[Polymyositis/dermatomyositis–klinisch beeld en behandeling]

de klinische presentatie van myositis varieert van een pijnloze spierzwakte tot significante myalgie met spierzwakte en constitutionele symptomen. Samen met spier en huid genegenheid en constitutionele symptomen, de ziekte kan invloed hebben op longen, gewrichten, hart en gastro-intestinale systeem., Het is belangrijk op te merken dat de klinische presentatie van myositis syndroom kan overlappen met symptomen van andere bindweefselziekte in overlappende syndromen (SLE, SSCL, RA, SSjö). Veel voorkomende manifestaties van de ziekte zijn zwakte en spiervermoeidheid, die het gevolg is van ontsteking van de skeletspieren (meestal de proximale groep spieren, bilateraal en symmetrisch). Ernstige vormen van de ziekte met genegenheid van de keel en de ademhalingsspieren kunnen van vitaal belang endan – ger patiënten. Onder constitutionele (algemene) symptomen, koorts, malaise en gewichtsverlies worden meestal uitgedrukt., Huid genegenheid bij dermatomyositis kan worden gelokaliseerd of gegeneraliseerd zoals vesiculobullous erythroderma. Pathognomonic cutane manifestaties van dermatomyositis zijn Gottron ‘ s papules en heliotroop erytheem. Longen zijn meestal aangetaste organen (met uitzondering van spieren en huid) in polymyositis en dermatomyositis. De affectie van de longen kan soms leiden tot fatale afloop (interstitiële longziekte, secundaire pulmonale hypertensie). Hart affectie is meestal subklinisch, maar kan ook worden uitgedrukt als hartfalen, acuut coronair syndroom of geleidingsstoornissen., Zeldzame manifestaties van de ziekte zijn gastro-oesofageale reflux, malabsorptie, gastro-intestinale mucosale ulceratie, wekedelencalcificatie, syndroom van Raynaud, artralgie/artritis en enkele andere minder voorkomende klinische manifestaties van de ziekte. De behandeling van polymyositis/dermatomyositis omvat immunosuppressieve/immunomodulerende therapie en ondersteunende, symptomatische behandeling. De basis voor myositis behandeling zijn glucocorticoïden, die oraal worden toegepast in een dagelijkse dosering van 0,75 tot 1 mg / kg / dag, en in ernstige vormen van de ziekte in de i.v. pulsdoses van 1 g/dag., Immunosuppressiva/immunomodulatoren worden toegevoegd in de therapie samen met glucocorticoïden voor een betere controle van de ziekte en om de vereiste dosis glucocorticoïden te verlagen (bijwerkingen van langdurig gebruik van hoge doses glucocorticoïden). Het meest gebruikte immunosuppressieve geneesmiddel is methotrexaat in een dosis van maximaal 25 mg / week. Hydroxychloroquine heeft een goed effect op de cutane manifestaties van de ziekte. Andere immunosuppressiva die worden gebruikt bij de behandeling van myositis zijn azathioprine, cyclosporine (bij patiënten met pulmonale affectie), mycofenolaatmofetil en tacrolimus., Intraveneuze immunoglobulinen die parenteraal werden toegediend in een dosis van 2 g/kg verdeeld over meerdere doses vertoonden een uitstekend klinisch effect bij patiënten met affectie van de slokdarm-en keelspieren, bij patiënten met pulmonale affectie en bij patiënten met resistente ziekte. De ervaring met de biologische geneesmiddelen is beperkt tot een klein aantal patiënten. Fysiotherapie is een noodzakelijke vorm van behandeling voor het herstel van spierkracht in de remissiefase van de ziekte. Een snelle behandeling van infecties en hartfalen is soms levensreddend bij patiënten met myositis., Symptomatische behandeling van pijn met analgetica en NSAID ‘ s vermindert pijn, versnelt het herstel en verbetert de kwaliteit van leven bij patiënten met myositis.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Spring naar toolbar