Ernst bepaalt de behandeling. Patiënten met een zeer lichte obstructie en geen symptomen kunnen geen behandeling nodig. Voor anderen moet pulmonale stenose mogelijk worden behandeld met een procedure die valvuloplastie wordt genoemd. Deze procedure is minimaal invasief, wat betekent dat het slechts een kleine incisie. Een ernstiger probleem kan een openhartoperatie vereisen, wat een grote operatie is.,
kinderen en volwassenen van wie de longkleppen nog flexibel zijn, kunnen worden behandeld met een ballonvalvuloplastie, een niet-chirurgische procedure waarbij een katheter — een dunne, flexibele, plastic buis — via bloedvaten uit het been in het hart wordt ingebracht. Een ballon aan de punt van de katheter wordt in de smalle opening in de klep geplaatst en vervolgens opgeblazen om de klepopening uit te rekken en de klepblaadjes te scheiden. Dit is meestal zeer succesvol en permanent., Als de klep echter ongewoon dik is, is het onwaarschijnlijk dat de ballonprocedure succesvol zal zijn en zal de chirurg de klep met een scalpel moeten openen.
bij volwassenen met een ernstige stenose is de klep vaak stijf en verkalkt, en de behandeling omvat eerder chirurgische vervanging door ofwel een gefabriceerde klep ofwel een klep van een dier, meestal een varken. Een andere chirurgische reparatie betrof het verwijderen van obstructief weefsel onder de klep, die kan worden gedaan in combinatie met klepvervanging., Studies geven aan dat chirurgische valvotomie heeft een 25-jaar overleving van 95 procent, of ongeveer hetzelfde als de normale populatie.
De meeste patiënten die in de kindertijd operatief of met ballonvalvuloplastiek zijn behandeld, zullen een normaal leven leiden. Ze hebben meestal geen continue behandeling met antibiotica nodig, maar het kan worden aanbevolen voor sommige mensen die extra complicaties hebben. De kans op het vereisen van een herhaalprocedure is zeer laag-5 procent op 25 jaar., Het wordt echter aanbevolen dat alle patiënten minstens één keer worden geëvalueerd door een cardioloog die gespecialiseerd is in volwassen aangeboren hartziekten. Op dat moment moet een echocardiogram worden uitgevoerd. Daarna worden jaarlijkse lichamelijke onderzoeken aanbevolen met herhaald echocardiogram in geval van verandering in het lichamelijk onderzoek of nieuwe symptomen.