Caverne malformaties

Caverne malformaties zijn clusters van abnormale, kleine bloedvaten en grotere, uitgerekte, dunwandige bloedvaten gevuld met bloed die zich in de hersenen bevinden. Deze bloedvatafwijkingen kunnen ook voorkomen in het ruggenmerg, de bedekking van de hersenen (dura) of de zenuwen van de schedel. Caverneuze misvormingen variëren in grootte van minder dan een kwart inch tot 3-4 inch., Caverneuze misvormingen worden ook wel caverneuze angiomen, caverneuze hemangiomen of intracraniale vasculaire misvormingen genoemd. De term angioma impliceert een neiging tot groei die hoofdzakelijk met de familiale vorm van de ziekte wordt geassocieerd.

Het is niet bekend wat de oorzaak is van cerebrale caverneuze malformaties. Ongeveer 20% van mensen met cerebrale caverneuze misvormingen hebben de familiale vorm, wat betekent dat zij de voorwaarde geërfd., De onderzoekers hebben genetische veranderingen geà dentificeerd die cerebrale holle misvormingen kunnen veroorzaken, zoals de genen KRIT1 (CCM1), CCM2 en PDCD10 (CCM3).

een persoon met een caverneuze malformatie kan geen symptomen ervaren. Wanneer symptomen optreden, zijn ze vaak gerelateerd aan de locatie van de misvorming en de sterkte van de misvorming wanden. Het type neurologisch tekort wordt geassocieerd met het gebied van de hersenen of het ruggenmerg dat de caverneuze misvorming beïnvloedt., Symptomen kunnen verschijnen en verdwijnen als de caverneuze misvorming verandert in grootte als gevolg van bloeden en reabsorptie van bloed., Elk van de volgende symptomen kan voorkomen:

• aanvallen
• zwakte in armen of benen
• gezichtsproblemen
• evenwichtsproblemen
• geheugen-en aandachtsproblemen
• hoofdpijn

Als u plotselinge symptomen ervaart zoals plotselinge ernstige hoofdpijn, aanvallen, plotselinge zwakte in armen of benen, plotselinge gezichtsproblemen, plotselinge evenwichtsproblemen, plotselinge geheugen-en aandachtsproblemen, zoek dan onmiddellijk medische hulp. Als u een cerebrale caverneuze misvorming blijkt te hebben, moet u worden doorverwezen naar een neurochirurg.,

caverneuze misvormingen maken deel uit van een groep laesies die bekend staan als “angiografisch occulte vasculaire misvormingen.”Dit betekent dat ze niet zichtbaar zijn op een angiogram. Angiogrammen kunnen caverneuze misvormingen niet visualiseren, omdat het bloed langzaam door dit soort letsels stroomt. De relatief mildere symptomen van de laesie, zelfs wanneer gescheurd, worden verondersteld te worden gerelateerd aan deze toestand van relatief lage bloedstroom.,

Magnetic resonance imaging (MRI), met en zonder contrast en met gradiëntecho sequenties, blijft het beste middel om caverneuze malformaties te diagnosticeren. MRI-scans moeten mogelijk worden herhaald om een verandering in de grootte van een caverneuze misvorming, recente bloedingen of het verschijnen van nieuwe laesies te analyseren.

asymptomatische laesies

in het algemeen moeten laesies die incidenteel worden ontdekt jaarlijks gedurende twee jaar worden gevolgd met MRI-scans, daarna om de vijf jaar., Een MRI moet eerder worden uitgevoerd als er klinisch bewijs van bloeding of nieuwe symptomen verschijnen. Sommige patiënten kunnen worden voorgeschreven anti-convulsieve medicijnen. Dit is een voorbeeld van een subtype van AVM dat radiografisch kan worden gecontroleerd, specifiek omdat de gevolgen van bloeding van deze letsels veel minder dire zijn dan die van klassieke AVM ’s of aneurysma’ s.

symptomatische laesies

chirurgie dient overwogen te worden voor de controle van de aanvallen indien: 1.) Aanvallen kunnen niet worden gecontroleerd door middel van medicatie; 2.,) De caverneus misvorming is in een laag risico, gemakkelijk toegankelijk gebied van de hersenen; en 3. Er is vastgesteld dat de laesie de aanvallen veroorzaakt. Als epileptische aanvallen worden gecontroleerd door middel van medicatie management, kan er geen dwingende reden om een operatie uit te voeren. In het algemeen, hoewel epileptische aanvallen inderdaad kunnen worden genezen door succesvolle microchirurgische verwijdering, het primaire doel van de operatie is om toekomstige bloedingen en problemen te voorkomen, zoals epileptische aanvallen die kunnen worden geassocieerd. Inbeslagname controle op zichzelf is geen rechtvaardiging voor het uitvoeren van microchirurgie op een caverneuze misvorming.,

operatie kan geïndiceerd zijn bij patiënten die één neurologisch symptomatische bloeding hebben ervaren door een laesie in een laag risico, gemakkelijk toegankelijke zone. Voor laesies in welsprekende gebieden van de hersenen, chirurgische verwijdering moet worden overwogen in de context van chirurgische risico ‘ s voor nabijgelegen hersenweefsel, balanceren dit risico tegen het risico van bloeding aan hetzelfde weefsel in het geval van een tweede bloeding.

chirurgische verwijdering dient overwogen te worden bij patiënten met progressieve neurologische tekorten, maar dergelijke neurologische tekorten kunnen verergeren na een operatie., Hoewel hersenen of wervelkolom chirurgie kan dragen aanzienlijk risico, dus kan bloeding in zenuwweefsel. Het risico van een operatie moet worden afgewogen tegen het risico van geen operatie, op individuele basis, van geval tot geval.

Patiëntenpagina ‘ s zijn geschreven door neurochirurgische professionals, met als doel het verstrekken van nuttige informatie aan het publiek.Brian Hoh, MD, FAANS, is de James en Brigitte Marino familie Professor en voorzitter van de neurochirurgie aan de Universiteit van Florida. Dr., Hoh is gespecialiseerd in cerebrovasculaire en endovasculaire neurochirurgie, waaronder de behandeling van cerebrale aneurysma ‘s, AVM’ s, caverneuze misvormingen, stenose van de halsslagader, beroerte en de ziekte van moya moya.

Disclaimer

De aan ‘ S onderschrijven geen behandelingen, procedures, producten of artsen waarnaar in deze patiëntfiches wordt verwezen. Deze verstrekte informatie is een educatieve dienst en is niet bedoeld als medisch advies., Iedereen die specifiek neurochirurgisch advies of hulp zoekt, dient zijn of haar neurochirurg te raadplegen, of een neurochirurg bij u in de buurt te vinden via de AANS’ Find a Board-certified neurochirurg online tool.