[Polimiosite/dermatomiosite–quadro clínico e tratamento]

A apresentação clínica ofmyositis varia de uma indolor fraqueza muscular significativa mialgia com fraqueza muscular e sintomas constitucionais. Juntamente com o afeto muscular e pele e sintomas constitucionais, a doença pode afetar os pulmões, articulações, coração e sistema gastrointestinal., É importante notar que a apresentação clínica da síndrome da miosite pode se sobrepor com sintomas de outras doenças do tecido conjuntivo em síndromes sobrepostas (SLE, SSCL, RA, SSjö). Manifestações comuns da doença são fraqueza e fadiga muscular, que é o resultado de inflamação dos músculos esqueléticos (geralmente o grupo proximal de músculos, bilateralmente e simétrico). Formas graves da doença com afeição da garganta e músculos respiratórios podem vitalmente pacientes endan – ger. Entre os sintomas constitucionais (gerais), febre, mal-estar e perda de peso são geralmente expressos., A afecção da pele na dermatomiosite pode ser localizada ou generalizada como eritroderma vesiculobulosa. Manifestações cutâneas patognomónicas de dermatomiosite são pápulas de Gottron e eritema heliotropo. Os pulmões são órgãos mais comumente afetados (com exceção de músculos e pele) na polimiosite e dermatomiosite. A afecção pulmonar pode, por vezes, resultar em desfecho fatal (doença pulmonar intersticial, hipertensão pulmonar secundária). A afecção cardíaca é geralmente subclínica, mas também pode ser expressa como insuficiência cardíaca, síndrome coronária aguda ou perturbações da condução., Manifestações pouco frequentes da doença são refluxo gastroesofágico, má absorção, ulceração da mucosa gastrointestinal, calcificação dos tecidos moles, síndrome de Raynaud, artralgia/artrite e algumas outras manifestações clínicas menos comuns da doença. O tratamento da polimiosite/dermatomiosite inclui terapêutica imunossupressora/imunomodulatória e tratamento sintomático de suporte. A base para o tratamento com miosite são glucocorticóides, que são aplicados por via oral num regime posológico diário de 0, 75 a 1 mg/kg/dia, e em formas graves da doença nas doses de impulso I. V. de 1 g/dia., Imunossupressores / imunomoduladores são adicionados na terapêutica juntamente com glucocorticóides para um melhor controlo da doença e para reduzir a dose necessária de glucocorticóides (efeitos secundários da utilização prolongada de doses elevadas de glucocorticóides). O fármaco imunossupressor mais utilizado é o metotrexato numa dose até 25 mg / semana. A hidroxicloroquina tem um bom efeito sobre as manifestações cutâneas da doença. Entre outros imunossupressores que são utilizados no tratamento da miosite estão a azatioprina, ciclosporina (em doentes com afecção pulmonar), micofenolato de mofetil e tacrolimus., As Imunoglobulinas intravenosas aplicadas por via parentérica numa dose de 2 g / kg dividida em doses múltiplas demonstraram um excelente efeito clínico em doentes com afecção do esófago e dos músculos da garganta, em doentes com afecção pulmonar e em doentes com doença resistente. A experiência com os biológicos é limitada a um pequeno número de doentes. A fisioterapia é uma forma necessária de tratamento para a recuperação da força muscular na fase de remissão da doença. Um tratamento imediato de infecções e insuficiência cardíaca é, por vezes, Salvador vidas em doentes com miosite., O tratamento sintomático da dor com analgésicos e AINEs reduz a dor, acelera a recuperação e melhora a qualidade de vida em doentes com miosite.

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