Primary Unknown Cancer in Pulmonary Hilar Lymph klier with Spontaneous Transient Regression: Report of a Case

Abstract

een 69-jarige man werd in December 1993 naar ons ziekenhuis verwezen omdat een abnormale massa was gedetecteerd in het rechter pulmonale hilum., Computertomografie (CT) van de borst bleek een gezwollen hilar lymfeklieren tussen de rechter Midden en onderste lob bronchiën, en een adherente tumor in de rechter ventrobasale segment (S8). Borstroentgenogram in februari 1994 toonde echter geen duidelijke tumor in het rechter longveld. In maart 1996 verscheen de massa in het rechter pulmonale hilum weer op het borstroentgenogram. Borst CT toonde een gezwollen Hilaire lymfeklieren tussen de rechter Midden en onderste lob bronchiën, maar er was geen tumor in de rechter S8. De patiënt onderging een video-ondersteunde thoracoscopie op 17 mei 1996., Intraoperatieve naald biopsie van de knoop onthulde kankercellen. We voerden rechter middelste en lagere bilobectomie uit met mediastinale dissectie. Histologische diagnose toonde een grootcelcarcinoom bijna volledig bezetten een Hilaire lymfeknoop. De verwijderde Midden-en lagere kwabben vertoonden geen tumoren, behalve een coagulatienecrose met een diameter van 1,5 cm in S8b, overeenkomend met de plaats waar een tumorschaduw was afgebeeld op het CT-beeld in December 1993., We concludeerden dat de coagulatie necrose de primaire plaats van de tumor zou kunnen zijn geweest, die spontaan was afgenomen en vervolgens verscheen in de metastatische interlobale knoop.

Inleiding

Er zijn enkele gevallen gemeld waarin metastase de enige presentatie was en zorgvuldige evaluatie kon de primaire laesie van de tumor niet aan het licht brengen. Deze gevallen zijn gecategoriseerd als primaire Onbekende kanker (1-4) en zijn niet zeldzaam., Voor zover wij weten, zijn er echter slechts 11 primaire Onbekende gevallen in de literatuur geweest waarin pulmonale hilar of mediastinale knooppunten betrokken waren (5-13). We melden een geval van pulmonale Hilaire lymfeknoopkanker zonder duidelijke primaire laesie, die twee jaar na spontane regressie opnieuw aangroeit.

casus Report

een 69-jarige man werd in December 1993 naar ons ziekenhuis verwezen omdat een abnormale massa was vastgesteld in het rechter pulmonale hilum op een routinematig borstroentgenogram en een transbronchiale longbiopsie in een lokaal ziekenhuis werd gediagnosticeerd als verdacht adenocarcinoom.,

Borstroentgenogram bij zijn eerste bezoek toonde een rechter hilar massa van 6,8 × 3,2 cm (Fig. 1). Computertomografie (CT) bleek een Hilaire lymfeknoop zwelling meten 2,8 × 2,6 cm tussen de rechter Midden en onderste lob bronchiën, en een adherente tumor meten 3,2 × 3,0 cm in de rechter ventrobasale segment (58) (Fig. 2a en b). Het serumonderzoek toonde een verhoogd gehalte aan carcinoembryonisch antigeen (CEA) aan van 29,9 ng/ml, waarbij de normale waarde <5,0 ng/ml was., In januari 1994 toonde een bronchoscopie extrinsieke compressie en vervorming van de rechter B8B bronchus, maar de bronchiale mucosa was intact. Transbronchiale biopsie toonde geen kwaadaardige cellen. Hij werd opgenomen in ons ziekenhuis voor verdere evaluatie van de tumor in februari 1994. Borstroentgenogram op 3 februari 1994 toonde echter geen duidelijke tumor in het rechter longveld (Fig. 1). De serum – cea-spiegel daalde tot 7,8 ng/ml, maar was boven het normale bereik., Aangezien er noch pathologisch noch radiologisch bewijs van maligniteit was, werd hij ontslagen zonder enige therapie en werd hij om de drie maanden poliklinisch opgevolgd. Er was noch detecteerbare nieuwe laesie, noch recidief van de tumor, en het serum CEA-niveau bleef tussen 5,8 en 11,5 ng/ml gedurende twee jaar.

in maart 1996 verscheen de massa in het rechter pulmonale hilum opnieuw op het borstroentgenogram (Fig. 1). Borst CT bleek een Hilaire lymfeklieren meten 3,0 x× 2,8 cm tussen de rechter Midden en onderste lob bronchiën, maar er was geen tumor in de rechter S8 (Fig. 2c en d). De serum – cea-spiegel was verhoogd tot 19,9 ng/ml. Hij werd opgenomen in ons ziekenhuis om de tumor te evalueren op 10 mei 1996. Lichamelijk onderzoek bij overname bracht lichte dementie aan het licht die toe te schrijven is aan de ziekte van Alzheimer en matige gehoorstoornis; Lengte 158 cm en Gewicht 55 kg., Een onderzoek van de borst en buik toonde geen afwijkingen. Het aantal bloedcellen was normaal, met uitzondering van matige lymfocytopenie (1295 cellen/µl). De serum-CEA-spiegel was 27,3 ng / ml. Hij had gastritis toen hij 40 jaar oud was en was Medisch genezen. Hij heeft de afgelopen 48 jaar 20 sigaretten per dag gerookt. Zijn vader was overleden aan maagkanker en zijn oudere broer aan longkanker. Hersenen en abdominale CT toonde geen abnormale bevindingen, behalve voor een cystische laesie meten 0,5 cm in diameter in de linker bijnier, die radiologisch werd gediagnosticeerd als een goedaardige cyste.,

de patiënt onderging video-ondersteunde thoracoscopie voor diagnose van de tumor op 17 mei 1996. Er was geen pleurale effusie of hechting in de rechter thorax. De tumor was gelegen tussen en aanhangend aan de middelste en basale bronchiën van de rechterlong, en binnengevallen het aangrenzende pulmonale parenchym. De tumor bleek een gezwollen inferieure interlobale lymfeknoop te betrekken. Intraoperatieve naald biopsie van de knoop onthulde kankercellen. Aangezien de tumor zowel de middelste als de onderste kwabben leek binnen te dringen, voerden we een rechter middelste en onderste bilobectomie uit met mediastinale dissectie.,

macroscopisch werd een stenige harde tumor gelokaliseerd tussen de rechter middelste en onderste lob bronchiën, en gemeten 4,2 × 3,0 × 2,4 cm in grootte. Het snijoppervlak van de tumor was heterogeen met witte en grijze gebieden (Fig. 3). De tumor was goed ingekapseld en duidelijk gescheiden van de bronchiën. Microscopisch, vervangen de tumorcellen het grootste deel van de lymfeknoop, en een klein gebied van lymfatisch weefsel werd bewaard in het marginale gebied van de knoop., De tumor toonde een squamoid gestratificeerd patroon met centrale necrose, maar zonder definitieve plaveiseldifferentiatie, zoals kankerparelvorming of intercellulaire bruggen (Fig. 4). Een deel van de tumorcellen groeide in een organoid patroon en toonde rozet-achtige structuren die grote cel neuroendocriene carcinoom nabootsen. Immunostaining met behulp van anti-chromogranine A en anti-neurale cel adhesiemolecuul (Lu-243)14 antilichamen toonde diffuse korrelige kleuring in het cytoplasma en celmembraan, respectievelijk, wat wijst op de neuro-endocriene aard van de neoplastische cellen., De tumorcellen hadden een matige hoeveelheid eosinofiel schuimig cytoplasma en grote vesiculaire kernen met prominente kernen. Het was opmerkelijk dat veel macrofaag aggregatie foci werden geïdentificeerd in de tumornesten. Sommige van de tumornesten werden bijna volledig vervangen door macrofagen en lymfocyten (Fig. 5).

De afgesneden middelste en onderste kwabben werden in serie gesneden met een dikte van 5 mm en werden grondig onderzocht. Er waren echter geen tumoren in de kwabben, behalve een coagulatienecrose die 1 Meet.,5 cm in diameter in de S8 viscerale tot de B8B bronchus, overeenkomend met de plaats waar een tumor schaduw was afgebeeld op de CT-afbeelding in December 1993. Microscopisch, overvloedige cellulaire puin werd opgemerkt in de coagulatie necrose (Fig. 6). We diagnosticeerden de ziekte als gemetastaseerd grootcelcarcinoom met neuro-endocriene kenmerken in de pulmonale interlobale lymfeklieren, en t0n1m0 pathologisch volgens de DICC-classificatie (15). We concludeerden dat de coagulatie necrose de primaire plaats van de tumor zou kunnen zijn, die spontaan had regressie en regrew in de metastatische interlobale knoop.,

de postoperatieve kuur verliep rustig. Hij werd ontslagen op de 34ste postoperatieve dag in goede conditie. De serum CEA-spiegel daalde tot 3,7 ng/ml twee maanden na de operatie (Fig. 7). 20 maanden na de operatie is het goed met de patiënt zonder enige tekenen van recidief.

discussie

primaire Onbekende kanker is geen ongewoon verschijnsel. Er is gemeld dat patiënten met primaire Onbekende kanker 0,5–3,3% van alle kankerpatiënten vormen (1,2,4). Greager et al., (3) bestudeerde 286 gevallen van primaire Onbekende kanker en gemeld dat de meest voorkomende plaats van de gedetecteerde kanker was de lymfeknoop. De locaties van de lymfeklieren waren cervicale (15,1%), supraclaviculaire (9,1%), oksel (4,2%) en inguinale (2,8%) regio ‘ s. Echter, carcinoom alleen gedetecteerd in mediastinale of Hilaire lymfeklieren is zeldzaam. Voor zover wij weten, zijn er II gevallen van primaire Onbekende kanker die alleen in de pulmonale hilar of mediastinale lymfeklieren werden gedetecteerd gemeld (5-13). De betrokken knooppunten werden gelokaliseerd in het hilum in vijf gevallen en in het mediastimum in zes., Histologisch waren vier gevallen kleincellig carcinoom, drie waren adenocarcinoom, twee waren plaveiselcelcarcinoom en twee waren grootcellig carcinoom.

verschillende verklaringen voor de ontwikkeling van primair Onbekende kanker zijn mogelijk. Een mogelijkheid is dat de primaire site is de lymfeklieren. Goedaardige epitheliale inclusie is af en toe gemeld te bestaan in de lymfeklieren (16-19), en er is een rapport waarin een carcinoom dat afkomstig is van goedaardige epitheliale inclusie in een oksel lymfeklieren (19)., Hoewel het noodzakelijk is om epitheliale inclusie in de lymfeklieren histologisch aan te tonen dat een carcinoom ontstaat in de knoop, zijn er geen gevallen waarin epitheliale inclusie werd bewezen in de resected lymfeklieren onder de gerapporteerde 11 gevallen van primaire Onbekende kanker van de thoracale knooppunten (5-13). In het onderhavige geval werd geen ectopische epitheliale insluiting in de verwijderde lymfeklieren aangetoond. Hoewel deze hypothese niet eens met ons geval, kan het niet worden uitgesloten, omdat goedaardige epitheliale inclusie zou kunnen zijn vervangen door de tumor.,