O objetivo do tratamento é controlar os sintomas, prevenir as complicações e para suprimir heme criação (síntese) no fígado, com Panhematin®, que reduz a produção de precursores de porfirina. Os passos iniciais de tratamento também incluem parar qualquer medicação que pode potencialmente piorar AIP ou causar um ataque e garantir uma ingestão calórica adequada, que pode incluir a perfusão intravenosa de nutrientes suficientes (glucose e sal)., O carregamento de hidratos de carbono em conjunto com um bom controlo da dor pode ser suficiente para ataques ligeiros.um ataque neuroviscal agudo requer frequentemente hospitalização e pode requerer tratamento com hematina. Nos Estados Unidos, os indivíduos afetados podem ser tratados com Panhematin® (hemina para injecção), um inibidor enzimático derivado dos glóbulos vermelhos que é potente na supressão de ataques agudos de porfiria. A panhematina devolve quase sempre os níveis de precursor de porfirina e porfirina aos valores normais. americano., A Food and Drug Administration (FDA) aprovou originalmente a panhematina para o tratamento de ataques recorrentes da AIP em relação ao ciclo menstrual em mulheres susceptíveis. Devido à sua potência, é geralmente administrado após um ensaio de terapêutica com glucose e deve ser administrado apenas por médicos com experiência no tratamento de Porfírias em condições hospitalares. Panhematin® é fabricado pela Recordati.,o tratamento com
para a AIP também inclui medicamentos para tratar sintomas específicos, tais como certos medicamentos para a dor (analgésicos), medicamentos anti-ansiedade, medicamentos anti-hipertensos e medicamentos para tratar náuseas e vómitos, taquicardia ou agitação. Medicamentos para tratar quaisquer infecções que possam ocorrer ao mesmo tempo que um ataque (infecção intercorrentes) também pode ser necessário. Embora muitos tipos de medicamentos sejam considerados seguros em indivíduos com AIP, as recomendações sobre medicamentos para o tratamento da AIP são baseadas na experiência e no estudo clínico., Uma vez que muitos medicamentos normalmente usados não foram testados para os seus efeitos na porfiria, eles devem ser evitados, se possível. Se surgir uma questão de segurança de drogas, um médico ou centro médico especializado em porfiria deve ser contatado. Uma lista destas instituições pode ser obtida junto da Fundação porfiria Americana (ver a secção de recursos do presente relatório). A Fundação também mantém uma base de dados de segurança de medicamentos porfiria aguda.tratamento adicional para indivíduos submetidos a um ataque, incluindo monitorização dos equilíbrios hidro-electrolíticos., Por exemplo, se os indivíduos desenvolverem hiponatremia, que pode induzir convulsões, devem ser tratados por perfusão salina.em alguns casos, um ataque é precipitado por uma baixa ingestão de hidratos de carbono na tentativa de perder peso. Consequentemente, aconselhamento dietético é muito importante. Os indivíduos afetados que são propensos a ataques devem comer uma dieta normal equilibrada e não deve restringir muito a sua ingestão de carboidratos ou calorias, mesmo por curtos períodos de tempo. Se a perda de peso for desejada, é aconselhável contactar um médico e nutricionista.,os ataques pré-menstruais resolvem-se rapidamente com o início da menstruação. A manipulação hormonal pode ser eficaz na prevenção de tais ataques e algumas mulheres afectadas foram tratadas com análogos hormonais Libertadores de gonadotrofinas (tratamentos GnRH ou LHRH, tais como Lupron) para suprimir a ovulação e prevenir ataques cíclicos frequentes. Alguns indivíduos que experimentam ataques recorrentes podem beneficiar de perfusão regular e profiláctica de hematina. Isto é por vezes recomendado para mulheres com sintomas graves antes ou durante o período menstrual.,se não tiver sido feito um diagnóstico adequado, o AIP pode ser particularmente perigoso, especialmente se forem administrados medicamentos inseguros que agravem a doença. O prognóstico de AIP é geralmente bom se a desordem é reconhecida antes de danos nervosos graves ocorreu e se o tratamento e medidas preventivas são iniciadas. Embora os sintomas geralmente resolvam após um ataque, alguns indivíduos podem desenvolver dor crônica. A lesão do nervo e a fraqueza muscular associada a um ataque grave melhora ao longo do tempo, mas essa melhoria pode levar muitos meses para se resolver completamente.,o transplante hepático foi usado para tratar alguns indivíduos com AIP, especificamente indivíduos com doença grave com hospitalizações frequentes que não responderam a outras opções de tratamento. Um transplante de fígado em indivíduos com AIP é uma opção de último recurso. Os indivíduos afectados que sofrem de insuficiência renal podem necessitar de um transplante renal. Alguns indivíduos necessitaram de um transplante combinado rim/fígado.
terapias experimentais
www.clinicaltrials.gov. todos os estudos que recebem os EUA., o financiamento do governo, e alguns apoiados pela indústria privada, são postados neste site do governo.é aconselhável utilizar uma pulseira de alerta médico para doentes que tenham sofrido ataques.os doentes com PI dietas propensas a ataques devem comer uma dieta normal ou elevada de hidratos de carbono e não devem restringir grandemente a ingestão de hidratos de carbono e calorias, mesmo durante curtos períodos de tempo., Se a perda de peso é desejada, é aconselhável consultar um médico, que pode solicitar que um nutricionista estimar a ingestão calórica normal de um indivíduo, que varia muito de uma pessoa para outra. Pode ser apropriado prescrever uma dieta aproximadamente 10% abaixo do nível normal de calorias para o doente. Isto deve resultar em uma perda de peso gradual e geralmente não irá causar um ataque de porfiria. (Dieta e nutrição)
carteira o uso de um cartão de carteira é aconselhável em indivíduos que têm AIP. Entre em contato com o escritório da APF para mais informações.,
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A Voz do doente reporta um desenvolvimento de um medicamento orientado para o exterior que reunisse Porfírias agudas