Tipos de Doença de von Willebrand
Existem três tipos principais de VWD, numerados 1, 2, e 3. O tipo 2 tem vários subtipos. Cada um destes é descrito abaixo. É importante para uma pessoa com VWD saber que tipo ele ou ela tem.
tipo 1 doença de von Willebrand
Tipo 1 VWD é o tipo mais comum. Cerca de 85% das pessoas com VWD têm este tipo., No tipo 1 VWD, não há suficiente fator von Willebrand (VWF) na corrente sanguínea. O VWF funciona corretamente, mas o corpo precisa de mais dele para controlar adequadamente o sangramento. Uma vez que o VWF protege o factor VIII da destruição, um baixo nível de VWF pode também significar um nível inferior de factor VIII. um pequeno número de pessoas com VWD tipo 1 pode ter hemorragias graves por vezes.
tipo 2 doença de von Willebrand
tipo 2 VWD é o próximo tipo mais comum. Cerca de 15% das pessoas com VWD têm o tipo 2. Eles geralmente têm problemas de sangramento mais graves do que pessoas com tipo 1., No tipo 2 VWD, há suficiente fator von Willebrand, mas não funciona direito. Isto pode ser causado pela proteína VWF sendo o tamanho errado. A proteína VWF é composta por partes chamadas multimers. Para que o VWF faça o seu trabalho, o organismo tem de juntar estes multimers correctamente.
Tipo 2 VWD tem quatro subtipos A, B, M E N:
No Tipo 2A, o VWF multimers não são o tamanho certo. Isto impede as plaquetas de fazer um bom plug de plaquetas.
No Tipo 2B, os multimers VWF não são o tamanho certo e o VWF torna-se muito ativo. Liga-se às plaquetas no sangue quando não é suposto., O corpo rapidamente se livra das plaquetas com o VWF anexado. Isto causa uma escassez de plaquetas e VWF no sangue.no tipo 2M, o VWF não é capaz de se Colar às plaquetas e um bom plug plaquetário não se forma.no tipo 2N, o VWF não é capaz de fazer o seu trabalho como portador e protector do factor VIII. o nível de factor VIII no corpo é baixo porque não tem o VWF para o impedir de ser decomposto. Com níveis baixos de factor VIII, o organismo tem dificuldade em coagular a fibrina., Uma pessoa com VWD tipo 2N pode parecer ter hemofilia leve com alguns dos mesmos sintomas. Não é hemofilia, no entanto, porque o problema é com o VWF e não o fator VIII. outro nome para o tipo 2N é Normandia tipo 2 porque foi descrito pela primeira vez em pacientes da região da Normandia, na França.
doença de von Willebrand Tipo 3
Tipo 3 é o tipo mais raro de VWD. Cerca de uma pessoa num milhão tem. Tipo 3 também tem os sintomas mais graves. As pessoas com VWD tipo 3 têm pouco ou nenhum VWF no sangue., Sem VWF para actuar como transportador, a quantidade de factor VIII no sangue também desce para níveis baixos. As pessoas com VWD Tipo 3 têm dificuldade em fazer um plug de plaquetas e um coágulo de fibrina. Eles podem ter sangramento em suas articulações e músculos, sem sequer saber que eles se machucaram. Estas pessoas também sangram frequentemente do nariz e da boca. As mulheres com VWD tipo 3 têm longos períodos menstruais com hemorragias muito pesadas. Como os sintomas são tão graves, VWD Tipo 3 é quase sempre diagnosticado quando alguém é muito jovem.