Abstrakt
Malign hypertermi er en sjelden pharmacogenetic lidelse utløst av depolarizing muskelavslappende og potent flyktige bedøvende midler. En MH krise er en akutt og livstruende hendelse som krever tidlig anerkjennelse og be om ledelse. Dantrolene er bestemt antagonist av MH., Forfatterne rapporterer tilfelle av en 9 år gammel gutt som gjennomgikk en krise bronkoskopi for å fjerne en fremmed kropp og utviklet masseter stivhet etter succinylcholine og sevofluran eksponering. Anestesi team diagnostisert en MH hendelse, og arrangementet var klart umiddelbart med støttende behandling, dantrolene, som administreres innen 10 minutter. Pasienten overlevde og hadde et godt resultat uten noen komplikasjoner., Vi foreslår at det er avgjørende for anestesi-leverandører til å gjenkjenne behovet for intraoperative årvåkenhet, rask anerkjennelse, og behandling, og dantrolene natrium bør være lett tilgjengelig på alle sykehus.
1. Innledning
Malign hypertermi er en sjelden bedøvelse hendelse utløses av succinylcholine og/eller flyktige anestetika, noe som resulterer i en hypermetabolic tilstand med høy dødelighet av 80-90% . Forekomsten av MH er ca 1 per 15 000 i pediatriske pasienter hvis venstre ubehandlet ., Dantrolene sodium er spesifikk behandling av MH, og tidlig diagnose og rask styring med dantrolene fører til en reduksjon i dødeligheten til 5% . Denne case-studien rapporterer på tidlig diagnose og vellykket behandling av MH i en pediatrisk pasient planlagt for en nødsituasjon, bronkoskopi for å fjerne en fremmed kropp.
2. Kasuistikk
En sunn 9 år gammel gutt, kroppens vekt 28 kg, ble innlagt på universitetssykehuset med en fremmed kropp (pin) i venstre viktigste luftrøret ble uten noen tegn til luftveisobstruksjon., Han gjennomgikk en krise bronkoskopi å fjerne fremmedlegeme. Den preanesthetic rutinemessig undersøkelse var normal. Pasienten hadde ingen betydelige medisinske tilstander og ingen kjente allergier. Han hadde aldri gjennomgått generell anestesi, og hans familie hadde ingen familiær historie av uforklarlig død under bedøvelse, bedøvelse komplikasjoner, eller nevromuskulær sykdom.
pasienten fått generell anestesi indusert av propofol, 60 mg, og succinylcholine, 30 mg, gitt intravenøst. Han var ventilert med 100% oksygen og sevofluran., Etter utbruddet av succinylcholine administrasjonen, ENT kirurg prøvde å sette inn bronchoscope, men barnets munn kunne ikke åpnes. Anestesilegen kom tilbake for å lufte med 100% oksygen og ga et lite ekstra dose er 15 mg succinylcholine. Men masseter muskel stivhet i pasienten fortsatte. Utviklingen av end-tidal karbondioksid økte fra 30 mmHg til 55 mmHg, kroppstemperatur å 39.5°C, hjertefrekvens å 140-160 slag/minutt, og blodtrykk til 130/75 mmHg. Oksygenmetningen var 100%., Alle disse symptomene hos denne pasienten var sterke indikasjoner på malign hypertermi. Den arterielle blodet gass ble undersøkt etter utbruddet av symptomene, og følgende resultater ble funnet: pH-7.21, karbondioksid partialtrykket 63 mmHg (med passende kontrollert ventilasjon), oksygen partialtrykket 245 mmHg, serum kalium over 5,5 mmol/l, bicarbonate 25.2 mmol/l, VÆRE på 2,7 mmol/l, og hematokrit 33%. Fem minutter etter induksjon av anestesi vi forsto tidlig tegn på malign hypertermi.,
anestesilegen avviklet sevofluran og hyperventilated med 100% oksygen, som kalles for sikkerhetskopiering, byttet til en ny anestesi maskinen er forberedt for en malign hypertermi pasienten, og informerte ENT kirurg. Anestesi ble opprettholdt med total intravenøs anestesi (TIVA) med propofol infusjon og maske ventilasjon med 100% oksygen. Kaldt fysiologisk saltvann ble tilført intravenøst, og kjøleelementer ble brukt til å hele kroppsoverflaten., I ca 10 minutter etter start av symptomer, dantrolene (20 mg hetteglass med dantrolene i 60 ml sterilt vann) ble gitt som en legge bolus på 2,5 mg/kg intravenøst, og deretter 1 mg/kg IV hver 6 timer til tegn og symptomer på MH sunket. Etter første dose, pasienten hadde en adekvat klinisk respons, utviklingen av ETCO2 redusert til 38 mmHg, puls til 90-100 slag/minutt, og blodtrykk til 110/50 mmHg. Alle symptomer inkluderer masseter muskel stivhet, hypertermi, og takykardi var løst., Den ENT kirurgiske teamet var informert om tilstanden til pasienten. Det kirurgiske teamet bestemte seg for å avbryte endoskopisk prosedyre. Pasienten ble ikke intuberte og ble overført til pediatric intensivavdeling (PICU) for ytterligere og støttende omsorg.
Etter å ha blitt innlagt på PICU, fikk pasienten overvåkes nøye for tegn på malign hypertermi og rabdomyolyse. På postoperative dag 1, urinen hadde en brun farge, serum kreatinin kinase var fortsatt forhøyet på 9530 IU/L, serum kalium 5 mEq/L, og LDH 358 U/L., Pasienten fikk aggressiv intravenøs væske for å behandle rabdomyolyse. Hans medisinske tilstand forbedret, og dantrolene ble avviklet på postoperative dag 2. Pasienten kom tilbake til operasjonsstuen for en bronkoskopi å fjerne fremmedlegeme på postoperative dag 2. Narkosen var planen total intravenøs anestesi (TIVA) indusert med propofol, fentanyl, og atracurium og ventilasjon med 50% oksygen. Under operasjonen, pasientens tilstand var stabil med ingen tegn til malign hypertermi., Den kirurgiske prosedyren ble utført med hell, og den pin-koden ble fjernet fra venstre viktigste luftrøret ble. Pasienten ble deretter utskrevet hjem i en stabil tilstand på postoperative dag 4, serum kreatinin kinase å ha redusert til 855 IU/L. anestesi team counselled pasientens familie medlemmer om denne situasjonen og behovet for å rapportere denne tilstanden i tilfelle av fremtidig eksponering av generell anestesi. Denne bedøvelse hendelsen har blitt bemerket i sykehuset medisinske journaler for fremtidig referanse.
3., Diskusjon
Malign hypertermi (MH) er en livstruende, sjelden, arvelig skjelettmuskulatur lidelse med en fordeling under anestesi alt fra 1 : 10 000 til 250,000 . Den kliniske presentasjon av MH har hypermetabolic funksjoner som er utløst av depolarizing muskel relaxant (succinylcholine) og potent innånding anestesi og er knyttet til ukontrollerte utslipp av intercellulær kalsium fra skjelettmuskulatur sarcoplasmic reticulum. Det resulterer i en økning i hjertefrekvens, core kroppstemperatur, og end-tidal CO2 (ETCO2), tachypnea, og acidose., En ekstra vanlig tegn i pediatriske pasienter som fikk succinylcholine er masseter muskel stivhet.
Masseter muskel stivhet (MMR) referert til som «kjeven av stål» resulterer i redusert åpning av munnen og stivhet av kjevemusklene. I visse tilfeller, den andre årsaker til kjeven stivhet må være differensiert fra MMR, for eksempel, kjeveledd dysfunksjon (TM felles dysfunksjon), smerte-indusert trismus, og myotonic syndrom. Den underdosing av succinylcholine administrasjon kan være en årsak til feil diagnose av MMR .,
Masseter muskel stivhet (MMR) var tidlig indikator for malign hypertermi i pasienter i alle aldre, spesielt i pediatriske pasienter, men forekomsten var mindre enn 1 : 100, i de mottar succinylcholine i løpet av flyktige anestesi . I denne pasienten, MMR var den tidligste tegn og ble assosiert med hypermetabolic reaksjon. Derfor, malign hypertermi var den mest sannsynlige diagnosen., I en lignende sak, har noen forfattere har rapportert et 4 år gammelt barn som presenteres med succinylcholine-indusert masseter muskel stivhet under beredskap bronchoscopic fjerning av en tracheal fremmed kropp .
Succinylcholine har vært assosiert med negative effekten av masseter muskel stivhet, selv om barnet ikke var i fare for MH . Isolert masseter muskel stivhet er ikke en pathognomonic tegnet av malign hypertermi , og MMR bare sjelden skjer etter inntak av en nondepolarizing muskel relaxant ., Det har blitt dokumentert som første dose av succinylcholine administrasjon kan føre til en reduksjon i hjertefrekvens, men ikke nå bradykardi nivå, men gjentatte doser av succinylcholine uten forkjøps-atropin administrasjon kan resultere i betydelige bradykardi .
En klinisk gradering skala utviklet av Larach og kolleger brukes til å forutsi og diagnostisere MH., Dette scoring system som er basert på kliniske manifestasjoner og laboratorieundersøkelser inkludert muskel stivhet og sammenbrudd, respiratorisk acidose, økt temperatur, hjerte-engasjement, familie historie av MH, og andre indikatorer. En score ≥50 foreslår en nesten visse tilfelle av MH , og vår pasient hadde en MH resultat av 63. Alvorlighetsgraden av MH kan være avhengig av dosen gitt til det utløsende agens .
Dantrolene sodium er spesifikk behandling i MH pasienter. Det hemmer dihydropyridin-reseptorer i og kalsium reduserer utslipp fra sarcoplasmic reticulum., Etter dantrolene ble innført, og dødeligheten ble redusert fra 80% til 1,4% i Nord-Amerika . I tillegg, støttende behandling er viktig, blant annet seponering av utløsende agenter, begynnelsen aktiv kjøling teknikker hvis hypertermi har dukket opp, endre puste kretser, og øke minutters ventilasjon med 100% oksygen ved høy frisk gass flow å fjerne utløsende agens. Den Malign Hypertermi Association i Usa tyder på at dantrolene må være tilgjengelig for administrasjonen innen 10 minutter i anesthetizing steder der MH-utløser midler er brukt .,
Dantrolene sodium er ikke tilgjengelig i enkelte sykehus. Ulike forfattere har rapportert overlevelse av MH tilfeller i pediatriske pasienter uten dantrolene administrasjon, med tidlig anerkjennelse og riktig behandling fører til gode resultater i tilfelle av MH . Prognosen av MH avhenger tidlig bevissthet og umiddelbar hensiktsmessig ledelse . I Thailand, ikke alle anestesi steder er fullt utstyrt med dantrolene, men høyere medisinsk behandling sentre er fullt utstyrt med dantrolene., Våre sykehus er også en medisinsk skole og var fullt utstyrt med dantrolene, så det var mulig for denne pasienten til å motta riktig håndtering og dantrolene på det relevante tidspunktet. Imidlertid, mange sykehus i Thailand ikke har en tilstrekkelig tilførsel av dantrolene, så riktig støttende ledelse er avgjørende for en MH pasientens overlevelse.
4. Konklusjon
Tidlig gjenkjennelse av symptomer og riktig behandling er nøkkelen til vellykket ledelse av MH. Anestesi-leverandører bør du være oppmerksom på symptomer og årvåken i pasienter med mistanke om MH. Be ledelse er kritisk., Dantrolene sodium er gullstandarden for MH behandling og bør være tilgjengelig i alle anestesi steder. Familie historie og genetisk veiledning er viktige deler av MH ledelse.
Interessekonflikter
forfatterne hevder at de har ingen interessekonflikter.