Types of von Willebrand Disease
Er zijn drie hoofdtypen van VWD, genummerd 1, 2 en 3. Type 2 heeft verschillende subtypes. Elk van deze wordt hieronder beschreven. Het is belangrijk voor een persoon met VWD om te weten welk type hij of zij heeft.
type 1 ziekte van Von Willebrand
type 1 VWD is het meest voorkomende type. Ongeveer 85% van de mensen met VWD hebben dit type., Bij type 1 VWD is er niet genoeg von Willebrand factor (VWF) in de bloedbaan. De VWF werkt correct, maar het lichaam heeft er meer van nodig om het bloeden adequaat onder controle te houden. Omdat VWF factor VIII beschermt tegen vernietiging, kan een laag niveau van VWF ook een lager niveau van factor VIII betekenen. een klein aantal mensen met type 1 VWD kan soms ernstige bloedingen hebben.
type 2 ziekte van Von Willebrand
Type 2 VWD is het volgende meest voorkomende type. Ongeveer 15% van de mensen met VWD hebben Type 2. Ze hebben meestal ernstiger bloedingsproblemen dan mensen met Type 1., In type 2 VWD, er is genoeg von Willebrand factor, maar het werkt niet goed. Dit kan worden veroorzaakt door de VWF-proteã ne die de verkeerde grootte zijn. Het VWF-eiwit bestaat uit onderdelen die multimers worden genoemd. Om de VWF zijn werk te laten doen, moet het lichaam deze multimers correct in elkaar zetten.
Type 2 VWD heeft vier subtypes a, B, M en N:
In type 2A zijn de VWF-multimers niet de juiste grootte. Dit voorkomt dat de bloedplaatjes van het maken van een goede bloedplaatjes plug.
In type 2B zijn de VWF-multimers niet de juiste grootte en wordt de VWF te actief. Het hecht zich aan de bloedplaatjes in het bloed wanneer dat niet de bedoeling is., Het lichaam ontdoet zich snel van de bloedplaatjes met de bijgevoegde VWF. Dit veroorzaakt een tekort aan zowel bloedplaatjes als VWF in het bloed.
Bij Type 2M kan de VWF niet aan de bloedplaatjes plakken en vormt zich geen goede bloedplaatjesplug.
In Type 2N is de VWF niet in staat zijn werk te doen als drager en beschermer van factor VIII. het niveau van factor VIII in het lichaam is laag omdat het niet de VWF heeft om te voorkomen dat het wordt afgebroken. Bij lage niveaus van factor VIII heeft het lichaam moeite om een fibrinestolsel aan te maken., Een persoon met Type 2N VWD kan lijken te hebben milde hemofilie met een aantal van dezelfde symptomen. Het is echter geen hemofilie, want het probleem ligt bij de VWF en niet bij de factor VIII. een andere naam voor Type 2N is type 2 Normandië omdat het voor het eerst werd beschreven bij patiënten uit de regio Normandië in Frankrijk.
type 3 de ziekte van Von Willebrand
Type 3 is het zeldzaamste type VWD. Ongeveer één persoon op een miljoen heeft het. Type 3 heeft ook de meest ernstige symptomen. Mensen met type 3 VWD hebben weinig of geen VWF in hun bloed., Zonder dat VWF als drager optreedt, daalt de hoeveelheid factor VIII in het bloed ook tot lage niveaus. Mensen met type 3 VWD hebben moeite met het maken van zowel een bloedplaatjesplug als een fibrinestolsel. Ze kunnen bloeden in hun gewrichten en spieren zonder zelfs te weten dat ze zichzelf hebben verwond. Deze mensen hebben ook vaak bloeden uit hun neus en mond. Vrouwen met type 3 VWD hebben lange menstruatieperioden met zeer zware bloedingen. Omdat de symptomen zo ernstig zijn, wordt Type 3 VWD bijna altijd gediagnosticeerd als iemand heel jong is.