binnenin het mitochondrion is een bepaald type DNA. Dat is anders dan het DNA in de kern. Dit DNA is klein en rond. Er zitten maar 16.500 basenparen in. Het codeert verschillende eiwitten die specifiek zijn voor het mitochondriaal. Denk aan de wegen die zich in de mitochondrion bevinden om energie te produceren. Sommige enzymen in die wegen, en sommige proteã nen die nodig zijn om in die wegen te functioneren, worden geproduceerd door mitochondrial DNA., Mitochondrial DNA is kritisch belangrijk voor veel van de wegen die energie binnen mitochondria produceren. En als er een defect is in sommige van die mitochondriale DNA-bases, dat wil zeggen een mutatie, dan heb je een mitochondriale ziekte, die het onvermogen inhoudt om voldoende energie te produceren in dingen als de spieren, de hersenen en de nieren. Mitochondriaal DNA, in tegenstelling tot nucleair DNA, wordt geërfd van de moeder, terwijl nucleair DNA wordt geërfd van beide ouders. Dus dit is soms erg behulpzaam bij het bepalen hoe een persoon een bepaalde stoornis in de familie heeft., Soms wordt een ziekte geërfd via de lijn van de moeder, in tegenstelling tot beide ouders. Je kunt aan een stamboom of een groep familiegeschiedenis zien of dit daarom een mitochondriale ziekte is.William Gahl, M. D., Ph. D.