Cavernous missbildningar

Cavernous missbildningar är kluster av onormala, små blodkärl och större, sträckt ut, tunnväggiga blodkärl fyllda med blod och ligger i hjärnan. Dessa blodkärl missbildningar kan också förekomma i ryggmärgen, täckningen av hjärnan (dura) eller nerverna i skallen. Cavernous missbildningar varierar i storlek från mindre än en fjärdedel tum till 3-4 inches., Cavernösa missbildningar kallas också cavernom, cavernösa angiom, cavernösa hemangiom eller intrakraniella vaskulära missbildningar. Termen angiom innebär en benägenhet för tillväxt som i första hand är förknippad med sjukdomens familjära form.

det är inte känt vad som orsakar cerebrala cavernösa missbildningar. Cirka 20% av personer med cerebrala cavernösa missbildningar har familjeformen, vilket betyder att de ärvde tillståndet., Forskare har identifierat genetiska mutationer som kan orsaka hjärnblödning ihålig missbildningar, såsom gener KRIT1 (CCM1), CCM2 och PDCD10 (CCM3).

en person med en cavernös missbildning kan inte uppleva några symtom. När symtom uppstår är de ofta relaterade till missbildningens placering och styrkan hos missbildningsväggarna. Typen av neurologisk underskott är förknippad med området i hjärnan eller ryggmärgen som den cavernösa missbildningen påverkar., Symtom kan uppstå och avta när den cavernösa missbildningen förändras i storlek på grund av blödning och reabsorption av blod., Något av följande symtom kan uppstå:

• anfall
• svaghet i armar eller ben
• synproblem
• balansproblem
• minne och uppmärksamhetsproblem
• huvudvärk

om du upplever plötsliga symtom som plötslig svår huvudvärk, anfall, plötslig svaghet i armar eller ben, plötsliga synproblem, plötsliga balansproblem, plötsliga minnesproblem och uppmärksamhetsproblem, sök omedelbart läkarvård. Om du har en cerebral cavernös missbildning, ska du hänvisas till en neurokirurg.,

cavernösa missbildningar ingår i en grupp av lesioner som kallas ”angiografiskt ockulta vaskulära missbildningar.”Det betyder att de inte är synliga på ett angiogram. Angiogram kan inte visualisera cavernösa missbildningar, eftersom blodet flyter genom dessa typer av lesioner långsamt. De relativt mildare symptomen från lesionen, även vid bristning, antas vara relaterade till detta tillstånd av relativt lågt blodflöde.,

magnetisk resonansbildning (Mr), med och utan kontrast och med gradientekosekvenser, är fortfarande det bästa sättet att diagnostisera cavernösa missbildningar. MR-skanningar kan behöva upprepas för att analysera en förändring i storleken på en cavernös missbildning, ny blödning eller utseendet på nya lesioner.

asymtomatiska lesioner

i allmänhet bör lesioner som För övrigt upptäcks följas med MR-skanningar årligen i två år, sedan vart femte år därefter., En MR bör utföras tidigare om det finns några kliniska tecken på blödning eller nya symtom uppträder. Vissa patienter kan ordineras anti-konvulsiva läkemedel. Detta är ett exempel på en subtyp av AVM som kan övervakas radiografiskt, speciellt eftersom konsekvenserna av blödning från dessa lesioner är mycket mindre ödesdigra än de från klassiska AVMs eller aneurysmer.

symtomatiska lesioner

kirurgi bör övervägas för anfallskontroll om: 1.) Anfall kan inte kontrolleras genom medicinering; 2. ,) Den cavernösa missbildningen är i låg risk, lättillgängligt område i hjärnan; och 3.) Det har bestämts att lesionen orsakar anfallen. Om anfall kontrolleras genom medicinering, kan det inte finnas någon tvingande anledning att utföra operation. I allmänhet, även om anfall verkligen kan botas genom framgångsrik mikrokirurgisk borttagning, är det primära målet för operationen att förhindra framtida blödningar och problem, såsom anfall som kan vara associerade. Beslag kontroll i sig är inte motiverat för att utföra mikrokirurgi på en cavernös missbildning.,

kirurgi kan vara indicerat hos patienter som har upplevt en neurologiskt symptomatisk blödning från en lesion i en låg risk, lättillgängligt område. För lesioner i vältaliga områden i hjärnan bör kirurgiskt avlägsnande övervägas i samband med kirurgisk risk för närliggande hjärnvävnad, balansera denna risk mot risken för blödning till samma vävnad vid en andra blödning.

kirurgiskt avlägsnande bör övervägas hos patienter med progressiva neurologiska underskott, men sådana neurologiska underskott kan förvärras efter operationen., Även om hjärnan eller ryggraden kirurgi kan bära betydande risk, så kan blödning i nervvävnad. Risken för operation måste balanseras mot risken för ingen operation, individuellt, från fall till fall.

Patientsidor är författade av neurokirurgiska proffs, med målet att ge användbar information till allmänheten.

Brian Hoh, VD, FAANS, är det James och Brigitte Marino Familj Professor och ordförande i neurokirurgi vid University of Florida. Dr., Hoh specialiserar sig på cerebrovaskulär och endovaskulär neurokirurgi, inklusive behandling av cerebrala aneurysmer, AVMs, cavernösa missbildningar, carotidartärstenos, stroke och moya moya sjukdom.

Disclaimer

AANS stöder inte några behandlingar, procedurer, produkter eller läkare som refereras i dessa patientfaktablad. Denna information är en pedagogisk tjänst och är inte avsedd att fungera som medicinsk rådgivning., Den som söker specifik neurokirurgisk rådgivning eller hjälp bör konsultera hans eller hennes neurokirurg, eller lokalisera en i ditt område genom AANS’ hitta en styrelsecertifierad neurokirurg online-verktyg.