syftet med behandlingen är att hantera symtom, förhindra komplikationer och att undertrycka hemskapande (syntes) i levern med Panhematin®, vilket minskar produktionen av porfyrinprekursorer. Inledande behandlingssteg inkluderar också att stoppa mediciner som potentiellt kan förvärra AIP eller orsaka en attack och säkerställa korrekt kaloriintag, vilket kan innefatta intravenös infusion av tillräckliga näringsämnen (glukos och salt)., Kolhydratbelastning i samband med god smärtlindring kan vara tillräcklig för milda attacker.
en akut neurovisceral attack kräver ofta sjukhusvistelse och kan kräva behandling med hematin. I USA kan drabbade individer behandlas med Panhematin® (hemin för injektion), en enzyminhibitor härrörande från röda blodkroppar som är potent för att undertrycka akuta attacker av porfyri. Panhematin returnerar nästan alltid porfyrin – och porfyrinprekursornivåer till normala värden. USA., Food and Drug Administration (FDA) godkände ursprungligen panhematin för behandling av återkommande attacker av AIP i relaterade till menstruationscykeln hos utsatta kvinnor. På grund av dess styrka ges det vanligtvis efter en studie av glukosterapi och ska endast administreras av läkare med erfarenhet av hantering av porfyri i en sjukhusinställning. Panhematin® tillverkas av Recordati.,
behandling av AIP inkluderar även läkemedel för att behandla specifika symtom som vissa smärtstillande medel (analgetika), ångestdämpande läkemedel, blodtryckssänkande läkemedel och läkemedel för att behandla illamående och kräkningar, takykardi eller rastlöshet. Läkemedel för att behandla infektioner som kan uppstå samtidigt som en attack (interkurrent infektion) kan också vara nödvändiga. Även om många typer av läkemedel tros vara säkra hos individer med AIP, är rekommendationer om läkemedel för behandling av AIP baserade på erfarenhet och klinisk studie., Eftersom många vanliga läkemedel inte har testats för deras effekter på porfyri, bör de undvikas om det alls är möjligt. Om en fråga om läkemedelssäkerhet uppstår, ska en läkare eller sjukhus som specialiserat sig på porfyri kontaktas. En förteckning över dessa institutioner kan erhållas från American Porphyria Foundation (se avsnittet Resurser i denna rapport). Stiftelsen upprätthåller också en Akut Porfyri läkemedelssäkerhet Databas.
ytterligare behandling för individer som genomgår en attack inklusive övervakning av vätske-och elektrolytbalansen., Till exempel, om individer utvecklar hyponatremi, vilket kan inducera anfall, ska de behandlas med saltlösning.
i vissa fall utlöses en attack av ett lågt intag av kolhydrater i ett försök att gå ner i vikt. Följaktligen är kostrådgivning mycket viktig. Berörda personer som är benägna att attackera bör äta en normal balanserad kost och bör inte i hög grad begränsa sitt intag av kolhydrater eller kalorier, även under korta tidsperioder. Om viktminskning önskas är det lämpligt att kontakta en läkare och dietist.,
premenstruella attacker löser ofta snabbt med menstruationens början. Hormonmanipulation kan vara effektivt för att förhindra sådana attacker och vissa drabbade kvinnor har behandlats med gonadotropinfrisättande hormonanaloger (GnRH eller LHRH-behandlingar som Lupron) för att undertrycka ägglossningen och förhindra frekventa cykliska attacker. Vissa individer som upplever återkommande attacker kan dra nytta av regelbunden, profylaktisk hematin infusion. Detta rekommenderas ibland för kvinnor med svåra symtom före eller under menstruationstiden.,
om en korrekt diagnos inte har gjorts kan AIP vara särskilt farligt, särskilt om osäkra läkemedel som förvärrar sjukdomen administreras. Prognosen för AIP är vanligtvis bra om störningen är erkänd innan allvarlig nervskada har inträffat och om behandling och förebyggande åtgärder påbörjas. Även om symtomen brukar lösa efter en attack, kan vissa individer utveckla kronisk smärta. Nervskador och tillhörande muskelsvaghet från en allvarlig attack förbättras med tiden, men en sådan förbättring kan ta många månader att lösa helt.,
levertransplantation har använts för att behandla vissa individer med AIP, särskilt individer med svår sjukdom med frekventa sjukhusvistelser som inte har svarat på andra behandlingsalternativ. En levertransplantation hos individer med AIP är ett alternativ till sista utväg. Berörda personer som upplever njursvikt kan kräva en njurtransplantation. Vissa individer har krävt en kombinerad njure / levertransplantation.
Prövningsbehandlingar
Information om aktuella kliniska prövningar publiceras på Internet på www.clinicaltrials.gov. – alla studier som får USA, statlig finansiering, och vissa stöds av privat industri, publiceras på denna regering webbplats.
ytterligare resurser
medicinsk varning armband bär en medicinsk varning armband är tillrådligt för patienter som har haft attacker.
DIET AIP-patienter som är benägna att attackera bör äta en normal eller hög kolhydratdiet och bör inte i hög grad begränsa deras intag av kolhydrater och kalorier, även under korta tidsperioder., Om viktminskning önskas, är det lämpligt att konsultera en läkare, som kan begära att en dietist uppskatta en persons normala kaloriintag, som varierar kraftigt från en person till en annan. Det kan vara lämpligt att föreskriva en diet som är ungefär 10% under den normala kalorihalten för patienten. Detta bör resultera i en gradvis viktminskning och vanligtvis inte kommer att orsaka en attack av porfyri. (Kost och näring)
plånbokskort användningen av ett plånbokskort är tillrådligt hos personer som har AIP. Kontakta APF-kontoret för mer information.,
se Medlemshistorier om akut Intermittent porfyri (AIP)
patientens Röstrapport om ett externt ledt Patientfokuserat Läkemedelsutvecklingsmöte akut porfyri