Sir,
cicatriciale alopecia ‘ s vertegenwoordigen ware trichologische noodsituaties, omdat ze kunnen leiden tot onomkeerbare haaruitval zodra de haarzakjes met littekens zijn bedekt. Dus, snelle diagnose en agressieve, vroege multimodale therapie zijn cruciaal om te voorkomen dat haaruitval en de bijbehorende psycho-sociale gevolgen.,
Hier presenteren we een zeldzaam geval van succesvolle omkering van haaruitval bij discoïde lupus erythematosus (DLE) littekenvorming alopecia met vroege combinatiebehandeling.
CASE REPORT
een 37-jarige man van Oost-Indische afkomst werd doorverwezen naar onze kliniek voor evaluatie van haaruitval. De patiënt meldde dat hij voor het eerst merkte haaruitval op de top en de rechter tempel van de hoofdhuid 8 maanden voordat presenteren in de kliniek. De laesies waren aanvankelijk jeukend, maar niet pijnlijk. De patiënt verklaarde dat hij probeerde om de gebieden te behandelen met actuele steroïden van zijn vrouw (betamethason 0,025% crème)., De patiënt ontkende elk chemisch of fysiek trauma aan het gebied. Zijn beoordeling van systemen was negatief voor huidziekte of andere ziekten. Hij ontkende koorts, artralgia ‘ s, lichtgevoeligheid, mondzweren of andere huidveranderingen. Zijn medische geschiedenis was negatief, behalve voor astma behandeld met albuterol inhalator (Ventolin®) indien nodig.
bij de eerste presentatie bleek uit lichamelijk onderzoek vier erythemateuze tot violette plaques met schilfering en folliculaire hyperkeratose van 1-3 cm groot, drie boven de top en één boven het rechter temporaal gebied., Dermoscopie werd aangewend om de status van folliculaire ostia te visualiseren en toonde een daling van de dichtheid van folliculaire ostia, in het bijzonder in de laesie over de top.
De onderzoeken omvatten volledige bloedtelling en differentiële, antinucleaire antilichaamspiegels, anti-Ro, anti-La, TSH, ferritine, lever-en nierfunctietesten en urineanalyse. Alle resultaten lagen binnen de normale grenzen, inclusief een negatieve kaliumhydroxide scalp test voor schimmel. Een baseline oogheelkundig onderzoek werd ook afgerond.,
twee 4 mm diepe punchbiopten, waaronder onderhuids vet, werden uit de hoofdhuid genomen en ingediend voor histopathologische analyse en voor immunofluorescerende kleuring. De volgende resultaten werden verkregen: het totale aantal haarfollikels bleek matig verminderd te zijn, binnen het bereik van 15-32 (normale waarde: 40). Er werden ongeveer 4 (12,5%) vellus en vellus-achtige haren waargenomen op epidermaal niveau. Er waren 9 (28%) telogen/catagenenharen., De histologische secties vertoonden een dichte oppervlakkige en diepe periadnexale en perivasculaire lymfocytaire infiltraat geassocieerd met prominente vacuolaire interfaceverandering. Alcian blauwe vlek toonde foci van dermale mucinose. Dyskeratotische cellen waren zeer prominent. Talgklieren waren gedeeltelijk afwezig of merkbaar gekrompen. De aanwezigheid van verhoogde dermale mucinose was nuttig bij het onderscheiden van lupus erythematosus van lichen planopilaris., Bovendien waren fijnkorrelige diffuse afzettingen van IgG en C3 langs de keldermembraan zone van epidermis en follikels op directe immunofluorescentie typerend voor lupus erythematosus. In het algemeen waren de histologische en immunofluorescentiebevindingen compatibel met discoïde lupus erythematosus (DLE).
kort na het eerste bezoek vorderden de laesies in grootte en kwamen ze samen in de top. Ze gemeten 7 × 3 cm in de top gebied en 8 × 2 cm op de rechter tempel. Een haartrekkingstest was positief in de getroffen gebieden.,
vier weken voor de presentatie aan onze kliniek werd de patiënt gestart met lokale Clobetasol 0,05% tweemaal daags in combinatie met lokale tacrolimus (Protopic®) en intralesionale triamcinolonacetonide injecties 10 mg/ml. Omdat de laesies vorderden en de patiënt erg bezorgd was over zijn toestand vroeg hij om de maximale beschikbare behandeling.,
in onze kliniek werd de patiënt gestart op het volgende schema:
• oraal prednison 40 mg eenmaal daags, geleidelijk afnemend met 5 mg / week gedurende 8 weken;
• hydroxychloroquinesulfaat 200 mg tweemaal daags;
• lokaal aanwezige clobetasol 0,05% tweemaal daags;
• lokaal aanwezige tacrolimus (Protopic®, Astellas Pharma US, Inc.) tweemaal daags;
* intralesionale triamcinolonacetonide-injecties 10 mg / ml elke 4 weken.
de patiënt verdroeg dit behandelingsschema goed., Vier maanden na aanvang van de behandeling werd ongeveer 80% van de haargroei in alle laesies waargenomen en kon geen verdere progressie van hoofdhuid laesies worden gedetecteerd (Fig.1 en 2).
Fig. 1. (a) Vertex gebied vóór de behandeling. b) na vier maanden multimodale behandeling.
Fig. 2. a) temporaal gebied vóór de behandeling. b) na vier maanden multimodale behandeling.
discussie
DLE is de meest voorkomende oorzaak van primaire cicatriciale alopecia., Deze hoofdhuid voorwaarde kan vrij verminkend zijn en kan significante psychologische nood en fysiek ongemak aan de patiënt veroorzaken.
Het kan zowel een diagnostische als therapeutische uitdaging zijn voor een clinicus. Differentiële diagnose van DLE omvat lichen planopilaris, alopecia mucinose, subacute folliculitis decalvans, pseudopelade van Brocq, dermatomyositis en tinea capitis.
Het doel van de behandeling van cicatriciale alopecia ‘ s is het veroorzaken van een remissie van het ziekteproces met het stoppen van tekenen en symptomen., Vertraging in diagnose en behandeling kan leiden tot permanente vernietiging van pilosebaceous eenheden en onomkeerbare haaruitval. Zo zijn een scalp biopsie en een zorgvuldige clinicopathologische evaluatie verplicht om een definitieve diagnose te stellen.
een stapsgewijze aanpak wordt traditioneel gebruikt, met topische therapie bij een beperkte actieve ziekte gedurende de eerste 8 weken, gevolgd door systemische therapie na 8 weken als de gewenste respons niet wordt bereikt.
topische behandelingsmodaliteiten omvatten klasse I en klasse II corticosteroïden in lotion, gel of schuim formuleringen om symptomatische verlichting te bieden., De Intralesional Triamcinolone acetonideinjecties, 10 mg/ml om de 4-6 weken, kunnen alleen of samen met de actuele behandelingen (1) worden gebruikt. Ondanks het gebrek aan evidence-based data wordt hydroxychloroquine beschouwd als eerstelijns orale therapie bij DLE (2). Orale prednison wordt vaak gebruikt als brugtherapie, beginnend bij 0,5–1 mg/kg en geleidelijk afbouwen gedurende 8 weken. Als de symptomen en tekenen van de ziekte aanhouden na 8 weken eerstelijnsbehandeling, wordt een tweedelijns systemisch geneesmiddel overwogen. Deze omvatten orale retinoïden (3), mycofenolaatmofetil (1) en cyclosporine (4)., Andere stoffen die in de literatuur als effectieve behandelingsalternatieven zijn gemeld, zijn lokale middelen tacrolimus (5), imiquimod (6), tazaroteen (7) en systemische middelen methotrexaat (4), azathioprine (8), clofazamine (9), goud (10), dapson (11), interferone-alfa-2 en monoklonale anti-CD4 antilichamen (12).
in dit geval gebruikten we een agressieve, multimodale behandelingsbenadering waarbij gebruik werd gemaakt van zowel topische als systemische therapie, omdat de ziekte snel vorderde en omdat de patiënt de maximale beschikbare behandeling wenste., Een uitstekende behandelingsrespons werd bereikt met niet alleen arrestatie van symptomen en tekens, maar ook succesvolle haargroei. In onze ervaring is dit een zeldzaam voorbeeld van omkering van haaruitval in de behandeling van DLE van de hoofdhuid.
De auteurs verklaren geen belangenconflicten.