hjärntumörer: en introduktion

översikt

en hjärntumör är en onormal tillväxt av celler i hjärnan eller skallen; vissa är godartade, andra maligna. Tumörer kan växa från hjärnvävnaden själv (primär), eller cancer från andra håll i kroppen kan spridas till hjärnan (metastaser). Behandlingsalternativ varierar beroende på tumörtyp, storlek och plats. Behandlingsmål kan vara botande eller fokusera på att lindra symtom. Många av de 120 typerna av hjärntumörer kan behandlas framgångsrikt., Nya terapier förbättrar livslängden och livskvaliteten för många människor.

vad är en hjärntumör?

normala celler växer på ett kontrollerat sätt eftersom nya celler ersätter gamla eller skadade. Av skäl som inte är helt förstådda reproducerar tumörceller okontrollerbart.

en primär hjärntumör är en onormal tillväxt som börjar i hjärnan och brukar inte spridas till andra delar av kroppen. Primära hjärntumörer kan vara godartade eller maligna.

en godartad hjärntumör växer långsamt, har tydliga gränser och sprider sig sällan., Även om dess celler inte är maligna, kan godartade tumörer vara livshotande om de ligger i ett vitalt område.
en malign hjärntumör växer snabbt, har oregelbundna gränser och sprider sig till närliggande hjärnområden. Även om de ofta kallas hjärncancer, passar maligna hjärntumörer inte definitionen av cancer eftersom de inte sprider sig till organ utanför hjärnan och ryggraden.

metastatiska (sekundära) hjärntumörer börjar som cancer någon annanstans i kroppen och sprids till hjärnan. De bildas när cancerceller bärs i blodflödet., De vanligaste cancerformerna som sprider sig till hjärnan är lunga och bröst.

om en hjärntumör är godartad, elakartad eller metastatisk, är alla potentiellt livshotande. Innesluten i den beniga skallen, kan hjärnan inte expandera för att göra plats för en växande massa. Som ett resultat komprimerar tumören och förskjuter normal hjärnvävnad. Vissa hjärntumörer orsakar blockering av cerebrospinalvätska (CSF) som strömmar runt och genom hjärnan. Denna blockering ökar intrakraniellt tryck och kan förstora ventriklerna (hydrocephalus). Vissa hjärntumörer orsakar svullnad (ödem)., Storlek, tryck och svullnad skapar alla ”Masseffekt”, vilket orsakar många av symptomen (Fig. 1).

typer av hjärntumörer

det finns över 120 olika typer av hjärntumörer., III)

Glioblastoma Multiforme (grade IV)

Oligodendroglioma (grade II)

Anaplastic Oligodendroglioma (grade III)

Ependymoma (grade II)

Anaplastic Ependymoma (grade III)

Craniopharyngioma
Epidermoid
Lymphoma
Meningioma
Schwannoma (neuroma)
Pituitary adenoma
Pinealoma (pineocytoma, pineoblastoma)
Medulloblastoma

The World Health Organization (WHO) developed a classification and grading system to standardize communication, treatment planning, and predict outcomes for brain tumors., Tumörer klassificeras av deras celltyp och klass genom att titta på cellerna, vanligtvis tagna under en biopsi, under ett mikroskop.

celltyp. Avser tumörens ursprungscell. Till exempel ger nervceller (neuroner) och stödceller (glial-och schwann-celler) upphov till tumörer. Ungefär hälften av alla primära hjärntumörer växer från glialceller (gliom). Det finns många typer av gliom eftersom det finns olika typer av glialceller.

grad. Avser hur tumörceller ser under mikroskopet och är en indikation på aggressivitet (t. ex.,, låg kvalitet betyder minst aggressiva och hög kvalitet betyder mest aggressiva) (Tabell 1). Tumörer har ofta en blandning av cellkvaliteter och kan förändras när de växer. Differentierad och anaplastisk är termer som används för att beskriva hur liknande eller onormala tumörcellerna uppträder jämfört med normala celler.

tabell 1.,2a3841b”>

III

Actively reproducing abnormal cells
Abnormal appearance
Infiltrate normal tissue
Tend to recur, often as a higher grade

IV

Rapidly reproducing abnormal cells
Very abnormal appearance
Area of dead cells (necrosis) in center
Form new blood vessels to maintain growth

What causes brain tumors?,

medicinsk vetenskap vet varken vad som orsakar hjärntumörer eller hur man förhindrar primära tumörer som börjar i hjärnan. Människor som löper störst risk för hjärntumörer är de som har:

• cancer någon annanstans i kroppen
• långvarig exponering för bekämpningsmedel, industriella lösningsmedel och andra kemikalier
• ärftliga sjukdomar, såsom neurofibromatos

vilka är symtomen?

tumörer kan påverka hjärnan genom att förstöra normal vävnad, komprimera normal vävnad eller öka intrakraniellt tryck., Symtomen varierar beroende på tumörens typ, storlek och plats i hjärnan (Fig. 2). Allmänna symtom är:

• huvudvärk som tenderar att förvärras på morgonen
• anfall
• snubblar, yrsel, svårigheter att gå
• talproblem (t. ex., li>
• synproblem, onormala ögonrörelser
• svaghet på ena sidan av kroppen
• ökat intrakraniellt tryck, vilket orsakar dåsighet, huvudvärk, illamående och kräkningar, tröga svar

specifika symtom är:

• tumörer i frontalloben kan orsaka: beteendemässiga och känslomässiga förändringar; nedsatt dom, motivation eller hämning; nedsatt luktsinne eller synförlust; förlamning på ena sidan av kroppen; minskad mental förmåga och minnesförlust.
• parietala lob tumörer kan orsaka: nedsatt tal; problem med att skriva, rita eller namnge; brist på erkännande; rumsliga störningar och öga-hand samordning.,
• Occipital lob tumörer kan orsaka: synförlust i en eller båda ögonen, synfältsskärningar; suddig syn, illusioner, hallucinationer
• Temporal lob tumörer kan orsaka: svårigheter att tala och förstå språk; kortsiktiga och långsiktiga minnesproblem; ökat aggressivt beteende
• hjärnstam tumörer kan orsaka: beteendemässiga och känslomässiga förändringar, svårigheter att tala och svälja, dåsighet, hörselnedsättning, muskelsvaghet på ena sidan av ansiktet (t. ex., på ena sidan av kroppen, okoordinerad gång, hängande ögonlock eller dubbelseende, och kräkningar.
• hypofystumörer kan orsaka: ökad utsöndring av hormoner (Cushings sjukdom, akromegali), ett stopp i menstruation, onormal utsöndring av mjölk och minskad libido.

vem påverkas?

American Brain Tumor Association uppskattar att cirka 80 000 personer kommer att diagnostiseras med en primär hjärntumör i USA i år., Metastatiska (sekundära) hjärntumörer är fem gånger vanligare än primära hjärntumörer och de förekommer hos 10% till 30% av cancerpatienterna. Människor överlever cancer längre än någonsin tidigare. Som ett resultat kommer metastatiska hjärntumörer sannolikt att öka under de kommande åren. Även om hjärntumörer kan förekomma i alla åldrar, är de vanligast hos barn 3 till 12 år och hos vuxna 40 till 70 år.

Hur görs en diagnos?

För det första kommer läkaren att få din personliga och familjemedicinska historia och utföra en fullständig fysisk undersökning., Förutom att kontrollera din allmänna hälsa utför läkaren en neurologisk undersökning för att kontrollera mental status och minne, kranial nervfunktion (syn, hörsel, lukt, tunga och ansiktsrörelse), muskelstyrka, koordination, reflexer och svar på smärta. Ytterligare tester kan omfatta:

• audiometri, ett hörseltest som utförs av en audiolog, detekterar hörselnedsättning på grund av tumörer nära cochlearnerven (t.ex. akustisk neurom).,
• en endokrin utvärdering mäter hormonnivåer i blodet eller urinen för att upptäcka onormala nivåer orsakade av hypofystumörer (t.ex. Cushings sjukdom).
• ett synfältsskärpatest utförs av en neuro-ögonläkare för att upptäcka synförlust och saknade områden i ditt synfält.
• en lumbalpunktion (spinal tap) kan utföras för att undersöka cerebrospinalvätska för tumörceller, proteiner, infektion och blod.,

avbildningstester

• datortomografi (CT) scan använder en röntgenstråle och en dator för att visa anatomiska strukturer. Det ser hjärnan i skivor, lager för lager, tar en bild av varje skiva. Ett färgämne (kontrastmedel) kan injiceras i blodet. CT är mycket användbart för att visa förändringar i beniga strukturer.
• Magnetic Resonance Imaging (MR) scan använder ett magnetfält och radiofrekvensvågor för att ge en detaljerad bild av hjärnans mjuka vävnader., Den ser hjärnan 3-dimensionellt i skivor som kan tas från sidan eller från toppen som ett tvärsnitt. Ett färgämne (kontrastmedel) kan injiceras i blodet. MRI är mycket användbart för att utvärdera hjärnskador och deras effekter på omgivande hjärna (Fig. 3).

biopsi

om en diagnos inte kan göras tydligt från skanningarna, kan en biopsi utföras för att bestämma vilken typ av tumör som är närvarande. Biopsi är ett förfarande för att avlägsna en liten mängd tumörceller som ska undersökas av en patolog under ett mikroskop. En biopsi kan tas som en del av ett öppet kirurgiskt ingrepp för att avlägsna tumören eller som ett separat diagnostiskt förfarande, känt som en nålbiopsi., Ett litet hål borras i skallen så att en ihålig nål kan styras in i tumören och ett vävnadsprov avlägsnas (Fig. 4). En stereotaktisk ram och en dator används ofta för att hjälpa till att exakt lokalisera tumören och rikta nålen till djupa tumörer på kritiska platser.

biomarkörer eller genetiska mutationer som finns i tumören kan hjälpa till att bestämma prognosen. Dessa inkluderar: IDH1, IDH2, MGMT, och 1p/19q co-radering.

vem behandlar hjärntumörer?

eftersom det finns så många typer av hjärntumörer och vissa är komplexa att behandla, kan många läkare vara inblandade i din vård. Ditt team kan inkludera en neurokirurg, onkolog, strålnings onkolog, radiolog, neurolog, och neuro-ögonläkare.

vilka behandlingar finns tillgängliga?,

behandlingsalternativen varierar beroende på tumörens typ, grad, storlek och plats; om den har spridit sig; och din ålder och allmänna hälsa. Målet med behandlingen kan vara botande eller fokusera på att lindra symtom (palliativ vård). Behandlingar används ofta i kombination med varandra. Målet är att ta bort alla eller så mycket av tumören som möjligt genom operation för att minimera risken för återfall. Strålbehandling och kemoterapi används för att behandla tumörer som inte kan avlägsnas genom kirurgi ensam., Till exempel kan kirurgi avlägsna huvuddelen av tumören och en liten mängd kvarvarande tumör nära en kritisk struktur kan senare behandlas med strålning.

Observation

Ibland är den bästa behandlingen observation. Till exempel kan godartade, långsamt växande tumörer som är små och har få symtom observeras med rutinmässiga MR-skanningar varje år tills deras tillväxt eller symtom kräver operation. Observation kan vara det bästa alternativet för personer som är äldre eller med andra hälsotillstånd.,

medicinering

läkemedel används för att kontrollera några av de vanliga biverkningarna av hjärntumörer.

• steroider, såsom dexametason (Decadron), används för att minska svullnad och vätskeuppbyggnad (ödem) runt tumören. Eftersom steroider kan orsaka magsår och gastrisk reflux, föreskrivs famotidin (Pepcid) eller pantoprazol (Protonix) för att minska mängden syra som produceras i magen.
• furosemid (Lasix) eller mannitol (Osmitrol) kan användas för att kontrollera ödem och svullnad.,
• antikonvulsiva medel används för att förebygga eller kontrollera anfall. De vanligaste är fenytoin (Dilantin), valproinsyra (Depakote), karbamazepin (Tegretol) och levetiracetam (Keppra).

kirurgi

kirurgi är behandling av val för hjärntumörer som kan nås utan att orsaka stor skada på vitala delar av hjärnan. Kirurgi kan hjälpa till att förfina diagnosen, ta bort så mycket av tumören som möjligt och släpp ut trycket i skallen. En neurokirurg utför en kraniotomi för att öppna skallen och ta bort tumören (Fig 5)., Ibland avlägsnas endast en del av tumören om den ligger nära kritiska områden i hjärnan. En partiell borttagning kan fortfarande lindra symtomen. Strålning eller kemoterapi kan användas på de återstående tumörcellerna.

bildstyrd operationsteknik, tumörfluorescens, intraoperativ MR / CT och funktionell hjärnkartläggning har förbättrat kirurgens förmåga att exakt lokalisera tumören, definiera tumörens gränser, undvika skador på vitala hjärnområden och bekräfta mängden tumöravlägsnande i operationsrummet.

Laser interstitiell termisk terapi

laserablation är en minimalt invasiv behandling som överför värme till ”laga” hjärntumörer inifrån och Ut. En sond sätts in i tumören genom ett hål i skallen. Laserkatetern styrs med REALTIDSMRI.

strålning

strålbehandling använder kontrollerade högenergistrålar för att behandla hjärntumörer. Strålning skadar DNA inuti celler, vilket gör dem oförmögna att dela och växa., Fördelarna med strålning är inte omedelbara men förekommer med tiden. Aggressiva tumörer, vars celler delar sig snabbt, tenderar att reagera snabbt på strålning. Med tiden dör de onormala cellerna och tumören kan krympa. Godartade tumörer, vars celler delar sig långsamt, kan ta månader att visa en effekt.

precisionen är kritisk så att den dödliga dosen endast appliceras på tumören och inte på omgivande friska vävnader. Det finns två sätt att leverera strålning, yttre och inre balkar.,

extern strålstrålning levereras från utsidan av kroppen av en maskin som syftar till högenergistrålar (röntgenstrålar, gammastrålar) vid tumören (Fig. 6).

• stereotaktisk strålkirurgi (SRS) ger en hög dos av strålning under en enda session. Ramar och masker används för att hålla patienten immobil.,
• fraktionerad strålbehandling ger lägre doser av strålning under många besök. Patienterna återvänder dagligen under flera veckor för att få den fullständiga stråldosen.
• Protonstråleterapi levererar accelererad protonenergi till tumören på ett visst djup. Strålningsstrålen går inte utöver tumören.
• hela hjärn strålbehandling (WBRT) levererar stråldosen till hela hjärnan. Det kan användas för att behandla flera hjärntumörer och metastaser.,

intern strålning (brachyterapi) levereras inifrån kroppen genom radioaktiva frön kirurgiskt placerade inuti tumören. Efter att patienten genomgår en kraniotomi för att avlägsna tumören placeras de radioaktiva implantaten inuti den tomma tumörhålan. Strålningsdosen levereras till de första några millimeter vävnad i hålrummet där maligna celler fortfarande kan förbli. Patienter har ingen risk för strålningsskada på andra delar av sin egen kropp eller till andra runt dem eftersom dosen är kortlivad.,

kemoterapi

kemoterapi läkemedel fungerar genom att störa celldelning. Med tiden orsakar kemoterapi de onormala cellerna att dö och tumören kan krympa. Denna behandling kan också skada normala celler, men de kan reparera sig bättre än onormala celler. Behandlingen levereras i cykler med viloperioder däremellan så att kroppen kan återuppbygga friska celler.

kemoterapi läkemedel kan tas oralt som ett piller, intravenöst (IV), eller som en wafer placeras kirurgiskt in i tumören., De läkemedel som oftast används för att behandla hjärntumörer är temozolomid (Temodar) och bevacizumab (Avastin). De vanligaste biverkningarna är illamående, lågt blodtal, infektioner, trötthet, förstoppning och huvudvärk. Kemoterapi används också för att öka tumörcelldöd under strålbehandling.

vissa kemoterapiläkemedel (BCNU wafer) appliceras lokalt på tumörbädden efter att tumören har tagits bort. Genom att applicera det direkt på det sjuka området i hjärnan är biverkningarna begränsade och läkemedlet har en mer fördelaktig effekt.,

kemoterapi används vanligtvis för högkvalitativa gliom; det används inte rutinmässigt för godartade tumörer.

Tilläggsterapier

• immunterapi eller bioterapi aktiverar immunsystemet (T-celler och antikroppar) för att förstöra tumörceller., Forskning undersöker sätt att förebygga eller behandla cancer genom vacciner.
• genterapi använder virus eller andra vektorer för att introducera nytt genetiskt material i tumörceller. Denna experimentella terapi kan orsaka tumörceller att dö eller öka deras mottaglighet för andra cancerterapier.
• hyperbarisk syre använder syre vid högre än normala nivåer för att främja sårläkning och hjälpa till att bekämpa infektion. Det kan också förbättra tumörens lyhördhet för strålning och studeras experimentellt., För närvarande används det för att hjälpa kroppen att naturligt ta bort döda tumörceller och behandla strålningsnekros.

Tumörbehandlingsfält eller TTFields

ttfields saktar och reverserar tumörtillväxt genom att hålla celler från att dividera. Ttfields används för behandling av glioblastoma multiforme (GBM) i kombination med temozolomid hos vuxna som nyligen diagnostiserats. Det är också godkänt för behandling av återkommande GBM efter att kirurgiska och strålningsalternativ har uttömts., Behandling innebär att man bär en enhet som liknar en badhatt som ger elektromagnetisk energi till hårbotten.

kliniska prövningar

kliniska prövningar är forskningsstudier där nya behandlingar—droger, diagnostik, procedurer och andra terapier—testas hos människor för att se om de är säkra och effektiva. Forskning utförs alltid för att förbättra sjukvårdsstandarden. Information om aktuella kliniska prövningar, inklusive behörighet, protokoll och platser, finns på webben. Studier som sponsras av National Institutes of Health (se clinicaltrials.,gov) samt privata industri – och läkemedelsföretag (se www.centerwatch.com

återhämtning& förebyggande

egenvård

din primärvårdsläkare och onkolog bör diskutera alla hemvårdsbehov med dig och din familj. Stödjande åtgärder varierar beroende på dina symtom. Till exempel kan käppar eller vandrare hjälpa dem som har problem med att gå. En vårdplan för att ta itu med förändringar i mental status bör anpassas till varje patients behov.

körbehörighet kan avbrytas när du tar anti-beslag medicinering., Eftersom varje stat har olika regler om körning och anfall, diskutera denna fråga med din läkare.

det kan också vara lämpligt att diskutera förväg medicinska direktiv (t.ex. levande vilja, vård proxy, varaktig fullmakt) med din familj för att säkerställa din sjukvård och önskemål följs.

rehabilitering

eftersom hjärntumörer utvecklas i delar av hjärnan som styr rörelse, tal, syn och tänkande, kan rehabilitering vara en nödvändig del av återhämtningen. Även om hjärnan ibland kan läka sig själv efter behandlingens trauma, tar det tid och tålamod., En neuropsykolog kan hjälpa patienter att utvärdera förändringar som orsakas av hjärntumören och utveckla en plan för rehabilitering. En neuropsykologisk utvärdering bedömer patientens känslomässiga tillstånd, dagligt beteende, kognitiva (mentala) förmågor och personlighet.

sjukgymnastik, arbetsterapi och talterapi kan vara till hjälp för att förbättra eller korrigera förlorade funktioner.

återkommande

hur väl en tumör kommer att reagera på behandling, förbli i remission eller återkomma efter behandling beror på den specifika tumörtypen och platsen., En återkommande tumör kan vara en tumör som fortfarande kvarstår efter behandling, en som växer tillbaka någon gång efter behandling förstörde den eller en ny tumör som växer på samma plats som den ursprungliga.

När en hjärntumör är i remission har tumörcellerna slutat växa eller multiplicera. Perioder av eftergift varierar. I allmänhet återkommer godartade tumörer mindre ofta än maligna.

eftersom det är omöjligt att förutsäga om eller när en viss tumör kan återkomma, är livslång övervakning med MR eller CT-skanningar avgörande för personer som behandlas för en hjärntumör, även en godartad lesion., Uppföljningsskanningar kan utföras var 3 till 6 månader eller årligen, beroende på vilken typ av tumör du hade.

källor& länkar

om du har fler frågor, kontakta Mayfield Brain& ryggrad vid 800-325-7787 eller 513-221-1100.

supportgrupper ger patienter och deras familjer möjlighet att dela erfarenheter, få stöd och lära sig om framsteg inom behandlingar och mediciner.,

länkar

ordlista

anaplastisk: när celler delar snabbt och bär liten eller ingen likhet med normala celler i utseende eller funktion.
astrocytom: en tumör som uppstår i de stödjande cellerna (astrocyter) i hjärnan eller ryggmärgen; oftast i cerebrum.
godartad: inte invaderar närliggande vävnader eller spridning; noncancerous.
biopsi: ett prov av vävnadsceller för undersökning under ett mikroskop för att bestämma förekomsten eller orsaken till en sjukdom.,
brachyterapi: en typ av strålbehandling där kapslar innehållande radioaktiva ämnen implanteras kirurgiskt i tumören för att leverera strålning; även kallad intern strålbehandling.
cancer: generisk term för mer än 100 olika sjukdomar orsakade av okontrollerad, onormal tillväxt av celler. Cancerceller kan invadera och förstöra normal vävnad, och kan resa genom blodomloppet och lymfsystemet för att nå andra delar av kroppen.
kemoterapi: behandling med giftiga kemikalier (t.ex. cancerläkemedel).,
kondrosarkom: en sällsynt malign bentumör som härrör från primitiva notokordceller och består av brosk.
ackordom: en sällsynt, bentumör som härrör från primitiva notokordceller; uppträder vanligen vid basen av ryggraden (sakrum) eller vid skallbasen (clivus).
kraniopharyngiom: en godartad tumör som härrör från celler som ligger nära hypofysen.
differentiering: avser hur utvecklade cancerceller är i en tumör., Väl differentierade tumörceller liknar normala celler och tenderar att växa och spridas i långsammare takt än odifferentierade, vilket saknar strukturen och funktionen hos normala celler och växer okontrollerbart.
ödem: vävnadsvullnad orsakad av ackumulering av vätska.
ependymom: en tumör som härrör från ependyma-cellerna som kantar hjärnans ventriklar och ryggmärgs centrala kanal.
epidermoid: en godartad, medfödd tumör som härrör från ektodermala celler; även kallad pearly tumör.,

gliom: varje tumör som härrör från hjärnans glialvävnad, vilket ger energi, näringsämnen och annat stöd för nervceller i hjärnan.

hydrocephalus: en onormal uppbyggnad av cerebrospinalvätska som vanligtvis orsakas av blockering av hjärnans ventrikulära system; även kallad ”vatten på hjärnan.”

immunterapi: behandling utformad för att förbättra eller återställa immunsystemets förmåga att bekämpa infektion och sjukdom.

intrakraniellt tryck (ICP): Tryck i skallen. Normal ICP är 20 mm HG.,

lesion: en allmän term som refererar till någon förändring i vävnad, såsom tumör, blod, missbildning, infektion eller ärrvävnad.
lymfom: en sällsynt tumör som härrör från lymfceller; kan metastasera till hjärnan från lymfom tumör någon annanstans i kroppen.
malignt: har egenskaperna hos invasiv tillväxt och förmåga att sprida sig till andra områden.
Masseffekt: skada på hjärnan på grund av huvuddelen av en tumör, blockering av vätska och/eller överdriven ackumulering av vätska i skallen.
medulloblastom: en tumör som härrör från primitiva nervceller; oftast i cerebellum.,
meningiom: en tumör som härrör från meninges, membranet som omger hjärnan och ryggmärgen.
metastas: spridning av maligna celler.
metastatisk: cancertumör som har spridit sig från sin ursprungliga källa genom blod eller lymfsystem.
oligodendrogliom: en tumör som härrör från de stödceller (oligodendroglia) som producerar myelin, fett täcker runt nervceller.
hypofysadenom: en tumör som härrör från celler i hypofysen; tumör kan vara hormon-utsöndrande (prolaktin, adrenokortikotropt, tillväxthormon) eller inte.,
strålning: högenergistrålar eller partikelströmmar som används för att behandla sjukdomar.
schwannoma (även kallad neurom): en tumör som härrör från Schwann-celler som producerar myelin.
stereotaktisk: en exakt metod för att lokalisera djupa hjärnstrukturer med hjälp av 3-dimensionella koordinater.
tumör: en onormal tillväxt av vävnad som härrör från okontrollerad multiplikation av celler och tjänar ingen fysiologisk funktion; kan vara godartad eller malign.