von Willebrand Disease

• Grotere tekstgroottegrote tekstgroottegular text size

Wat Is de ziekte van Von Willebrand?

de ziekte van Von Willebrand, of VWD, is een genetische (erfelijke) bloedingsstoornis die voorkomt dat het bloed goed stolt. Bloedingsstoornissen (waaronder hemofilie) zijn zeldzaam. De ziekte van Von Willebrand is de meest voorkomende bloedingsstoornis en treft zowel mannen als vrouwen.

Wat gebeurt er bij de ziekte van Von Willebrand?,

normaal gesproken stopt de bloeding wanneer een bloedvat wordt doorgesneden of gescheurd omdat het bloed kan stollen (om het gat in het bloedvat te dichten en de bloedstroom te stoppen). Dit complexe proces impliceert bloedplaatjes en proteã nen genoemd stollingsfactoren.

Von Willebrand factor is betrokken bij de vroege stadia van de bloedstolling en draagt ook het belangrijke stollingseiwit factor VIII. bij mensen met VWD is de hoeveelheid Von Willebrand factor stollingseiwit in het bloed lager dan normaal of werkt het niet zoals het zou moeten.,

Wat zijn de symptomen & symptomen van de ziekte van Von Willebrand?

veel tieners met VWD hebben zulke milde symptomen dat ze nooit weten dat ze het hebben. Degenen met een meer ernstige vorm van de ziekte, echter, hebben een behandelplan nodig om hen te helpen het bloeden symptomen te verminderen.

symptomen van de ziekte van Von Willebrand kunnen zijn:

• veel neusbloedingen
• gemakkelijk blauwe plekken krijgen die vaak optreden
• bij meisjes, zware, langdurige periodes
• langdurige of veel bloedingen tijdens en na procedures (een tandextractie, tonsillectomie, enz.,)
• snijwonden die langer dan normaal bloed sijpelen
• bloedingen in de slijmvliezen, zoals het tandvlees, de neus en het slijmvlies van het maagdarmstelsel

Wat zijn de soorten ziekte van Von Willebrand?

Er zijn verschillende vormen van VWD:

• bij Type 1 is het gehalte aan Von Willebrand factor in het bloed verminderd en kan ook het gehalte aan factor VIII verminderd zijn. Dit is de meest voorkomende en mildste vorm van de ziekte. De symptomen kunnen zo klein zijn dat de persoon nooit wordt gediagnosticeerd., Mensen met type I VWD meestal niet spontaan bloeden, maar kunnen veel bloeden met menstruatie, trauma, chirurgie, of wanneer ze een tand getrokken.
• bij Type 2 is het gehalte aan Von Willebrand factor in het bloed normaal, maar werkt het niet zoals het zou moeten. Type 2 heeft verschillende subtypes, waaronder:
  • type 2A: de bouwstenen waaruit de factor bestaat (multimers genoemd) zijn kleiner dan gebruikelijk of breken te gemakkelijk af.
  • type 2B: de factor plakt te goed aan de bloedplaatjes, wat leidt tot klonteren van de bloedplaatjes, wat een laag aantal bloedplaatjes kan veroorzaken.,
• In Type 3 zijn de Von Willebrand factor-en factor VIII spiegels zeer laag of ontbreken deze. De symptomen zijn ernstig en kunnen bloedingen in gewrichten en spieren omvatten.
• Pseudo, of bloedplaatjes-type, Von Willebrand ziekte is vergelijkbaar met type 2B, maar het defect is in de bloedplaatjes in plaats van in de factor.

Wat veroorzaakt de ziekte van Von Willebrand?

net als hemofilie is VWD een genetische aandoening. Meestal wordt het doorgegeven van ouder op kind, maar soms kan gebeuren na de geboorte. Het kind van een man of een vrouw met VWD heeft een 50% kans op het krijgen van het gen.,

een kind kan het gen erven en geen symptomen vertonen, maar kan het gen nog steeds doorgeven aan een nageslacht.

Hoe wordt de ziekte van Von Willebrand gediagnosticeerd?

omdat de symptomen mild kunnen zijn, kan VWD moeilijk te diagnosticeren zijn en wordt vaak niet gevonden.

als een arts denkt dat u VWD heeft, zal hij of zij u onderzoeken en vragen naar uw medische geschiedenis. Uw

bevat zaken als uw gezondheid uit het verleden, de gezondheid van uw gezin en eventuele geneesmiddelen die u gebruikt.

de arts kan ook een bloedmonster naar een laboratorium sturen voor onderzoek., Tests moeten misschien worden herhaald omdat de niveaus die ze detecteren na verloop van tijd kunnen stijgen en dalen.

Hoe wordt de ziekte van Von Willebrand behandeld?

de meest voorkomende behandeling voor VWD is desmopressine. Dit synthetische (door de mens veroorzaakte) hormoon veroorzaakt een tijdelijke verhoging van de Von Willebrand factor en factor VIII niveaus. Het kan worden toegediend als een injectie of een neusspray. Maar het werkt niet voor iedereen en kan niet nuttig zijn bij de behandeling van type 2. Sommige patiënten moeten worden behandeld met een intraveneuze (IV, toegediend in een ader) vorm van Von Willebrand factor.,

Er kan ook een geneesmiddel worden gebruikt om de afbraak van bloedstolsels te vertragen of te voorkomen en fibrinelijm kan direct op een wond worden aangebracht om de bloeding te stoppen.

behandelingen voor meisjes met zware menstruatiebloedingen door VWD kunnen ook anticonceptiepillen of een spiraaltje bevatten dat het hormoon

bevat .

Wat moet ik nog meer weten?

• als er een bloeding optreedt, druk dan op het gebied.neem tijdens een bloedneus het zachte deel van de neus vast en leun iets naar voren om te voorkomen dat het bloed door uw keel stroomt.
• vertel het uw hematoloog als er een operatie of operatie gepland is.,
• meisjes met VWD die zeer zware of langdurige periodes hebben, kunnen een adolescente arts of gynaecoloog voor advies willen raadplegen.
• vertel de tandarts dat u VWD heeft. U kunt medicijnen nodig hebben voor tandheelkundige werkzaamheden om bloedingen te verminderen.
• neem geen aspirine en andere niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID ‘ s), zoals ibuprofen, tegen pijn of koorts. Deze geneesmiddelen beïnvloeden de werking van bloedplaatjes en kunnen het risico op bloedingen verhogen. Het is veilig om paracetamol te nemen, wat de bloedplaatjesfunctie niet beïnvloedt.
• contactsporten kunnen riskant zijn voor tieners met VWD., In plaats daarvan kunt u actief blijven met activiteiten zoals zwemmen, fietsen en wandelen. Bespreek eventuele beperkingen met uw arts.
• bel onmiddellijk uw arts als u een excessieve of onverklaarbare bloeding heeft.