil skummig cytoplasma och stora vesikulära kärnor med framträdande nukleoler. Det var anmärkningsvärt att många makrofagagaggregeringsfokus identifierades i tumörbonarna. Några av tumörbonarna ersattes nästan helt av makrofager och lymfocyter (Fig. 5).

de resekterade mellersta och nedre loberna skars seriellt vid 5 mm tjocklek och undersöktes noggrant. Det fanns emellertid inga tumörer i loberna förutom en koagulationsnekros som mäter 1.,5 cm i diameter i S8 visceral till B8B bronchus, motsvarande den plats där en tumörskugga hade avbildats på CT-bilden i december 1993. Mikroskopiskt noterades rikligt cellulärt skräp i koagulationsnekrosen (Fig. 6). Vi diagnostiserade sjukdomen som metastatisk storcellscancer med neuroendokrina egenskaper i lunginterlobar lymfkörtel och t0n1m0 patologiskt genom dicc-klassificeringen (15). Vi drog slutsatsen att koagulationsnekrosen kan vara den primära platsen för tumören, som hade regredierat spontant och regrew i den metastatiska interlobarnoden.,

den postoperativa kursen var händelselös. Han släpptes den 34: e postoperativa dagen i gott skick. Serumet CEA nivå minskade till 3,7 ng/ml två månader efter operationen (Fig. 7). Patienten är bra utan några tecken på återkommande 20 månader efter operationen.

diskussion

primär okänd cancer är inte ett ovanligt fenomen. Det har rapporterats att patienter med primär okänd cancer utgör 0, 5-3, 3% av alla cancerpatienter (1, 2, 4). Greager et al., (3) studerade 286 fall av primär okänd cancer och rapporterade att den vanligaste platsen för den upptäckta cancer var lymfkörteln. Placeringen av lymfkörteln var cervikal (15,1%), supraklavikulär (9,1%), axillär (4,2%) och inguinal (2,8%) regioner. Karcinom detekteras emellertid endast i mediastinala eller hilära lymfkörtlar är sällsynt. Enligt vår kunskap har II fall av primär okänd cancer som detekteras endast i lunghilar eller mediastinala lymfkörtlar rapporterats (5-13). De involverade noderna var belägna i hilum i fem fall och i mediastimum i sex., Histologiskt var fyra fall småcellscancer, tre var adenokarcinom, två var skivepitelcancer och två var storcellscancer.

flera förklaringar till utvecklingen av primär okänd cancer är möjliga. En möjlighet är att den primära platsen är lymfkörteln. Godartad epitelial inkludering har ibland rapporterats existera i lymfkörteln (16-19), Och det har förekommit en rapport som beskriver ett karcinom som härstammar från godartad epitelial inkludering i en axillär lymfkörtel (19)., Även om det är nödvändigt att bevisa epitelial inklusion i lymfkörteln histologiskt för att visa att ett karcinom härstammar i noden, har det inte förekommit några fall där epitelial inklusion visades i de resekterade lymfkörtlarna bland de rapporterade 11 fallen av primär okänd cancer i bröstkörtlarna (5-13). Det aktuella fallet visade inte ektopisk epitelintegration i de resekterade lymfkörtlarna. Även om denna hypotes inte var överens med vårt fall kan det inte uteslutas, eftersom godartad epitelintegration kan ha ersatts av tumören.,

Holmes och Fouts (1) föreslog att primära tumörer hade varit för små för att hittas vid antingen klinisk undersökning eller obduktion, eller att primära tumörer oavsiktligt hade avlägsnats eller förstörts tidigare av läkare eller sloughing av värd i de primära okända cancerfallen. De ansåg också en möjlighet att värdförsvarsmekanismen hade förstört primära tumörer, som de kallade spontan regression av cancer., Everson och Cole (20) definierade spontan regression av cancer som en partiell eller fullständig försvinnande av en malign tumör utan någon behandling som tros ha potential att bota cancer. De rapporterade att spontan regression inträffade inte mer än en gång i 60 000-100 000 cancerfall. Spontan regression är sällsynt, särskilt i lungcancer. I en genomgång av litteraturen fann vi bara nio sådana fall (20-29).,

i vårt fall, en pulmonell hilar skugga på bröstet roentgenogram i december 1993, som bestod av en svullen lymfkörtel och en vidhäftande tumör i S8, regredierade utan någon behandling. Eftersom vi misslyckades med att bekräfta sjukdomens maligna histologi före regressionen kunde det ha varit en godartad lesion. Vi upptäckte dock kluster av degenererade kärnor i koagulationsnekrosen i S8 i det resekterade provet., Dessutom ersattes några av tumörernas bon i hilar lymfkörteln nästan helt av makrofager och lymfocyter; dessa fynd liknar koagulationsnekrosen i S8. Förresten var placeringen av koagulationsnekrosen i det resekterade provet detsamma som tumörskuggan i S8B på bröstkorgens CT-bild vid sitt första besök. Dessutom nivån av serum CEA parallell med tumörstorleken på bröstet roentgenogram., Därför antar vi att en CEA som producerar primär tumör i S8B metastaserad till hilar lymfkörteln, att både den primära och metastatiska tumören regredierade spontant och att den metastatiska noden ensam återföll två år senare, medan den primära platsen förblev som en koagulationsnekros.

förkortningar

• CEA

  carcinoembryoniskt antigen

• CT

  beräknat

bekräftelse

detta arbete stöddes delvis genom bidrag till cancerforskning från hälso-och Välfärdsministeriet. – herr talman!,