tekenen en symptomen
Myasthenia gravis (MG) verzwakt en vermoeit de vrijwillige spieren van het lichaam (die we naar believen kunnen bewegen). Het beschadigt de musculatuur van het hart of het maagdarmkanaal niet.
MG kan de vrijwillige spieren van het lichaam beïnvloeden, maar het heeft de neiging de spieren te beïnvloeden die de beweging van de ogen en oogleden controleren, wat oculaire zwakte veroorzaakt., Bijgevolg, een gedeeltelijke verlamming van oogbewegingen (oftalmoparese), dubbel zien (diplopie), en droopy oogleden (ptosis) zijn meestal een van de eerste symptomen van MG. Meer dan 50% van de patiënten vertoont oculaire symptomen van ptosis en/of diplopie. Van degenen die aanwezig zijn met oculaire manifestaties, zal ongeveer de helft ontwikkelen gegeneraliseerde ziekte binnen twee jaar. 1,2,3
bij gegeneraliseerde MG verspreidt zwakte zich sequentieel van het gezicht en de nek naar de bovenste ledematen, de handen en vervolgens de onderste ledematen., Het kan moeilijk worden om de armen over het hoofd te tillen, vanuit een zittende positie op te stijgen, lange afstanden te lopen, trappen te beklimmen of zware voorwerpen vast te pakken.
zwakte en vermoeidheid in de nek en kaak kunnen ook optreden in het begin van MG. Deze bulbaire zwakte-genoemd naar de zenuwen die afkomstig zijn van het bolvormige deel van de hersenstam — kan problemen veroorzaken met praten (dysartrie), kauwen, slikken (dysfagie), en het houden van het hoofd. Ongeveer 15% van de patiënten vertonen bulbarsymptomen. Bulbar zwakte heeft de neiging om spraak een onduidelijke, nasale kwaliteit te geven., Het kan ook leiden tot frequente verstikkingsspreuken en het eten onaangenaam en vermoeiend maken.
zwakte van de ledematen alleen komt zeer zelden voor en kan bij slechts 5% van de MG-patiënten worden waargenomen. In sommige zeldzame gevallen kan zwakte zich uitbreiden naar spieren in de borst die de ademhaling controleren.
ziekteverloop
zwakte en vermoeidheid in MG hebben de neiging om van dag tot dag te fluctueren, en zelfs gedurende één dag. Mensen met de ziekte zijn vaak het sterkst in de ochtend na een volledige nachtrust en het zwakst in de avond. Oefening kan ook invloed hebben op de zwakte en vermoeidheid ervaren door degenen die leven met MG.,
op langere termijn nemen de symptomen van MG gewoonlijk toe en bereiken bij de meeste mensen binnen één tot drie jaar na aanvang een maximale of bijna maximale ernst. In ongeveer 15% van de mensen, de ziekte blijft oculair, maar in de meeste wordt het oculobulbar of gegeneraliseerd.
zwakte die ernstig genoeg is om fulltime rolstoelgebruik te vereisen, komt niet vaak voor in MG. De meeste mensen, wanneer ze goed behandeld worden, vinden dat ze fysiek actief kunnen blijven.
remissie, een omkering van sommige of alle symptomen, treedt op bij ongeveer 20% van de mensen met MG., Meestal zijn de remissies tijdelijk, met een gemiddelde duur van vijf jaar, maar sommige mensen ervaren meer dan één remissie tijdens hun leven. Een paar mensen hebben blijkbaar permanente remissies ervaren, die meer dan 20 jaar duren.
vergeleken met MG die bij volwassenen ontstaan, vordert juveniele MG langzamer en heeft het een hogere incidentie van remissie. Historisch gezien bleken veel kinderen die diagnoses van juveniele MG kregen een aangeboren myasthenisch syndroom te hebben.