Hirschsprungs sjukdom

Vad är Hirschsprungs sjukdom?

Hirschsprungs sjukdom (även kallad kolon aganglionos) är en blockering av tjocktarmen på grund av felaktig muskelrörelse i tarmen. Det är ett medfödd tillstånd, vilket innebär att det är närvarande från födseln.

orsakar

Vid Hirschsprungs sjukdom saknas vissa typer av nervceller (kallade ganglionceller) från en del av tarmen., I områden utan sådana nerver kontraherar muskeln i tarmväggen inte att driva material genom vilket orsakar blockering. Tarminnehåll byggs upp bakom blockeringen, svullnar tarmen och buken.

Hirschsprungs sjukdom orsakar cirka 25 procent av alla nyfödda tarmblockeringar, men identifieras också hos äldre barn och barn. Det förekommer fem gånger oftare hos män än hos kvinnor. Hirschsprungs sjukdom är ibland förknippad med andra ärftliga eller medfödda tillstånd, såsom Downs syndrom.,ailure att passera mekonium (pall) strax efter födseln (inom 24 till 48 timmar)

äldre barn:

• förstoppning som gradvis blir värre (patienter kan behöva ta laxermedel regelbundet)

• fekal impaktion

• undernäring

• långsam tillväxt

diagnos

mildare fall får inte diagnostiseras fram till en senare ålder., Under en fysisk undersökning kan läkaren känna tarmslingor i svullen mage. En rektal undersökning kan avslöja en förlust av muskelton i rektala muskler.

tester som används för att diagnostisera Hirschsprungs sjukdom kan omfatta:

• buken röntgen

• barium lavemang: en röntgen som visar formen av ändtarmen och kolon

• Anal manometri: mätning av tryck i ändtarmen med hjälp av en uppblåsbar ballong

• rektal biopsi: ett sugrör används för att samla vävnad från insidan av ändtarmen.rektum., Denna vävnad kan sedan undersökas under ett mikroskop för att avgöra om ganglionceller är närvarande. Även om biopsiresultat ibland kan vara ofullständiga, är detta vanligtvis det bästa testet för att avgöra om ett barn med symtom har sjukdomen.

behandling

före operationen, ett förfarande som kallas seriell rektal bevattning hjälper till att lindra trycket i (dekomprimera) tarmen. De onormala delarna av kolon och rektum måste avlägsnas med kirurgi för att barnet ska kunna passera avföring lätt. Den friska delen av tjocktarmen flyttas sedan in i barnets bäcken och fästs på anusen.,

Ibland kan detta göras i en operation, men det görs ofta i två delar (även kallad en ”iscensatt procedur”). Om det utförs i en operation, kommer kirurgen att ansluta tjocktarmen till anusen omedelbart efter avlägsnande av den onormala tjocktarmen och ändtarmen. Om det utförs som ett iscensatt förfarande är det första steget att ta bort det sjuka tjocktarmen och ändtarmen, följt av en kolostomi. När en kolostomi utförs, bringas tjocktarmen i tjocktarmen till en öppning som görs genom bukväggen. Detta gör det möjligt för tarminnehållet att tömma i en påse., Senare, när barnets vikt, ålder och tillstånd har förbättrats, utförs en genomdragningsprocedur som tar bort kolostomi och förbinder tjocktarmen med anusen för att tillåta barnet att passera normala tarmrörelser.

återhämtning

symtomen förbättras eller försvinner hos de flesta barn efter operationen. Ett litet antal barn kan ha förstoppning eller problem med att kontrollera avföring (fekal inkontinens). I allmänhet har barn som behandlas tidigt och de med begränsad sjukdom (vilket gör det möjligt för kirurgen att lämna mer hälsosam tarm på plats) bättre resultat.