Wat is acute promyelocytaire leukemie?
bij acute promyelocytaire leukemie (APL) produceert het beenmerg te veel cellen die promyelocyten worden genoemd. Wanneer te veel promyelocyten zich verzamelen in het merg, verdringen ze gezonde bloedcellen. Als er niet genoeg gezonde bloedcellen zijn om hun werk te doen, lopen patiënten een hoog risico op infectie of bloedingen.
APL is een subtype van de kanker acute myeloïde leukemie (AML)., Ongeveer 4 tot 8 procent van alle kinderjaren AML is acute promyelocytic leukemie.
hoe vaak komt acute promyelocytaire leukemie voor?
ongeveer 1 procent van alle kinderleukemieën is APL, wat het vaakst wordt gediagnosticeerd bij kinderen van Spaanse of Mediterrane afkomst. Het is zeer zeldzaam bij kinderen jonger dan 3 jaar. De gemiddelde leeftijd van de diagnose is 8 tot 10 jaar. Een APL diagnose moet worden beschouwd als een medische noodsituatie. Als u is verteld dat uw kind APL kan hebben, heeft het kind direct medische hulp nodig.
Wat zijn de symptomen van acute promyelocytaire leukemie?,
Als uw kind APL, kunnen de volgende symptomen zijn mogelijk:
- Bloeden, dat is moeilijk om te stoppen, zelfs van een kleine cut
- Bloed in de urine
- Zware neusbloedingen
- Bloedend tandvlees en gemakkelijk blauwe plekken
- Koorts en infecties
- Laag aantal rode bloedcellen
- Bleekheid
- Vermoeiend gemakkelijk
- Slechte eetlust
- Onverklaarbaar gewichtsverlies
Hoe wordt acute leukemie promyelocytaire behandeld?
behandeling van APL verschilt van behandelingen voor andere vormen van leukemie., Veel kinderen met APL vereisen toelating tot de intensive care unit vanwege problemen die optreden wanneer de behandeling begint.
over het algemeen kent de behandeling van APL drie fasen:
- inductie. Deze fase omvat vaak het geven van all-trans retinoic acid (ATRA), dat vergelijkbaar is met vitamine A. Het wordt gecombineerd met standaard chemotherapie. Toekomstige studies plannen om arseentrioxide te gebruiken tijdens inductie voor een geselecteerde groep patiënten.
- consolidatie/intensivering. In deze fase worden ATRA, een geneesmiddel dat bekend staat als arseentrioxide en chemotherapie samen gegeven., De combinatie wordt gebruikt om zich te ontdoen van alle cellen die inactief kunnen zijn geweest tijdens de eerste fase, maar kon beginnen te groeien en veroorzaken APL om terug te keren (terugval).
- onderhoud. ATRA en chemotherapie worden gegeven voor ongeveer een jaar om een terugval van APL te voorkomen.
omdat deze driefasenbehandeling meestal succesvol is, wordt stamceltransplantatie (die helpt bij het groeien van gezonde bloedvormende cellen) meestal niet uitgevoerd.
als APL terugkeert, kunnen de meeste kinderen in een tweede remissie worden gebracht met arseentrioxide, alleen of in combinatie met chemotherapie en stamceltransplantatie.,
Wat is het overlevingspercentage voor acute promyelocytaire leukemie?
ten minste 85-90 procent van de kinderen behandeld voor APL wordt als genezen beschouwd.