discussie
coarctatie van de aorta verwijst naar een gebied van vernauwing of afname van het aorta lumen dat overal in de thoracale of abdominale aorta aanwezig kan zijn. Deze aandoening werd voor het eerst beschreven in Parijs, Frankrijk, in 1791 en werd voor het eerst angiografisch aangetoond in 1941 (1). Coarctatie treedt op als gevolg van een primair defect in de media van de aortawand, die een onregelmatige stenose in het aorta lumen veroorzaakt., Dit verschijnsel wordt meestal distaal gevonden in de linker subclaviale slagader in de buurt van de ductus arteriosus of ligamentum arteriosum (figuur (figuur 33) (2). Coarctatie van de aorta komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (4: 1) en is uiterst ongebruikelijk bij Afro-Amerikanen (3). Deze entiteit is meestal verdeeld in 2 subgroepen: gelokaliseerde coarctatie, ook bekend als volwassen/postductaal/juxtaductaal type, en tubulaire hypoplasie, ook bekend als infantiel/preductaal/diffuus type.,
gradiënt echo afbeelding van de aorta in het sagittale vlak toont een stenotisch gebied aan de aorta-landengte (pijl).
gelokaliseerde coarctatie van de aorta beschrijft typisch een korte, discrete vernauwing van de aorta in de buurt van het ligamentum arteriosum distaal tot een gesloten ductus arteriosus. Patiënten met deze aandoening zijn adolescenten of volwassenen en zijn typisch asymptomatisch; coëxistente cardiale anomalieën, die vaak voorkomen in de tubulaire hypoplasie subgroep, zijn meestal afwezig., Daarom wordt de diagnose vaak gemist totdat een routinematige thoraxradiografie wordt uitgevoerd. Patiënten met gelokaliseerde coarctatie, zoals deze patiënt, hebben uniform typische bevindingen op borstradiografie.
het teken” figuur 3 ” beschrijft het abnormale uiterlijk van de aortaknop en de proximale aflopende aorta (2)., Vanwege de focale vernauwing van de thoracale aorta distale naar de linker subclavia slagader en de preand poststenotische dilatatie van de aortaknop en aorta landengte, de linker mediastinale grens op de posteroanterior borst radiografie kan lijken op het nummer 3 om een ervaren waarnemer (figuur (Figuur 11). Daarnaast kan soms een vergrote linker subclavia slagader worden gevisualiseerd die zich uitstrekt van het mediastinum tot de linker long apex (3).
naast het teken” figuur 3 ” is ribinkeuken (figuur (figuur 22) Een vaak geïdentificeerde afwijking in coarctatie op een frontale borstfilm., Vanwege de focale aortastenose, talrijke arteriële collaterale routes route bloedstroom van de proximale naar de distale afdalende aorta. Deze collaterale routes omvatten de interne Borst, voorste spinale, laterale thoracale, en intercostal slagaders. De intercostale slagaders reizen met de bijbehorende intercostale aderen en zenuwen in de neurovasculaire groeven langs de ondergrens van de achterste ribben., Als de intercostale slagaders vergroten secundair aan hypertensie, eroderen ze de inferieure rand van de derde tot achtste ribben, waardoor een gekerfd uiterlijk (figuur (figuur 22) (1). Hoewel dit voorkomen niet beperkt is tot de aorta-coarctatie, is het vinden van bilaterale, symmetrische ribinkeuken bij een patiënt >6 jaar oud, vooral in verband met een abnormale aortacontour zoals hierboven beschreven, vrijwel kenmerkend voor coarctatie van de aorta.,
detailaanzicht van de ribben toont inferieure inkepingen van de middelste en laterale delen van de achterste delen van meerdere ribben (pijlen).
wanneer coarctatie van de aorta radiografisch wordt vermoed, vooral bij een eerder niet gediagnosticeerde patiënt, wordt verdere evaluatie met vasculaire beeldvorming sterk aanbevolen. Traditioneel is diagnostische angiografie of cineangiografie gebruikt., Tegenwoordig is magnetic resonance imaging met contrast-enhanced magnetic resonance angiography (MRA) een nauwkeurige maar niet-invasieve diagnostische methode. MRA met parasagittale beeldvorming in de linker anterieure schuine projectie met behulp van cardiale gating kan het uiterlijk van de aorta coarctatie, de aard en de mate van betrokkenheid van de bloedvaten, en het type en verloop van collaterale routes prachtig demonstreren, evenals adequaat pre-en postchirurgische evaluatie en vergelijking bij coarctatiepatiënten.,
hoewel patiënten met het gelokaliseerde type aortacoarctatie vaak asymptomatisch zijn, resulteert hun afwijkende vasculaire anatomie wel in afwijkende fysiologie en abnormale klinische bevindingen. Deze patiënten kunnen klagen over hoofdpijn (van hypertensie) en hebben een verhoogd risico op intracraniale cirkel van Willis berry-aneurysma ‘ s door veranderde intracerebrale vasculaire stroom (3). Deze patiënten, daarom, zijn op verhoogd risico van aneurysmale breuk en daaropvolgende dood., Bovendien kunnen patiënten claudication symptomen te beschrijven, vooral tijdens de uitoefening, secundair aan de onderste extremiteit hypoperfusie. Zorgvuldig lichamelijk onderzoek zal meestal leiden tot een merkbaar verschil in bloeddruk tussen de bilaterale bovenste ledematen (boven de stenose) en de onderste ledematen (onder de stenose), evenals een vertraagde onderste extremiteit of Lies pols (3). Cardiale evaluatie zal meestal aantonen een midsystolisch geruis, en elektrocardiografie of cardiale beeldvorming zal aantonen linkerventrikelhypertrofie (figuur (Figure11)., Beide bevindingen worden veroorzaakt door de aorta luminale stenose en resulterende verhoogde werkbelasting van de linker ventrikel.
de tweede subgroep in coarctatie van de aorta, tubulaire hypoplasie, beschrijft een lange, spoelvormige vernauwing van de aortaboog ergens distaal aan de oorsprong van de innominaatslagader. Dit type van aorta coarctatie impliceert pasgeborenen en zuigelingen, en hartafwijkingen, zoals een bicuspide aortaklep, ventriculair septumdefect, en octrooi ductus arteriosus, algemeen naast elkaar bestaan (1)., Coarctatie van de aorta is de tweede meest voorkomende oorzaak van congestief hartfalen in een pasgeborene (na hypoplastisch linkerhart), en deze pasgeborenen ook aanwezig met lagere extremiteit cyanose, pulmonale veneuze hypertensie, en linker ventriculaire falen. Interpretatie van de thoraxradiografie in deze patiëntengroep kan moeilijk zijn, aangezien de abnormale mediastinale contour gezien bij volwassen patiënten wordt verduisterd door de bovenliggende thymus, en rib inkeping is niet zichtbaar op deze jonge leeftijd (1)., In plaats daarvan zal de thoraxfoto cardiomegalie en verhoogde pulmonale vasculariteit onthullen, consistent met hartfalen.
De behandeling van patiënten met coarctatie van de aorta omvat intraoperatieve reparatie van de stenose, hetzij door resectie en end-to-end anastomose, hetzij door het gebruik van een pleister of transplantatiesysteem om het aangetaste segment te omzeilen (3). Bovendien wordt medisch beheer van systemische hypertensie, zowel voor als na chirurgische reparatie, sterk aanbevolen., Postoperatieve recoarctatie kan optreden, en deze complicatie kan worden behandeld met percutane transluminale angioplastiek en/of stent plaatsing op de stenotische site.