Notalgia Paresthetica: ett gåtfullt tillstånd

ett fall av en kvinna med svår klåda (klåda) och sporadisk smärta som ligger på ryggen mellan hennes axelblad.

historia

en 55-årig kvinna som presenteras med en historia av klåda och sporadisk smärta mellan hennes axelblad. Hennes man märkte en liten missfärgning runt smärtområdet. Patientens medicinska historia var negativ för eventuella systemiska sjukdomar. Hon tog inga mediciner och nekade att ha några allergier., Hon försökte over-the-counter moisturizers, som inte hjälpte till att minska klåda eller smärta. Fysisk undersökning avslöjade en hyperpigmenterad lapp mellan hennes skalpulae. En biopsi visade endast post-inflammatorisk hyperpigmentering.

vad är din diagnos?

notalgi paresthetica

notalgi paresthetica är ett relativt vanligt, men underrapporterat, tillstånd inom spektrumet av kutan dysesthesi (abnormiteter av kutan känsla). Även om tillståndet förmodligen nämndes tidigare under olika namn, var det en neurolog från St., Petersburg, Ryssland, som 1934 noggrant beskrev och introducerade termen notalgi (”notos” – tillbaka,” algia ” – smärta; från grekiska).1

tillståndet kännetecknas av neuropatisk klåda och episodisk smärta som uppträder antingen på vänster eller höger sida av mitten till övre delen av ryggen. Notalgia paresthetica är 2 till 3 gånger vanligare hos kvinnor än män, och sker vanligen efter 50 års ålder. Även om det inte är livshotande kan notalgi paresthetica orsaka obehag (på grund av klåda) och smärta, liksom minskad livskvalitet.,

klinisk Presentation

notalgi paresthetica ligger vanligtvis i scapular regionen (T2-T6 dermatom) och kännetecknas av klåda och enstaka smärtsamma förnimmelser. Trots namnet är klåda vanligare än smärta, vilket observeras hos ≤30% av patienterna.2 upp till 10% av fallen är bilaterala.2 hyperpigmentering och sekundära förändringar på grund av klåda (excoriations, lichenification) ses vanligen, och lichen amyloidos representerar sannolikt sekundär amyloidavsättning i inställningen av notalgi paresthetica (Figur 1).,

etiologi och patogenes

nerv entrapment är den mest sannolika orsaksmekanismen, och det finns bevis för att notalgi paresthetica kan vara associerad med cervikal och thorax spinal patologi.2,3 Savk et al noterade att 61% av patienterna med notalgi paresthetica har ryggmärgspatologi (huvudsakligen hernierad nucleus pulposus och degenerativa förändringar) i en fördelning som motsvarar hudskador.2 Flera fall av en sammanslutning av notalgia paresthetica med sipples syndrom (multipel endokrin neoplasi typ 2a) är kända.,4

histopatologin hos notalgi paresthetica visar sekundära förändringar relaterade till repor, inklusive postinflammatorisk hyperpigmentering med diffusa melanofager i papillär dermis (Figur 2).Mild hyperkeratos kan ses.

Inaloz et al rapporterade ett ökat antal nervändar som finns i lesionell och perilesional huden hos patienter med notalgia paresthetica, vilket också kan utgöra en reaktiv fenomen i svar på den tillhörande kliar.6 Neural proliferation var positiv för S-100-färgning inom dermis., Vissa författare har rapporterat avsättningen av amyloid hos patienter med notalgi paresthetica och föreslog att kutan amyloidos (lichen amyloidos) och notalgi paresthetica representerar två ändar av samma spektrum. Inte alla författare har accepterat denna hypotes.5,7 Savk et al rapporterade en frånvaro av amyloid, även hos vissa patienter som lider av notalgi paresthetica i årtionden.Inga immunhistokemiska fynd har rapporterats vara till hjälp vid diagnos av notalgi paresthetica.,5

diagnos och hantering

en biopsi är till hjälp för att utesluta andra möjliga tillstånd (tidiga mycosis fungoides, morphea, svampinfektion, lichen sclerosus, etc). Två gånger dagligen applicering av over-the-counter capsaicin topikal terapi i samband med varannan vecka osteopatisk manipulativa behandlingar bestående av mjukvävnad och myofascial teknik kan resultera i förbättring inom 2 veckor.

behandlingsalternativ

Notaliga paresthetica är ett kroniskt tillstånd som kan vara i årtionden, vilket orsakar signifikant obehag för patienterna., Flera behandlingsalternativ, inklusive aktuella och systemiska behandlingar, samt icke-medicinska modaliteter används med varierande resultat. Det finns ingen FDA-godkänd behandling för notalgi paresthetica. Effekten av tillgängliga farmakologiska behandlingar för denna sjukdom har endast utvärderats i små studier och fallrapporter, och långsiktiga effekter är okända. Behandlingsplanen bör baseras på svårighetsgraden av klåda/smärta och patientpreferenser. Vanligtvis ger lokal terapi och fysioterapi viss fördel. En översyn av nuvarande behandlingsformer presenteras nedan.,

topikala medel

Capsaicin var bland de första topikala behandlingarna för notalgi paresthetica.8 tidig forskning visade att användningen av capsaicin (0,025%) (Axsain, Capsagel, andra) i 4 månader ledde till 90% lindring av symtom i cirka 70% av fallen.9 i huvudsak är capsaicin en naturligt härledd molekyl som fungerar som en transient receptorpotential vanilloidreceptoragonist., Det binder till denna värmeaktiverade kanalreceptor på membran av kutana nerver och orsakar aktivering vid temperaturer under det normala intervallet vid vilket kanalen fungerar, vilket ger en känsla av värme, vilket orsakar lättnad till det applicerade området.10 förutom capsaicin kan topiska kortikosteroider leda till tillfällig lindring av notalgi paresthetica. Lokalanestetika, såsom lidokain, kan också användas.,

Perorala

Antiseizure läkemedel, såsom oxkarbazepin (Trileptal, andra) och gabapentin (Gralise, Neurontin, Horizont, andra), har studerats som en behandling för notalgia paresthetica. De verkar på den neurala vägen och har visat nytta vid andra neuropatiska tillstånd. Oxkarbazepin hämmar natriumkanaler på smärtproducerande neuroner och har visat sig lindra klåda och smärta hos patienter med notalgi paresthetica.11 Gabapentin binder å andra sidan till receptorer för att förhindra frisättning av neurotransmittorer som är involverade i att producera symtom.,Det tricykliska antidepressiva amitriptylinet har också använts för att behandla klåda och smärta hos patienter med notalgi paresthetica, med varierande resultat.13

fysiska terapier

eftersom patofysiologin för detta tillstånd ligger i nervinfångning har övningar som ökar patientens rörelseområde visat sig vara fördelaktiga. Fleischer et al har funnit att motion orsakade Avslappning och pliability av omgivande muskulatur, i sin tur minskar tryckkrafterna placerade på nerverna.,14 på ett liknande sätt har osteopatisk manipulativ behandling också använts för att behandla notalgi paresthetica.15 vissa passiva indirekta tekniker, såsom kontrastam eller artikulatoriska tekniker i ryggraden förutom ribbhöjning, kan erbjuda dubbel terapi, för att inte bara lindra muskelstammarna utan också för att minska sympatisk ton, vilket resulterar i en minskad neural utgång till de involverade dermatomerna.,

mindre invasiva tekniker

elektrisk muskelstimulering och pulsradiofrekvens har också visat viss effekt vid kontroll av symtom på notalgi paresthetica, främst genom att stärka musklerna i den berörda regionen och upprätthålla en nivå av neuronal aktivitet.16,17 I en studie av Wang et al behandlades 4 fall av notalgi paresthetica med känd skada på den långa bröstnerven med transkutan elektrisk muskelstimulering. Behandlingen involverade serratus anterior muscle (wings) och resulterade i signifikant smärtlindring., Detta ledde utredaren att dra slutsatsen att muskelstimulering av serratus främre muskel är en möjlig behandling vid lång thorax nervskada.17

laserterapi har visat sig vara effektiv vid neurogen pruritus. Det är hypotetiskt att laserterapi med vissa våglängder verkar på de afferenta sensoriska nerverna, vilket orsakar inhibering av efferenta kliande nerver. Akupunktur efter laserterapi förespråkades eftersom laserterapi ökar känsligheten hos viktiga utlösningspunkter, vilket möjliggör ett större svar på behandlingen.,18 smalband ultraviolett B-strålning har använts hos 5 patienter och har visat sig effektivt lindra klåda; mekanismen för detta tillvägagångssätt kan likna den för laserterapi.19

injektioner, nervblock och kirurgisk dekompression

även om det är bättre att använda icke-invasiva metoder initialt, kan eldfasta fall kräva ytterligare ingrepp. Onobotulinum botulinumtoxin A (Botox) är en mer målinriktad behandling som injiceras subdermally till de inblandade kutan regioner och fungerar genom att denervating muskelfibrer, hämma frisättning av acetylkolin., Det har också visat sig hämma frisättningen av substans P, en känd nociceptiv neuropeptid. Verkan av onobotulinumtoxin-A är inte permanent, och den fysiologiska störningen som det orsakar är känd för att slita av ≤6 månader efter behandlingen. I verkligheten varar emellertid effekten längre hos patienter med kutana smärtssyndrom, eventuellt eftersom den långvariga denervationen orsakar en förändring av smärtvägar inom neuralkretsen.En nyligen genomförd liten studie visade ingen statistisk skillnad mellan placebo-och intradermal onobotulinumtoxininjektioner hos patienter med notalgi paresthetica.,På liknande sätt har långverkande anestetika, en sådan bupivakain, använts tillsammans med antiinflammatoriska medel, såsom metylprednison, i paracervikala block; detta resulterade i att 1 patient upplevde en 1-årsperiod utan klåda.22 en enda fallrapport om kirurgisk nervdekompression och efterföljande symtomatisk lindring är känd.23

sammanfattning

notalgi paresthetica är en komplex kutan neuropati. En grundlig historia kan indikera tidigare trauma eller tidigare neurologisk skada, och tidigare magnetic resonance imaging (Mr) skannar kan undersökas för att framkalla en etiologi., Notalgi paresthetica är inte en tydlig indikation för en MRT, men samtidig allvarliga neurologiska underskott eller symtom kan motivera imaging ansträngningar.

ett multimodalitet tillvägagångssätt krävs för att hantera symtom och tecken på notalgi paresthetica. Icke-invasiva terapier som fysisk terapi, osteopatisk manipulativ behandling och träningsregimer rekommenderas först, men de fördelaktiga effekterna av dessa modaliteter är ofta kortlivade och ger endast tillfällig lättnad. Topical capsaicin och topikal hydrokortison krämer kan appliceras för att lindra smärta och klåda, respektive., För eldfasta fall kan onobotulinumtoxin-en injektion eller paracervikala nervblock undersökas.

1. Astwazaturow M. Über parästhetische Neuralgien und eine besondere form derselben notalgia paraesthetica. Dtsch Z Nervenheilkd. 1934;133:188-196.
2. Savk O, Savk E. undersökning av ryggradspatologi i notalgi paresthetica. J Am Acad Dermatol. 2005;52(6):1085-1087.
3. Alai NN, Skinner HB, Nabili ST, Jeffes E, Shahrokni S, Saemi ÄR. Notalgia paresthetica i samband med cervikal spinal stenos och cervicothoracic disk sjukdom på C4 till C7. Cutis. 2010;85(2):77-81.,
4. Rivollier C, Emy P, Armingaud P, et al. Parestetisk notalgi och multipel endokrin neoplasi typ 2A (sipples syndrom): 3 fall. Ann Dermatol Venereol. 1999;126(6-7):522-524.
5. Savk E, Dikicioglu E, Culhaci N, Karaman G , Sendur N. Immunhistokemisk resultaten i notalgia paresthetica. Dermatologi. 2002;204(2):88-93.
6. Inaloz HS, Kirtak N, Erguven HG, Karakok M , Inaloz SS. Notalgi paresthetica med en signifikant ökning av antalet intradermala nerver. J Dermatol. 2002;29(11):739-743.
7. Elände L. Vad Är notalgia paresthetica?Dermatologi., 2002;204(2):86-87.
8. Wallengren J , Klinker M. Framgångsrik behandling av notalgia paresthetica med utvärtes capsaicin: fordon-kontrollerad, dubbelblind crossover-studie. J Am Acad Dermatol. 1995;32(2 pt 1):287-289.
9. Leibsohn E. Behandling av notalgia paresthetica med capsaicin. Cutis. 1992;49(5):335-336.
10. Schepers RJ, Ringkamp M. Thermoreceptors och thermosensitive afferents. Neurosci Biobehav Rev. 2010;34(2):177-184.
11. Savk E, Bolukbasi O, Akyol En , Karaman G. Öppen pilotstudie på oxkarbazepin för behandling av notalgia paresthetica. J Am Acad Dermatol., 2001;45(4):630-632.
12. Loosemore MP, Bordeaux JS, Bernhard JD. Gabapentin behandling för notalgi paresthetica, en vanlig isolerad perifer sensorisk neuropati. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007;21(10):1440-1441.
13. Yeo B, Tey HL. Effektiv behandling av notalgi paresthetica med amitriptylin. J Dermatol. 2013;40(6):505-506.
14. Fleischer AB, Meade tj , Fleischer AB. Notalgi paresthetica: framgångsrik behandling med övningar. Acta-Derm Venereol. 2011;91(3):356-357.
15. Richardson BS, Sätt BV, Speece AJ, 3rd., Osteopatisk manipulativ behandling vid hantering av notalgi paresthetica. J Är Osteopat Assoc. 2009;109(11):605-608.
16. Philip CN, Candido KD, Joseph NJ , Crystal GJ. Framgångsrik behandling av meralgi paresthetica med pulserad radiofrekvens hos den laterala femorala kutana nerven. Smärtstillande Läkare. 2009;12(5):881-885.
17. Wang CK, Svensson A, Barad M, Mackey SC, Carroll IR. Serratus muskelstimulering behandlar effektivt notalgi paresthetica orsakad av lång thorax nervdysfunktion: en fallserie. J Plexus Plex Peripher Nerv Inj. 2009;4:17.
18. Stellon A., Neurogen pruritus: ett okänt problem? En retrospektiv fall serie behandling av akupunktur. Akupunktur Med. 2002;20(4):186-190.
19. Perez-Perez L, Allegue F, Fabeiro JM, Caeiro JL , Zulaica A. Notalgia paresthesica framgångsrikt behandlas med smala band UVB: betänkande av fem fall. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010;24(6):730-732.
20. Weinfeld pk. Framgångsrik behandling av notalgi paresthetica med botulinumtoxin typ A. Arch Dermatol. 2007;143(8):980-982.
21. Maari C, Marchessault P, Bissonnette R., Behandling av notalgi paresthetica med botulinumtoxin A: En dubbelblind randomiserad kontrollerad studie. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1139-1141.
22. Goulden V, Toomey PJ, Highet SOM. Framgångsrik behandling av notalgi paresthetica med ett paravertebralt lokalbedövningsblock. J Am Acad Dermatol. 1998;38(1):114-116.
23. Williams EH, Rosson GD, Elsamanoudi jag, Dellon AL. Kirurgisk dekompression för notalgi paresthetica: en fallrapport. Mikrokirurgi. 2010;30:70-72.