doença de Hirschsprungs

Qual é a doença de Hirschsprung?a doença de Hirschsprung (também chamada aganglionose colônica)é um bloqueio do intestino grosso devido a movimentos musculares impróprios no intestino. É uma condição congênita, o que significa que está presente desde o nascimento.

causa

na doença de Hirschsprung, certos tipos de células nervosas (chamadas células ganglionares) estão faltando de uma parte do intestino., Em áreas sem tais nervos, o músculo dentro da parede intestinal não se contrai para empurrar o material através, o que causa um bloqueio. O conteúdo Intestinal acumula-se atrás do bloqueio, inchando o intestino e o abdómen.a doença de Hirschsprung causa cerca de 25% de todos os bloqueios intestinais recém-nascidos, mas também é identificada em bebês mais velhos e crianças. Ocorre cinco vezes mais frequentemente em machos do que em fêmeas. A doença de Hirschsprung é por vezes associada a outras doenças hereditárias ou congênitas, como a síndrome de Down.,ailure para passagem de mecônio (fezes) logo após o nascimento (dentro de 24 a 48 horas)

as crianças mais Velhas:

• a Constipação que, gradualmente, piora (os doentes podem precisar de tomar laxantes regularmente)

• impactação Fecal

• a Desnutrição

• crescimento Lento

o Diagnóstico

os casos mais leves podem não ser diagnosticados até uma idade mais avançada., Durante um exame físico, o médico pode ser capaz de sentir lacerações intestinais na barriga inchada. Um exame rectal pode revelar uma perda de tónus muscular nos músculos rectais.

Testes utilizados para ajudar a diagnosticar a doença de Hirschsprung podem incluir:

• raio X Abdominal

• o enema Baritado: um raio-X que mostra a forma do reto e do cólon

• manometria Anal: medição da pressão no reto através de um balão inflável

• biópsia Retal: Um tubo de sucção é usado para coletar o tecido de dentro do reto., Este tecido pode então ser examinado sob um microscópio para determinar se gânglios células estão presentes. Embora os resultados da biópsia podem por vezes ser inconclusivos, este é geralmente o melhor teste para determinar se uma criança com sintomas tem a doença.

tratamento

antes da operação, um procedimento chamado irrigação rectal em série ajuda a aliviar a pressão (descompressão) no intestino. As secções anormais do cólon e do recto devem ser removidas com cirurgia para permitir que a criança passe facilmente as fezes. A parte saudável do cólon é então movida para a pélvis da criança e ligada ao ânus.,

às vezes isso pode ser feito em uma operação, mas muitas vezes é feito em duas partes (também chamado de “procedimento por etapas”). Se realizado em uma operação, o cirurgião vai conectar o cólon ao ânus imediatamente após a remoção do cólon anormal e recto. Se realizado como um procedimento encenado, o primeiro passo é remover o cólon doente e recto, seguido por uma colostomia. Quando uma colostomia é realizada, a borda de corte do intestino grosso é trazida para uma abertura que é feita através da parede do abdômen. Isto permite que o conteúdo do intestino esvazie para dentro de um saco., Mais tarde, quando o peso, a idade e a condição da criança melhoraram, é realizado um procedimento pull-through, que remove a colostomia e liga o intestino grosso ao ânus para permitir que a criança passe os movimentos intestinais normais.os sintomas melhoram ou desaparecem na maioria das crianças após a cirurgia. Um pequeno número de crianças pode ter obstipação ou problemas de controlo das fezes (incontinência fecal). Em geral, as crianças que são tratadas precocemente e aqueles com doença limitada (o que permite ao cirurgião deixar o intestino mais saudável no lugar) têm melhores resultados.