Resumo
Um 69 anos, o homem foi encaminhado para o nosso hospital, em dezembro de 1993 devido a uma massa anormal tinha sido detectado no direito de hilo pulmonar., Tomografia computadorizada (TC) do tórax revelou um nódulo linfático hilar inchado entre os brônquios do lobo médio direito e inferior, e um tumor aderente no segmento ventrobásico direito (S8). Roentgenogram torácico em fevereiro de 1994, no entanto, não mostrou tumor evidente no campo do pulmão direito. Em março de 1996, a massa no Hilo pulmonar direito reapareceu no roentgenograma do peito. A TC torácica revelou um nódulo linfático hilar inchado entre os brônquios do lobo médio direito e inferior, mas não havia tumor no S8 direito. A paciente foi submetida a toracoscopia assistida por vídeo em 17 de Maio de 1996., A biópsia intraoperatória do nódulo revelou células cancerígenas. Fizemos bilobectomia média e baixa com dissecção mediastinal. O diagnóstico histológico revelou um grande carcinoma celular ocupando quase completamente um nódulo linfático hilar. Os lóbulos médio e inferior ressecados não mostraram tumores, exceto para uma necrose de coagulação medindo 1,5 cm de diâmetro em S8b, correspondendo ao local onde uma sombra tumoral havia sido representada na imagem CT em dezembro de 1993., Concluímos que a necrose da coagulação pode ter sido o local primário do tumor, que regrediu espontaneamente e, em seguida, apareceu no nó interlobar metastático.
Introdução
houve alguns relatos de casos em que a metástase foi a única apresentação e avaliação cuidadosa falha para divulgar a lesão primária do tumor. Estes casos foram categorizados como câncer primário desconhecido (1-4) e não são raros., Tanto quanto sabemos, houve apenas 11 casos primários desconhecidos na literatura em que os nódulos pulmonares hilar ou mediastinais estavam envolvidos (5-13). Reportamos um caso de cancro dos gânglios linfáticos pulmonares hilar sem lesão primária evidente, que regrediu dois anos após regressão espontânea.um homem de 69 anos foi encaminhado para o nosso hospital em dezembro de 1993 porque uma massa anormal havia sido detectada no Hilo pulmonar direito em um roentgenograma de rotina do peito e uma biópsia pulmonar transdobronquial em um hospital local foi diagnosticada como adenocarcinoma suspeito.,roentgenograma torácico na sua primeira visita mostrou uma massa hilar direita medindo 6,8 × 3,2 cm (Fig. 1). A tomografia computadorizada (CT) revelou um inchaço dos gânglios linfáticos hilares medindo 2,8 × 2,6 cm entre os brônquios do lobo médio direito e inferior, e um tumor aderente medindo 3,2 × 3,0 cm no segmento ventrobásico direito (58) (Fig. 2a e b). O exame sérico revelou um nível elevado de antigénio carcinoembryónico (CEA), 29, 9 ng/ml, sendo o valor normal <5, 0 ng/ml., Em janeiro de 1994, uma broncoscopia mostrou compressão extrínseca e deformidade do brônquio B8B direito, mas a mucosa brônquica estava intacta. A amostra da biopsia transdobronquial não mostrou células malignas. Foi internado no nosso hospital para avaliação do tumor em fevereiro de 1994. Roentgenogram torácico em 3 de fevereiro de 1994, no entanto, não mostrou tumor evidente no campo do pulmão direito(Fig. 1). O nível sérico de CEA diminuiu para 7, 8 ng/ml, mas estava acima do intervalo normal., Como não havia evidência patológica ou radiológica de malignidade, ele foi dispensado sem qualquer terapia e foi seguido em ambulatório a cada três meses. Não houve lesão Nova detectável nem recidiva do tumor, e o nível sérico de CEA permaneceu entre 5, 8 e 11, 5 ng/ml durante dois anos.roentgenograma torácico em 14 de dezembro de 1993 (a), 3 de fevereiro de 1994 (B) e 13 de Março de 1996 (c).em 14 de dezembro de 1993 (a), 3 de fevereiro de 1994 (B) e 13 de Março de 1996 (c).,
Em março de 1996, a massa no Hilo pulmonar direito reapareceu no roentgenograma torácico(Fig. 1). A TC torácica revelou um gânglio linfático hilar medindo 3,0 x 2,8 cm entre os brônquios do lobo médio direito e inferior,mas não havia tumor no S8 direito (Fig. 2c E d). O nível sérico de CEA foi elevado para 19, 9 ng/ml. Ele foi internado no nosso hospital para avaliar o tumor em 10 de Maio de 1996. O exame físico sobre a readmissão revelou demência ligeira atribuível à doença de Alzheimer e insuficiência auditiva moderada; altura de 158 cm e peso de 55 kg., Um exame ao tórax e abdómen não mostrou anomalias. A contagem de células sanguíneas foi normal, excepto para linfocitopenia moderada (1295 células/µl). O nível sérico de CEA foi de 27, 3 ng/ml. Ele teve gastrite quando tinha 40 anos e foi curado medicamente. Ele tinha um histórico de fumantes de 20 cigarros por dia nos últimos 48 anos. Seu pai tinha morrido de câncer gástrico, e seu irmão mais velho tinha morrido de câncer de pulmão. A TC cerebral e abdominal não mostraram resultados anormais, exceto por uma lesão cística medindo 0,5 cm de diâmetro na glândula supra-renal esquerda, que foi radiologicamente diagnosticada como um quisto benigno.,o paciente foi submetido a toracoscopia assistida por vídeo para diagnóstico do tumor em 17 de Maio de 1996. Não houve efusão pleural nem adesão no tórax direito. O tumor foi localizado entre e aderente ao brônquio médio e basal do pulmão direito, e invadiu o parênquima pulmonar adjacente. O tumor parece envolver um nódulo linfático interlobar inferior inchado. A biópsia intraoperatória do nódulo revelou células cancerígenas. À medida que o tumor aparentava invadir os lóbulos médio e inferior, realizamos uma bilobectomia média e baixa com dissecção mediastinal.,macroscopicamente, um tumor duro rochoso foi localizado entre os brônquios do lobo médio direito e inferior, e medido 4.2 × 3.0 × 2.4 cm de tamanho. A superfície de corte do tumor era heterogênea com áreas brancas e cinzentas (Fig. 3). O tumor estava bem encapsulado e foi separado distintamente dos brônquios. Microscopicamente, as células tumorais substituíram a maior parte do gânglio linfático, e uma pequena área de tecido linfático foi preservada na área marginal do gânglio., O tumor mostrou um padrão estratificado esquamóide com necrose central, mas sem diferenciação escamosa definitiva, tais como formação de pérola cancerosa ou pontes intercelulares (Fig. 4). Uma parte das células tumorais cresceu em um padrão organoide e mostrou estruturas como a roseta imitando o carcinoma neuroendócrino de grandes células. A imunoformação utilizando a molécula de aderência celular anti-cromogranina a e anti-neural (Lu-243)14 anticorpos mostraram coloração granular difusa no citoplasma e na membrana celular, respectivamente, indicando a natureza neuroendócrina das células neoplásicas., As células tumorais tinham uma quantidade moderada de citoplasma espumoso e grandes núcleos vesiculares com núcleos proeminentes. Foi notável que muitos focos de agregação macrófagos foram identificados nos ninhos do tumor. Alguns dos ninhos do tumor foram quase completamente substituídos por macrófagos e linfócitos (Fig. 5).os lóbulos médio e inferior ressecados foram cortados em série com 5 mm de espessura e examinados cuidadosamente. No entanto, não houve tumores nos lóbulos, exceto para uma necrose de coagulação medindo 1.,5 cm de diâmetro no visceral S8 ao brônquio B8b, correspondendo ao local onde uma sombra tumoral havia sido retratada na imagem CT em dezembro de 1993. Microscopicamente, detritos celulares abundantes foram observados na necrose da coagulação (Fig. 6). Diagnosticamos a doença como carcinoma metastático de grandes células com características neuroendócrinas no linfonodo interlobar pulmonar, e t0n1m0 patologicamente pela classificação DICC (15). Concluímos que a necrose da coagulação pode ser o local primário do tumor, que regrediu espontaneamente e regrediu no nó interlobar metastático.,
O curso pós-operatório foi tranquilo. Ele foi dispensado no 34º dia pós-operatório em boas condições. O nível sérico de CEA diminuiu para 3, 7 ng/ml dois meses após a operação (Fig. 7). O paciente está bem sem sinais de recorrência 20 meses após a operação.a tomografia do tórax, em dezembro de 1993, revelou um nódulo linfático hilar inchado (a) e um tumor aderente na alínea b) do ponto 58 direito. A TC torácica em Março de 1996 revelou um gânglio linfático hilar inchado (c), mas não havia tumor aderente na direita 58 (d).,a tomografia do tórax em dezembro de 1993 revelou um nódulo linfático hilar inchado (a) e um tumor aderente na direita 58 (B). A TC torácica em Março de 1996 revelou um gânglio linfático hilar inchado (c), mas não havia tumor aderente na direita 58 (d).
a discussão
o cancro primário desconhecido não é um fenómeno invulgar. Foi notificado que os doentes com cancro primário desconhecido constituem 0, 5-3, 3% de todos os doentes com cancro (1, 2, 4). Greager et al., (3) estudou 286 casos de cancro primário desconhecido e relatou que o local mais comum do cancro detectado foi o gânglio linfático. As localizações do gânglio linfático foram cervicais (15,1%), supraclavicular (9,1%), axilar (4,2%) e inguinal (2,8%). Contudo, é raro o carcinoma detectado apenas nos gânglios linfáticos mediastinos ou hílicos. Tanto quanto sabemos, foram notificados casos de cancro primário desconhecido detectado apenas nos gânglios linfáticos pulmonares ou mediastinais (5-13). Os nós envolvidos foram localizados no Hilo em cinco casos e no mediastimo em seis., Histologicamente, quatro casos foram carcinoma de células pequenas, três foram adenocarcinoma, dois foram carcinoma de células escamosas e dois foram carcinoma de células grandes.aspecto macroscópico da superfície cortada do pulmão direito ressecado.
aspecto macroscópico da superfície cortada do pulmão direito ressecado.
resultados microscópicos do tumor ressecado. O tumor mostrou um padrão estratificado de squamóide com necrose central. mas sem diferenciação escamosa definitiva.,
resultados microscópicos do tumor ressecado. O tumor mostrou um padrão estratificado de squamóide com necrose central. mas sem diferenciação escamosa definitiva.alguns dos ninhos tumorais foram reconhecidos como necrose da coagulação e alguns dos ninhos tumorais foram quase completamente substituídos por macrófagos.alguns dos ninhos tumorais foram reconhecidos como necrose da coagulação e alguns dos ninhos tumorais foram quase completamente substituídos por macrófagos.,
são possíveis várias explicações para o desenvolvimento do cancro primário desconhecido. Uma possibilidade é que o local primário é o linfonodo. A inclusão epitelial benigna tem sido relatada ocasionalmente no gânglio linfático (16-19), e tem havido um relatório descrevendo um carcinoma que teve origem na inclusão epitelial benigna num gânglio linfático axilar (19)., Embora seja necessário provar a inclusão epitelial no gânglio linfático histologicamente para demonstrar que um carcinoma se origina no gânglio, não houve casos em que a inclusão epitelial foi comprovada nos gânglios linfáticos ressecados entre os 11 casos notificados de cancro primário Desconhecido dos gânglios torácicos (5-13). O presente caso não revelou a inclusão epitelial ectópica nos gânglios linfáticos ressecados. Embora esta hipótese não concordasse com o nosso caso, não pode ser descartada, porque a inclusão epitelial benigna pode ter sido substituída pelo tumor.,
resultados microscópicos da necrose da coagulação em 58. Foram observados restos de células degeneradas na necrose da coagulação.
resultados microscópicos da necrose da coagulação em 58. Foram observados restos de células degeneradas na necrose da coagulação.
tempo de curso do nível sérico de CEA.
tempo de curso do nível sérico de CEA.,Holmes e Fouts (1) sugeriram que os tumores primários tinham sido muito pequenos para serem encontrados no exame clínico ou autópsia, ou que os tumores primários tinham sido inadvertidamente removidos ou destruídos mais cedo pelo médico ou pelo hospedeiro nos casos primários desconhecidos de câncer. Eles também consideraram a possibilidade de que o mecanismo de defesa do hospedeiro havia destruído tumores primários, que eles chamaram de regressão espontânea do câncer., Everson e Cole (20) definiram regressão espontânea do cancro como um desaparecimento parcial ou completo de um tumor maligno sem qualquer tratamento que se pensa ter o potencial de curar o cancro. Relataram que a regressão espontânea ocorreu não mais do que uma vez em 60 000-100 000 casos de cancro. A regressão espontânea é rara, especialmente no cancro do pulmão. Em uma revisão da literatura, encontramos apenas nove casos deste tipo (20-29).,no nosso caso, uma sombra pulmonar hilar no roentgenograma torácico em dezembro de 1993, que consistia num nódulo linfático inchado e um tumor aderente no S8, regrediu sem qualquer terapia. Como não conseguimos confirmar a histologia maligna da doença antes da regressão, pode ter sido uma lesão benigna. No entanto, detectamos aglomerados de núcleos degenerados na necrose da coagulação em S8 no espécime ressecado., Além disso, alguns dos ninhos tumorais no gânglio linfático hilar foram quase completamente substituídos por macrófagos e linfócitos; estes achados semelhantes à necrose de coagulação em S8. A propósito, a localização da necrose da coagulação no espécime ressecado foi a mesma que a sombra do tumor no S8b na imagem da TC torácica na sua primeira visita. Além disso, o nível de CEA sérica era semelhante ao tamanho do tumor nos roentgenogramas torácicos., Portanto, assumimos que um tumor primário do CEA no S8b metastizado para o linfonodo hilar, que tanto o tumor primário e metastático regrediu espontaneamente, e que o nó metastático sozinho recidivou dois anos mais tarde, enquanto o local primário permaneceu como uma necrose de coagulação.
Abreviaturas
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CEA
carcinoembryonic antigen
-
CT
calculado
Confirmação
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