Abstract
maligne hyperthermie is een zeldzame farmacogenetische aandoening die wordt veroorzaakt door depolariserende spierrelaxantia en krachtige vluchtige anesthetica. Een MH-crisis is een noodsituatie en levensbedreigende gebeurtenis die vroege erkenning en snel beheer vereist. Dantroleen is de specifieke antagonist van MH., De auteurs rapporteren het geval van een 9-jarige jongen die een nood bronchoscopie onderging om een vreemd lichaam te verwijderen en masseter stijfheid ontwikkelde na blootstelling aan succinylcholine en sevofluraan. Het anesthesieteam diagnosticeerde een MH-gebeurtenis en de gebeurtenis werd onmiddellijk behandeld met ondersteunende behandeling, dantroleen, die binnen 10 minuten werd toegediend. De patiënt overleefde en had een goed resultaat zonder complicaties., Wij stellen voor dat het voor anesthesieverstrekkers essentieel is om de behoefte aan intraoperative waakzaamheid, snelle erkenning, en behandeling te erkennen, en het dantrolenenatrium zou gemakkelijk beschikbaar in elk ziekenhuis moeten zijn.
1. Maligne hyperthermie is een zeldzame anesthetische gebeurtenis veroorzaakt door succinylcholine en/of vluchtige anesthetica, resulterend in een hypermetabole toestand met een hoge mortaliteit van 80-90% . De incidentie van MH is ongeveer 1 op de 15.000 bij pediatrische patiënten indien onbehandeld ., Dantrolenenatrium is de specifieke behandeling van MH, en de vroege diagnose en het snelle beheer met dantrolen leidt tot een daling van het sterftecijfer aan 5% . Deze case study rapporteert over de vroege diagnose en succesvolle behandeling van MH in een pediatrische patiënt gepland voor een noodsituatie bronchoscopie om een vreemd lichaam te verwijderen.
2. Case Report
een gezonde 9-jarige jongen met een lichaamsgewicht van 28 kg werd in het universitair ziekenhuis opgenomen met een vreemd lichaam (pin) in de linker hoofdbronchus zonder tekenen van luchtwegobstructie., Hij onderging een nood bronchoscopie om het vreemde lichaam te verwijderen. Het preanesthetische routine onderzoek was normaal. De patiënt had geen significante medische voorwaarden en geen bekende medische allergieën. Hij had nooit algemene anesthesie ondergaan, en zijn familie had geen familiegeschiedenis van onverklaarbare dood onder anesthesie, verdovingscomplicaties, of neuromusculaire ziekte.
de patiënt kreeg een algehele anesthesie geïnduceerd door propofol, 60 mg, en succinylcholine, 30 mg, intraveneus toegediend. Hij werd geventileerd met 100% zuurstof en sevofluraan., Na het begin van de toediening van succinylcholine probeerde de KNO-chirurg een bronchoscoop in te brengen, maar de mond van het kind kon niet worden geopend. De anesthesist keerde terug om met 100% zuurstof te ventileren en gaf een kleine extra dosis van 15 mg succinylcholine. Echter, de masseter spierstijfheid in de patiënt voortgezet. De trend van end tidal carbon dioxide steeg van 30 mmHg tot 55 mmHg, lichaamstemperatuur tot 39,5°C, hartslag tot 140-160 slagen/minuut, en bloeddruk tot 130/75 mmHg. Zuurstofverzadiging was 100%., Al deze symptomen bij deze patiënt waren sterke aanwijzingen voor maligne hyperthermie. Het arteriële bloedgas werd onderzocht na het optreden van de symptomen en de volgende resultaten werden gevonden: pH 7,21, koolstofdioxide partiële druk 63 mmHg (met voldoende gecontroleerde ventilatie), zuurstof partiële druk 245 mmHg, serum kalium 5,5 mmol/l, bicarbonaat 25,2 mmol/L, be 2,7 mmol/L, en hematocriet 33%. Vijf minuten na inductie van anesthesie herkenden we de vroege tekenen van kwaadaardige hyperthermie.,
de anesthesist stopte met sevofluraan en hyperventileerde met 100% zuurstof, vroeg om back-up, schakelde over op een nieuw anesthesieapparaat dat klaar was voor een maligne hyperthermie-patiënt en informeerde de KNO-chirurg. De anesthesie werd gehandhaafd met totale intraveneuze anesthesie (TIVA) met propofolinfusie en maskerventilatie met 100% zuurstof. Koude normale zoutoplossing werd intraveneus toegediend, en ijs packs werden aangebracht op het hele lichaamsoppervlak., Binnen ongeveer 10 minuten na het begin van de symptomen werd dantroleen (20 mg injectieflacon met dantroleen in 60 ml steriel water) toegediend als een oplaadbolus van 2,5 mg/kg intraveneus en vervolgens 1 mg/kg intraveneus om de 6 uur totdat de tekenen en symptomen van MH verdwenen. Na de eerste dosis nam de trend van ETCO2 af tot 38 mmHg, de hartslag tot 90-100 slagen/minuut en de bloeddruk tot 110/50 mmHg. Alle symptomen, waaronder masseter spierstijfheid, hyperthermie en tachycardie, verdwenen., Het KNO-chirurgisch team werd geïnformeerd over de toestand van de patiënt. Het chirurgisch team besloot de endoscopische procedure af te breken. De patiënt werd niet geïntubeerd en werd overgebracht naar de pediatrische intensive care unit (PICU) voor verdere en ondersteunende zorg.
na opname op de PICU werd de patiënt nauwkeurig gecontroleerd op tekenen van maligne hyperthermie en rabdomyolyse. Op postoperatieve dag 1 had de urine een bruine kleur, het serumcreatinine kinase was nog steeds verhoogd met 9530 IE/ L, serumkalium 5 mEq/ L en LDH 358 E / L., De patiënt kreeg agressieve intraveneuze vloeistoffen om rabdomyolyse te behandelen. Zijn medische toestand verbeterde en dantroleen werd gestopt op postoperatieve dag 2. De patiënt kwam terug naar de operatiekamer voor een bronchoscopie om het vreemde lichaam te verwijderen op postoperatieve dag 2. Het verdovingsplan was totale intraveneuze anesthesie (Tiva) geïnduceerd met propofol, fentanyl en atracurium en ventilatie met 50% Zuurstof. Tijdens de operatie was de toestand van de patiënt stabiel zonder tekenen van kwaadaardige hyperthermie., De chirurgische ingreep werd met succes uitgevoerd en de pin werd verwijderd van de linker hoofdbronchus. De patiënt werd vervolgens naar huis ontslagen in een stabiele toestand op postoperatieve dag 4, waarbij het serumcreatinine kinase was gedaald tot 855 IU/L. Het anesthesieteam adviseerde de familieleden van de patiënt over deze situatie en de noodzaak om deze voorwaarde in het geval van toekomstige blootstelling van algemene anesthesie te melden. Dit verdovingsmiddelgebeurtenis is genoteerd in de medische dossiers van het ziekenhuis voor toekomstige verwijzing.
3., Maligne hyperthermie (MH) is een levensbedreigende, zeldzame, erfelijke skeletspieraandoening met een incidentie tijdens anesthesie variërend van 1 : 10.000 tot 250.000 . De klinische presentatie van MH heeft hypermetabole kenmerken die worden veroorzaakt door de depolariserende spierverslapper (succinylcholine) en krachtige inhalatie-anesthetica en is gerelateerd aan de ongecontroleerde afgifte van intercellulair calcium uit het sarcoplasmatisch reticulum van de skeletspier. Het resulteert in een verhoging van de hartslag, kern lichaamstemperatuur, en end-tidal CO2 (ETCO2), tachypneu, en acidose., Een bijkomend gemeenschappelijk teken bij pediatrische patiënten die succinylcholine kregen is masseter spierstijfheid.
Masseter spierstijfheid (MMR) aangeduid als “kaak van staal” resulteert in verminderde opening van de mond en stijfheid van de kaakspieren. In bepaalde gevallen, de andere oorzaken van kaakstijfheid moeten worden onderscheiden van MMR, bijvoorbeeld, temporomandibulaire gezamenlijke dysfunctie (TM gezamenlijke dysfunctie), pijn-geïnduceerde trismus, en myotonisch syndroom. Het onderdoseren van succinylcholine toediening kan een oorzaak zijn van onjuiste diagnose van MMR .,
Masseter spierstijfheid (MMR) was de vroege indicator van maligne hyperthermie bij patiënten van alle leeftijden, vooral bij pediatrische patiënten; de incidentie was echter minder dan 1 : 100 bij degenen die succinylcholine kregen tijdens vluchtige anesthesie . Bij deze patiënt was MMR het vroegste teken en werd geassocieerd met hypermetabole reactie. Daarom was maligne hyperthermie de meest waarschijnlijke diagnose., In een vergelijkbaar geval, sommige auteurs hebben gemeld een 4-jarig kind die gepresenteerd met succinylcholine-geïnduceerde masseter spierstijfheid tijdens nood bronchoscopische verwijdering van een tracheale vreemd lichaam .
Succinylcholine is in verband gebracht met het nadelige effect van spierstijfheid van de masseter, hoewel het kind geen risico op MH liep . Geïsoleerde masseter spierstijfheid is geen pathognomonisch teken van kwaadaardige hyperthermie , en MMR komt slechts zelden voor na de toediening van een niet-depolariserende spierverslapper ., Er is gedocumenteerd dat de eerste dosis succinylcholine toediening een verlaging van de hartslag kan veroorzaken maar het bradycardie-niveau niet kan bereiken; herhaalde doses succinylcholine zonder preventieve atropine toediening kunnen echter leiden tot significante bradycardie .
een klinische grading scale ontwikkeld door Larach en collega ‘ s wordt gebruikt om MH te voorspellen en te diagnosticeren., Dit scoresysteem is gebaseerd op klinische manifestaties en laboratoriumonderzoeken, waaronder spierrigiditeit en-afbraak, respiratoire acidose, verhoogde temperatuur, betrokkenheid van het hart, familiegeschiedenis van MH en andere indicatoren. Een score ≥50 suggereert een bijna zeker geval van MH , en onze patiënt had een MH score van 63. De strengheid van MH kan afhangen van de dosering gegeven van de triggering agenten .
dantroleen-natrium is de specifieke behandeling bij MH-patiënten. Het remt de dihydropyridinereceptoren in het en vermindert de afgifte van calcium uit het sarcoplasmatische reticulum., Nadat dantroleen werd geïntroduceerd, daalde het sterftecijfer van 80% naar 1,4% in Noord-Amerika . Daarnaast is ondersteunende behandeling belangrijk, waaronder het stoppen van triggerende middelen, het starten van actieve koeltechnieken als hyperthermie is verschenen, het veranderen van de ademhalingscircuits en het verhogen van de minieme ventilatie met 100% zuurstof bij hoge verse gasstroom om triggerende middelen te verwijderen. De kwaadaardige hyperthermie Vereniging van de Verenigde Staten stelt voor dat dantroleen beschikbaar moet zijn voor beleid binnen 10 minuten in verdovende plaatsen waar MH-triggering agenten worden gebruikt .,
natriumdantroleen is niet beschikbaar in sommige ziekenhuizen. Verschillende auteurs hebben de overleving van MH gevallen in pediatrische patiënten zonder dantrolene beleid gemeld, met vroege erkenning en geschikte behandeling die tot goede resultaten in het geval van MH leiden . De prognose van MH hangt af van een vroeg bewustzijn en onmiddellijk passend beheer . In Thailand, niet alle anesthesie locaties zijn volledig gevuld met dantroleen; maar tertiaire medische zorgcentra zijn volledig gevuld met dantroleen., Ons ziekenhuis is ook een medische school en was volledig gevuld met dantrolene, zodat was het mogelijk voor deze patiënt om juiste beheer en dantrolene op de relevante tijd te ontvangen. Nochtans, hebben veel ziekenhuizen in Thailand geen adequate levering van dantroleen, zodat is het juiste ondersteunend Beheer essentieel voor de overleving van een MH patiënt.
4. Conclusie
vroegtijdige herkenning van symptomen en een passende behandeling zijn de sleutel tot een succesvolle behandeling van MH. Anesthesieverstrekkers moeten zich bewust zijn van de symptomen en waakzaam bij patiënten met verdachte MH. Snel beheer is van cruciaal belang., Het dantrolenenatrium is de gouden norm van MH behandeling en zou in alle anesthesieplaatsen beschikbaar moeten zijn. Familiegeschiedenis en genetische counseling zijn de essentiële onderdelen van MH management.
belangenconflicten
De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.