tecken och symtom
Myasthenia gravis (MG) försvagar och tröttnar kroppens frivilliga muskler (de vi kan röra oss efter vilja). Det skadar inte muskulaturen i hjärtat eller mag-tarmkanalen.
MG kan påverka någon av kroppens frivilliga muskler, men det tenderar att påverka musklerna som kontrollerar ögon och ögonlock, vilket orsakar okulär svaghet., Följaktligen är en partiell förlamning av ögonrörelser (oftalmoparesis), dubbelsyn (diplopi) och droopy ögonlock (ptos) vanligtvis bland de första symptomen på MG. Mer än 50% av patienterna med okulära symptom på ptos och/eller diplopi. Av dem som presenterar med okulära manifestationer kommer ungefär hälften att utveckla generaliserad sjukdom inom två år. 1,2,3
i generaliserad MG tenderar svaghet att sprida sig sekventiellt från ansikte och nacke till övre extremiteterna, händerna och sedan underbenen., Det kan bli svårt att lyfta armarna över huvudet, stiga från sittande läge, gå långa avstånd, klättra trappor eller gripa tunga föremål.
svaghet och trötthet i nacke och käke kan också förekomma tidigt i MG. Denna bulbar svaghet-uppkallad efter nerverna som härrör från den bulblika delen av hjärnstammen — kan orsaka svårigheter att prata (dysartri), tugga, svälja (dysfagi) och hålla upp huvudet. Cirka 15% av patienterna närvarande med bulbar symptom. Bulbar svaghet tenderar att ge tal en sluddrigt, nasal kvalitet., Det kan också leda till frekventa kvävning och göra att äta obehagligt och tröttsamt.
enbart svaghet i armar och ben är mycket ovanligt och kan ses hos endast 5% av MG-patienterna. I vissa sällsynta fall kan svaghet sprida sig till musklerna i bröstet som kontrollerar andningen.
sjukdomskurs
svaghet och trötthet i MG tenderar att fluktuera från dag till dag, och även under en enda dag. Människor med sjukdomen är ofta starkaste på morgonen efter en hel natts sömn och svagaste på kvällen. Motion kan också påverka svaghet och trötthet upplevs av dem som lever med MG.,
under en längre period utvecklas symtomen på MG vanligtvis och når maximal eller nära maximal svårighetsgrad inom ett till tre år efter debuten hos de flesta. I cirka 15% av befolkningen är sjukdomen okulär, men i de flesta fall blir den oculobulbar eller generaliserad.
svaghet allvarlig nog för att kräva heltid rullstolsanvändning är inte vanligt i MG. De flesta människor, när de behandlas korrekt, finner att de kan förbli fysiskt aktiva.
Remission, en återföring av vissa eller alla symtom, förekommer hos cirka 20% av personer med MG., Vanligtvis är remissionerna tillfälliga, med en genomsnittlig varaktighet på fem år, men vissa människor upplever mer än en remission under sin livstid. Några personer har upplevt tydligen permanenta remissioner, som varar mer än 20 år.
jämfört med vuxna mg tenderar juvenil MG att utvecklas långsammare och har en högre incidens av remission. Historiskt visade sig många barn som fick diagnoser av juvenil MG ha ett medfödd myastheniskt syndrom.