Vad är Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom hos barn?
Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom (HLHS) är en grupp defekter i hjärtat och stora blodkärl. Ett barn är född med detta tillstånd (medfödd hjärtfel). Det uppstår när en del av hjärtat inte utvecklas som det ska under de första 8 veckorna av graviditeten.
i Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom är det mesta av hjärtans vänstra sida litet och underutvecklat., Dessa strukturer påverkas vanligtvis:
- mitralventil. Denna ventil styr blodflödet mellan vänster atrium och vänster ventrikel.
- vänster ventrikel. Detta är hjärtans nedre vänstra kammare. Det pumpar blod till kroppen.
- aortaklaffen. Denna ventil styr blodflödet från vänster ventrikel till aortan och sedan till kroppen.
- Aorta. Detta är den stora artären som leder från vänster ventrikel till kroppen.
vänster ventrikel är normalt mycket stark så att den kan pumpa blod till kroppen., När den är liten och dåligt utvecklad kan den inte pumpa något eller tillräckligt med blod ut till kroppen. Av denna anledning kommer ett spädbarn med Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom inte att leva länge utan operation för att fixa defekten.
Vad orsakar Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom hos ett barn?
vissa medfödda hjärtfel uppträder oftare i vissa familjer (genetiska defekter).
hos många barn sker HLHS av en slump. Det finns ingen tydlig anledning till dess utveckling.
vilka är symtomen på Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom hos ett barn?,
barn med HLHS får vanligtvis symtom strax efter födseln:
- blå färg på huden, läpparna och naglarna (cyanos)
- blek hud
- svettig, klibbig eller cool hud
- problem med andning
- snabb hjärtfrekvens
- kalla fötter
- dåliga pulser i fötterna
- dålig matning
symtomen på Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom kan se ut som andra hälsotillstånd och hjärtproblem. Se till att ditt barn ser sin vårdgivare för en diagnos.
Hur diagnostiseras Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom hos ett barn?,
i många fall kan Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom diagnostiseras med ultraljud medan fostret fortfarande är i livmodern (livmodern). Efter födseln, du eller din vårdgivare kan märka att ditt barn verkar halta eller håglös, har svårt att andas, eller har en blå färg på hans eller hennes hud, läppar eller naglar. Ditt barn kommer att behöva se en pediatrisk kardiolog för en diagnos. Detta är en läkare med särskild träning för att behandla hjärtproblem hos barn.
kardiologen kommer att undersöka ditt barn, lyssna på hans eller hennes hjärta och lungor och göra andra observationer., Testning för medfödd hjärtsjukdom varierar. Ditt barn kan få dessa tester:
- lungröntgen. En lungröntgen kan visa problem som dyker upp med Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom.
- elektrokardiogram (EKG). Ett EKG registrerar hjärtets elektriska aktivitet. Det visar onormala rytmer (arytmier) och finner hjärtmuskelskador.
- ekokardiogram (echo). Ett eko använder ljudvågor för att göra rörliga bilder av hjärtat och hjärtklaffarna. Barn med HLH diagnostiseras nästan alltid genom ekkokardiografi.,
Hur behandlas Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom hos ett barn?
ditt barn kommer sannolikt att omhändertas i neonatal intensivvårdsavdelning (NICU). Först kan han eller hon placeras på syre, och eventuellt även på en ventilator. Detta är för att hjälpa till med andning. Ditt barn kan få IV medicin (levereras i en ven). Läkemedlet hjälper hjärtat och lungorna att fungera.
i de flesta fall används kirurgi för att behandla HLH. Din barns kardiolog och hjärtkirurg kommer att förklara riskerna och fördelarna. En behandling är en hjärttransplantation., Men det är mycket svårt att hitta ett givarhjärta för en bebis. Av denna anledning görs transplantation inte ofta som första linjens behandling.
kirurgi innebär vanligtvis en serie av 3 operationer. I denna mycket komplexa behandling omdirigerar kirurgen blodflödet till lungorna och kroppen med flera anslutningar. Operationen görs i steg. Den första operationen görs strax efter födseln. Den andra görs vid ungefär 3 till 6 månaders ålder. Den tredje görs vid ungefär 18 månader till 4 år.
ett annat alternativ för behandling av HLH är en kombination av kirurgi och hjärtkateterisering., Detta kallas en hybridprocedur. Det uppnår målet med den första operationen utan att behöva placera ditt barn på en hjärtlungmaskin. Denna procedur är vanligtvis reserverad för barn som är i hög risk (såsom för tidig, låg födelsevikt och organdysfunktion).
efter operationen kommer spädbarn att återvända till intensivvården (ICU) för att noggrant övervakas. Efter den första operationen kan du förvänta dig att ditt barn ska vara på sjukhuset i 3 till 4 veckor., När ditt barn är tillräckligt bra för att gå hem, kan vårdgivaren rekommendera smärtmedicin som acetaminophen eller ibuprofen för att hålla ditt barn bekvämt. Ditt barns vårdgivare kommer att diskutera smärtkontroll innan ditt barn går hem.
om några speciella behandlingar ska ges hemma, kommer vårdpersonalen att se till att du eller en hemhälsobyrå kan ge dem.
Du kan få andra instruktioner från ditt barns vårdgivare och sjukhuspersonalen.
Hur kan jag hjälpa mitt barn att leva med Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom?,
utan kirurgi kommer de flesta barn med HLHS inte att leva längre än några dagar eller veckor.
den första etappen av operationen har störst risk för komplikationer och död. Vissa speciella behandlingscentra som gör många av dessa förfaranden har högre överlevnadsfrekvens än centra där färre förfaranden görs. Överlevnadsgraden är högre med andra och tredje etappen av operationen.
barn och barn som har de iscensatta operationerna behöver särskild vård och behandling för att stödja tillväxt och utveckling., Dessa barn har ofta fysiska utvecklingsförseningar och kommer sannolikt att behöva extra stöd.
på lång sikt har dessa barn en ökad risk för komplikationer som hjärtsvikt och hjärtrytmproblem. De är också i riskzonen för matsmältnings-och leverproblem.
barn med HLH efter operationen har lägre träningstolerans.
vissa barn behöver en hjärttransplantation för att överleva till vuxen ålder.
ditt barn behöver regelbunden uppföljningsvård vid ett centrum som specialiserat sig på medfödd hjärtvård.,
diskutera ditt barns specifika utsikter med din vårdgivare.
När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?
Ring ditt barns vårdgivare om ditt barns symtom blir värre eller om nya symtom utvecklas.
viktiga punkter om Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom hos barn
- Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom är en grupp problem som påverkar hjärtat och stora blodkärl.
- barn får vanligtvis symtom strax efter födseln.
- barn med Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom kommer inte att överleva utan operation.,
- de flesta barn kommer att behöva en serie av 3 operationer under deras första 2 till 3 år i livet.
- efter operationerna behöver barn särskild vård och övervakas för komplikationer.
nästa steg
Tips som hjälper dig att få ut det mesta av ett besök till ditt barns vårdgivare:
- vet orsaken till besöket och vad du vill hända.
- innan ditt besök skriver du ner frågor du vill ha svar på.
- vid besöket skriver du ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller test., Skriv också ner några nya instruktioner som din leverantör ger dig för ditt barn.
- vet varför ett nytt läkemedel eller behandling ordineras och hur det hjälper ditt barn. Vet också vad biverkningarna är.
- fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.
- vet varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan innebära.
- vet vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller har testet eller förfarandet.
- Om ditt barn har en uppföljningsbokning, skriv ner datum, tid och syfte för besöket.,
- vet hur du kan kontakta ditt barns leverantör efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjuk och du har frågor eller behöver råd.