typer av von Willebrands sjukdom
det finns tre huvudtyper av VWD, numrerade 1, 2 och 3. Typ 2 har flera undertyper. Var och en av dessa beskrivs nedan. Det är viktigt för en person med VWD att veta vilken typ han eller hon har.
typ 1 von Willebrands sjukdom
typ 1 VWD är den vanligaste typen. Omkring 85% av personer med VWD har denna typ., I typ 1 VWD finns det inte tillräckligt med von Willebrand-faktor (VWF) i blodet. VWF fungerar korrekt men kroppen behöver mer av det för att på ett adekvat sätt kontrollera blödning. Eftersom VWF skyddar faktor VIII från att förstöras, kan en låg nivå av VWF också innebära en lägre nivå av Faktor VIII. ett litet antal personer med typ 1 VWD kan ha svår blödning ibland.
typ 2 von Willebrands sjukdom
typ 2 VWD är den näst vanligaste typen. Cirka 15% av personer med VWD har typ 2. De har vanligtvis allvarligare blödningsproblem än personer med typ 1., I typ 2 VWD finns det tillräckligt med von Willebrand-faktor men det fungerar inte rätt. Detta kan orsakas av att VWF-proteinet är fel storlek. VWF-proteinet består av delar som kallas multimerer. För att VWF ska kunna göra sitt jobb måste kroppen sätta ihop dessa multimerer korrekt.
typ 2 VWD har fyra undertyper A, B, M och N:
i typ 2A är VWF-multimererna inte rätt storlek. Detta hindrar blodplättarna från att göra en bra trombocytplugg.
i typ 2B är VWF-multimererna inte rätt storlek och VWF blir för aktiv. Det fäster blodplättarna i blodet när det inte ska., Kroppen blir snabbt av med blodplättarna med den bifogade VWF. Detta orsakar brist på både blodplättar och VWF i blodet.
i typ 2m kan VWF inte hålla fast vid blodplättarna och en bra trombocytplugg bildas inte.
i typ 2N kan VWF inte göra sitt jobb som bärare och skydd av Faktor VIII. nivån av Faktor VIII i kroppen är låg eftersom den inte har VWF för att hålla den från att brytas ner. Med låga nivåer av Faktor VIII har kroppen svårt att göra en fibrinkoagel., En person med typ 2n VWD kan tyckas ha mild hemofili med några av samma symptom. Det är dock inte hemofili, eftersom problemet är med VWF och inte faktor VIII. ett annat namn för typ 2n är typ 2 Normandie eftersom det först beskrevs hos patienter från Normandie-regionen i Frankrike.
typ 3 von Willebrands sjukdom
typ 3 är den sällsynta typen av VWD. Ungefär en person på en miljon har det. Typ 3 har också de allvarligaste symptomen. Människor med typ 3 VWD har liten eller ingen VWF i blodet., Utan VWF att fungera som bärare sjunker mängden faktor VIII i blodet också till låga nivåer. Personer med typ 3 VWD har problem med att göra både en trombocytplugg och en fibrin-blodpropp. De kan ha blödning i sina leder och muskler utan att ens veta att de har skadat sig själva. Dessa människor har också frekvent blödning från sina näsor och munnar. Kvinnor med typ 3 VWD har långa menstruationsperioder med mycket kraftig blödning. Eftersom symtomen är så allvarliga diagnostiseras typ 3 VWD nästan alltid när någon är väldigt ung.