ziekte van Hirschsprungs

Wat is de ziekte van Hirschsprung?de ziekte van Hirschsprung (ook wel colonaganglionose genoemd) is een verstopping van de dikke darm als gevolg van onjuiste spierbewegingen in de darm. Het is een aangeboren aandoening, wat betekent dat het aanwezig is vanaf de geboorte.

oorzaken

bij de ziekte van Hirschsprung ontbreken bepaalde typen zenuwcellen (ganglioncellen genoemd) in een deel van de darm., In gebieden zonder dergelijke zenuwen, trekt de spier binnen de darmwand niet samen om materiaal door te duwen, wat een blokkade veroorzaakt. Intestinale inhoud opbouwen achter de verstopping, zwelling van de darm en buik.de ziekte van Hirschsprung veroorzaakt ongeveer 25 procent van alle intestinale blokkades van pasgeborenen, maar wordt ook geïdentificeerd bij oudere baby ‘ s en kinderen. Het komt vijf keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De ziekte van Hirschsprung wordt soms geassocieerd met andere erfelijke of aangeboren aandoeningen, zoals het syndroom van Down.,ailure te geven meconium (ontlasting) kort na de geboorte (binnen 24 tot 48 uur)

Oudere kinderen:

• Constipatie dat geleidelijk aan erger (patiënten kan het nodig zijn om regelmatig laxeermiddelen)

• Fecale impactie

• Ondervoeding

• Langzame groei (

Diagnose

in Mildere gevallen niet gediagnosticeerd worden tot een latere leeftijd., Tijdens een lichamelijk onderzoek, kan de arts lussen van de darm in de gezwollen buik voelen. Een rectaal onderzoek kan onthullen een verlies van spiertonus in de rectale spieren.

Tests die worden gebruikt om de ziekte van Hirschsprung te diagnosticeren, kunnen zijn:

• abdominale röntgenfoto

• bariumklysma: een röntgenfoto die de vorm van het rectum en de dikke darm toont

• Anale manometrie: meting van de druk in het rectum met behulp van een opblaasbare ballon

• rectale biopsie: een zuigbuis wordt gebruikt om weefsel te verzamelen van de binnenkant van het rectum., Dit weefsel kan dan onder een microscoop worden onderzocht om te bepalen of ganglion cellen aanwezig zijn. Hoewel biopsieresultaten soms niet overtuigend kunnen zijn, is dit meestal de beste test om te bepalen of een kind met symptomen de ziekte heeft.

behandeling

vóór de operatie helpt een procedure genaamd seriële rectale irrigatie de druk in de darm te verlichten (decomprimeren). De abnormale delen van de dikke darm en het rectum moeten met een operatie worden verwijderd om het kind in staat te stellen gemakkelijk ontlasting passeren. Het gezonde deel van de dikke darm wordt dan verplaatst naar het bekken van het kind en bevestigd aan de anus.,

soms kan dit in één operatie worden gedaan, maar het wordt vaak in twee delen gedaan (ook wel een “staged procedure”genoemd). Indien uitgevoerd in één operatie, zal de chirurg de dikke darm verbinden met de anus onmiddellijk na het verwijderen van de abnormale dikke darm en het rectum. Indien uitgevoerd als een gefaseerde procedure, eerste stap is om de zieke dikke darm en rectum te verwijderen, gevolgd door een colostomie. Wanneer een colostomie wordt uitgevoerd, wordt de snijrand van de dikke darm naar een opening gebracht die door de buikwand wordt gemaakt. Hierdoor kan de darminhoud in een zak worden leeggemaakt., Later, wanneer het gewicht, de leeftijd en de conditie van het kind zijn verbeterd, wordt een pull-through procedure uitgevoerd, die de colostomie verwijdert en de dikke darm verbindt met de anus om het kind in staat te stellen normale stoelgang te passeren.

herstel

symptomen verbeteren of verdwijnen bij de meeste kinderen na een operatie. Een klein aantal kinderen kan constipatie hebben of problemen met de controle van de ontlasting (fecale incontinentie). Over het algemeen hebben kinderen die vroeg worden behandeld en kinderen met een beperkte ziekte (waardoor de chirurg meer gezonde darm op zijn plaats kan laten) betere resultaten.