Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom bij kinderen?
hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een groep hartafwijkingen en grote bloedvaten. Een kind wordt geboren met deze aandoening (aangeboren hartafwijking). Het komt voor wanneer een deel van het hart zich niet ontwikkelt zoals het zou moeten tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap.
bij hypoplastisch linkerhartsyndroom is het grootste deel van de linkerzijde van het hart klein en onderontwikkeld., Deze structuren worden meestal beïnvloed:
- mitralisklep. Deze klep regelt de bloedstroom tussen het linker atrium en het linker ventrikel.
- linker ventrikel. Dit is de linker benedenkamer van het hart. Het pompt bloed naar het lichaam.
- aortaklep. Deze klep regelt de bloedstroom van de linker ventrikel naar de aorta, en dan naar het lichaam.
- Aorta. Dit is de grote slagader die van de linker ventrikel naar het lichaam leidt.
het linker ventrikel is normaal zeer sterk, zodat het bloed naar het lichaam kan pompen., Als het klein en slecht ontwikkeld is, kan het geen of genoeg bloed naar het lichaam pompen. Om deze reden zal een baby met hypoplastisch linkerhartsyndroom niet lang leven zonder een operatie om het defect te repareren.
Wat veroorzaakt hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind?
sommige aangeboren hartafwijkingen komen vaker voor in bepaalde families (genetische afwijkingen).
bij veel kinderen komt HLHS bij toeval voor. Er is geen duidelijke reden voor de ontwikkeling ervan.
Wat zijn de symptomen van hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind?,
Baby ‘ s met HLHS meestal de symptomen kort na de geboorte:
- de Blauwe kleur van de huid, de lippen en nagels (cyanose)
- Bleke huid
- Bezweet, klamme, of koele huid
- Moeite met ademhalen
- Snelle hartslag
- Koude voeten
- Zwakke pulsen in de voet
- Slechte voeding
De symptomen van hypoplastische linker hart syndroom kan lijken op andere aandoeningen en hart problemen. Zorg ervoor dat uw kind zijn of haar zorgverlener ziet voor een diagnose.
Hoe wordt hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind gediagnosticeerd?,
in veel gevallen kan hypoplastisch linkerhartsyndroom worden gediagnosticeerd met een echografie terwijl de foetus nog in de baarmoeder is. Na de geboorte, u of uw zorgverlener kan merken dat uw baby lijkt slap of lusteloos, moeite met ademhalen, of heeft een blauwe kleur aan zijn of haar huid, lippen, of nagels. Uw kind moet naar een pediatrische cardioloog voor een diagnose. Dit is een arts met speciale training om hartproblemen bij kinderen te behandelen.
de cardioloog zal uw baby onderzoeken, naar zijn of haar hart en longen luisteren en andere observaties doen., Testen op aangeboren hartziekten varieert. Uw kind kan de volgende tests ondergaan:
- röntgenfoto van de thorax. Een thorax X-ray kan problemen die verschijnen met hypoplastisch linker hart syndroom tonen.
- elektrocardiogram (ECG). Een ECG registreert de elektrische activiteit van het hart. Het toont abnormale ritmes (aritmieën), en vindt schade aan de hartspier.
- Echocardiogram (echo). Een echo gebruikt geluidsgolven om bewegende beelden te maken van het hart en de hartkleppen. Kinderen met HLHS worden bijna altijd gediagnosticeerd door echocardiografie.,
Hoe wordt hypoplastisch linkerhartsyndroom bij een kind behandeld?
uw baby zal hoogstwaarschijnlijk worden verzorgd op de neonatale intensive care unit (NICU). In eerste instantie kan hij of zij worden geplaatst op zuurstof, en eventueel zelfs op een ventilator. Dit is om te helpen met ademhalen. Uw kind kan een I.V. geneesmiddel krijgen (toegediend in een ader). Het geneesmiddel helpt het hart en de longen werken.
in de meeste gevallen wordt een operatie uitgevoerd om HLHS te behandelen. De cardioloog en hartchirurg van uw baby zullen de risico ‘ s en voordelen uitleggen. Eén behandeling is een harttransplantatie., Maar het is erg moeilijk om een donorhart voor een baby te vinden. Om deze reden wordt transplantatie niet vaak gedaan als de eerstelijnsbehandeling.
chirurgie omvat doorgaans een reeks van 3 operaties. In deze zeer complexe behandeling leidt de chirurg de bloedtoevoer naar de longen en het lichaam met verschillende verbindingen. De operatie wordt in fasen uitgevoerd. De eerste operatie wordt gedaan kort na de geboorte. De tweede wordt gedaan op ongeveer 3 tot 6 maanden oud. De derde wordt gedaan op ongeveer 18 maanden tot 4 jaar oud.
een andere optie voor de behandeling van HLHS is een combinatie van chirurgie en hartkatheterisatie., Dit heet een hybride procedure. Het bereikt het doel van de eerste operatie zonder de noodzaak voor het plaatsen van uw kind op een hart-longmachine. Deze procedure is typisch gereserveerd voor kinderen die een hoog risico (zoals premature, laag geboortegewicht, en orgaandysfunctie).
na de operatie zullen baby ‘ s terugkeren naar de intensive care unit (IC) om nauwlettend in de gaten te worden gehouden. Na de eerste operatie, kunt u verwachten dat uw kind in het ziekenhuis voor 3 tot 4 weken., Wanneer uw kind goed genoeg is om naar huis te gaan, kan de zorgverlener pijnmedicijn zoals paracetamol of ibuprofen aanbevelen om uw kind comfortabel te houden. De zorgverlener van uw kind zal de pijnbestrijding bespreken voordat uw kind naar huis gaat.
indien er thuis speciale behandelingen moeten worden gegeven, zal het verplegend personeel ervoor zorgen dat u of een Home health agency deze kunnen verzorgen.
u kunt andere instructies krijgen van de zorgverleners van uw kind en het ziekenhuispersoneel.
Hoe kan ik mijn kind helpen leven met hypoplastisch linkerhartsyndroom?,
zonder operatie leven de meeste baby ‘ s met HLHS niet langer dan een paar dagen of weken.
de eerste fase van de operatie heeft het hoogste risico op complicaties en overlijden. Sommige speciale behandelingscentra die veel van deze procedures doen hebben hogere overlevingspercentages dan centra waar minder procedures worden gedaan. De overlevingskansen zijn hoger bij de tweede en derde fase van de operatie.
baby ‘ s en kinderen die de gefaseerde operaties ondergaan, hebben speciale zorg en behandeling nodig om de groei en ontwikkeling te ondersteunen., Deze kinderen hebben vaak fysieke ontwikkelingsachterstand en zullen waarschijnlijk extra ondersteuning nodig hebben.
op lange termijn hebben deze kinderen een verhoogd risico op complicaties zoals hartfalen en hartritmestoornissen. Ze lopen ook risico op spijsverterings-en leverproblemen.
kinderen met HLHS na een operatie hebben een lagere inspanningstolerantie.
sommige kinderen hebben een harttransplantatie nodig om volwassen te overleven.
uw kind heeft regelmatige vervolgzorg nodig in een centrum dat gespecialiseerd is in congenitale hartverzorging.,
bespreek de specifieke vooruitzichten van uw kind met uw zorgverlener.
Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?
bel de zorgverlener van uw kind als de symptomen van uw kind erger worden of als zich nieuwe symptomen ontwikkelen.
belangrijke punten over hypoplastisch linkerhartsyndroom bij kinderen
- hypoplastisch linkerhartsyndroom is een groep problemen die het hart en grote bloedvaten beïnvloeden.
- baby ‘ s krijgen gewoonlijk symptomen kort na de geboorte.
- baby ‘ s met hypoplastisch linkerhartsyndroom zullen niet overleven zonder een operatie.,
- de meeste baby ‘ s zullen een reeks van 3 operaties nodig hebben gedurende hun eerste 2 tot 3 jaar van hun leven.
- na de operaties hebben kinderen speciale zorg nodig en worden ze gecontroleerd op complicaties.
volgende stappen
Tips om het meeste uit een bezoek aan de zorgverlener van uw kind te halen:
- weet de reden voor het bezoek en wat u wilt gebeuren.
- schrijf voor uw bezoek de vragen op die u wilt beantwoorden.
- noteer tijdens het bezoek de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe geneesmiddelen, behandelingen of tests., Schrijf ook alle nieuwe instructies op die uw provider u voor uw kind geeft.
- weet waarom een nieuw geneesmiddel of behandeling wordt voorgeschreven en hoe het uw kind zal helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.
- vraag of de toestand van uw kind op een andere manier kan worden behandeld.
- weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten kunnen betekenen.
- weet wat u kunt verwachten als uw kind het geneesmiddel niet gebruikt of de test of procedure niet ondergaat.
- als uw kind een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en het doel van dat bezoek.,
- weet hoe u na kantooruren contact kunt opnemen met de provider van uw kind. Dit is belangrijk als uw kind ziek wordt en u vragen heeft of advies nodig heeft.