Supernumerary Brystvortene (Polythelia) og Supernumerary Bryst (Polymastia)
I det menneskelige embryo, det mammary ridge først blir tydelig i 7 – og 8-mm lang embryo og atrophies før fødselen. Det er utholdenhet av animalsk vev langs melk linje som resulterer i ectopically fordrevet eller tilbehør bryst vev (se Fig. 9-1 og 9-2). Dette medfødt anomali er ofte bilaterale og er ofte alene av areola eller brystvorten (Fig. 9-15)., I 1915, Kajava117 utviklet et klassifiseringssystem for å karakterisere tilbehør bryst vev som brukes fortsatt: (1) tilstedeværelse av en komplett bryst med melkekjertlene vev og brystvorte-areola komplekse, (2) tilstedeværelse av kjertel vev og brystvorte, (3) kjertel vev og areola, (4) enslig kjertel vev, (5) brystvorte-areola med fett utskifting av melkekjertlene vev (pseudomamma), (6) brystvorten alene (polythelia), (7) areola alene (polythelia areolaris), og (8) tilstedeværelsen av en liten lapp av hår bærende vev (polythelia pilosa).,
Polythelia representerer den mest vanlige varianten av supernumerary bryst komponenter og forekommer hovedsakelig mellom bryst og umbilicus.118 Imidlertid glandular vev kompatibel med fullført eller variable komponenter av bryst parenchyma kan skje innenfor mammary ridge på nettsteder mellom armhulen og i lysken. Velanovich119 har gjennomgått embryologi, klinisk undersøkelse, diagnose, behandling, og kliniske betydningen av supernumerary brystvorter, supernumerary bryster, og ektopisk bryst vev., Viktige vurderinger om disse vanlige avvikene omfatter følgende:
•
Supernumerary brystvorter, supernumerary bryster, og ektopisk bryst vev som oftest utvikle langs melk linjer.
•
Mens polythelia er tydelig ved fødselen, supernumerary og ektopisk bryst vev er tydelig først etter hormonell stimulering som oppstår i puberteten eller under graviditet.
•
Ektopisk bryst vev er underlagt de samme patologisk endringene som skjer i normalt plassert i brystene.,
•
Axillaris ektopisk bryst vev kan forveksles med andre ondartede og godartede lesjoner som forekommer i området.
•
Polythelia kan indikere tilknyttede forhold, særlig urologiske urogenitale misdannelser eller malignitet.
tilstedeværelsen av supernumerary eller tilbehør brystvortene (Fig. 9-16) er en relativt vanlig, mindre medfødt anomali som forekommer hos begge kjønn, med en anslått frekvens 1 i 100 til 1 500 personer.120 Mehes121,122 og Mehes og associates123 har rapportert frekvensen av supernumerary brystvorter som 0.,22% i en hvit Europeiske befolkningen, som er betydelig lavere enn forekomsten av 1.63% funnet av Rahbar124 i svart Amerikansk neonates. Dette representerer en 7.4-fold økning for anomali i svarte. I den nyfødte Jødiske befolkningen rapportert av Mimouni og tilknyttede selskaper,125 høyere forekomst av 2,5% for polythelia ble observert. Denne høye frekvensen av supernumerary brystvorter kan muligens være relatert til etniske forskjeller, men, som anerkjent av noen forfattere, kan være relatert til en systematisk teknikk for undersøkelse av nyfødte.,
Medfødt supernumerary brystvorter kan oppstå i hvilken som helst størrelse eller konfigurasjon langs mammary melk linje som strekker seg fra brystvorten til symphysis pubis. Som tidligere nevnt er det supernumerary brystvorte anomali kan lett bli oversett i unge spedbarn, i hvem disse ektopisk lesjoner ofte vises bare som en liten flekk med en diameter på 2 til 3 mm. Moore og Schosser34 observert at supernumerary brystvortene utvikle vanligvis rett under normale bryst i den hvite befolkningen, med mindre vanlig forekomst i abdominal eller inguinal nettsteder.,126 Abramson127 observert bilaterale supernumerary brystvorter i omtrent halvparten av pasienter med polythelia. I ektopisk nettsteder, polythelia tar opprinnelse fra extramammary knopper som finnes langs den ventrale embryonale mammary rygger (se Fig. 9-3A). Bare et mindretall av personer med denne kliniske anomali har mer enn to ekstra brystvorter.34
Polythelia skal søkes etter i rutinemessig fysisk undersøkelse av alle nyfødte, og tilstedeværelse av tilstanden bør rapporteres til foreldre., Dette er viktig av følgende grunner, som rapportert av Mimouni og associates125:
•
Supernumerary bryster hos kvinner kan reagere på endringer i hormoner i en fysiologisk måte, slik at pubertal utvidelse, premenstruelt hevelse, ømhet, og amming under graviditet og drektige kan oppstå.
•
Pasienter med polythelia kan være underlagt de samme spektrum av patologisk sykdommer observert i normale bryster (f.eks., neoplasmer, fibroadenomas, papillar adenomer, cyster, eller karsinom).,128-131
•
Den supernumerary brystvorter kan være assosiert med andre medfødte sykdommer som ryggvirvel anomalier,132,133 hjertearytmier, eller nyre problemer.128,134–139
I embryogenesis, polythelia oppstår i løpet av den tredje måneden av svangerskapet, når den tidlege mammary ridge ikke klarer å regress normalt—en hendelse som er sammenfallende med utviklingen av urogenital-og andre organer., Selv om ulike misdannelser har vært forbundet med polythelia (Tabell 9-2), oppmerksomhet har blitt trukket til den høye forekomsten av nedsatt avvik og malignitet hos barn med supernumerary brystvortene.140 sammenhengen mellom supernumerary brystvortene og okkulte anomalier av urogenital system har blitt rapportert i minst to ikke–AMERIKANSKE pediatric bestander. Disse studiene fra Hungary55 og Israel141 har rapportert at 23% og 40%, henholdsvis, av barn med polythelia hadde obstruktiv nedsatt misdannelser eller duplikasjoner av excretory system., Studier i ungarske barn har vist ingen kobling mellom polythelia og nyre problemer. Jojart og Seres142 har funnet utbredelsen av supernumerary brystvortene å være 4.29% blant friske nyfødte og 5.86% blant friske skolebarn. Ultralyd ble brukt til å undersøke urogenitale system av 496 barn med supernumerary brystvortene og 2367 kontroll pasienter. Utbredelsen av nedsatt anomalier ble 3.74% hos barn med supernumerary brystvortene og 3.17% i kontrollgruppen; 2.86% hos nyfødte med supernumerary brystvortene og 1.89% i kontroll nyfødte. Forskjellene var ikke signifikante., Foreningen av polythelia med urogenitale misdannelser fortsetter å være kontroversiell. Anbefalingene varierer fra ingen screening til screening av alle barn med polythelia. Den sanne foreningen av disse to enhetene har sannsynligvis ikke har blitt belyst fullstendig.143,144
Polythelia har også vært assosiert med kreft i testikler og nyre.123,145–147 Familiær samt sporadiske forekomster av polythelia med nedsatt kreft, urogenitale misdannelser, og bakterie celle svulster har blitt rapportert.133,147–149 Goedert og associates146 evaluert 299 medisinske studenter, hvorav 8 (2.,7%) hadde polythelia. Denne frekvensen av avviket har gitt en anslått relativ risiko for testikkelkreft for menn med polythelia på 4,5 (95% konfidensintervall, 1,6-12.4). Goedert og coworkers145 også knyttet nedsatt adenocarcinoma med polythelia. I en kohort av 32 pasienter med nedsatt adenocarcinoma, et uforholdsmessig stort antall pasienter utstilt polythelia. Forfatterne foreslår at dette kan representere en genetisk eller utviklingsmessig sammenheng mellom nedsatt adenocarcinoma og polythelia.,
Intra-areolar polythelia representerer en brystvorte-areola enhet innen mammary ridge slik at en todeling av tilbakedannet bryst og nippel-areola komplekse finnes. Bare et par tilfeller av bilaterale intra-areolar polythelia har blitt registrert. Mangfold av brystvortene er ikke uvanlig, og de bilaterale i omtrent halvparten av pasientene så påvirket. Så mange som 10 brystvortene har vært tatt opp i en enkelt pasient.150 Atypisk steder har blitt lagt merke til sekundært til de fordrevne embryonal primordium.,151
tilstedeværelsen av supernumerary brystvorter kan nødvendiggjør operativ terapi i tilfeller der utslipp, svulst, eller cyste dannelse er tydelig. Enkel elliptisk eksisjon plassert i linjer spalting eller hudfolder er foretrukket for å oppnå maksimal cosmesis. Primære nedleggelse er vanligvis mulig og gjør det mulig for kirurgen å oppnå en overlegen kosmetisk resultat.
Polymastia også resultater fra embryonale mammary ridge (se Fig. 9-1A) å unnlate å gjennomgå en normal regresjon (se Fig. 9-1B). Faktorene er ennå ukjent. Utbredelsen av polymastia var 0.,1% i Samarbeid Perinatal Prosjektet som rapporteres av Chung og Myrianthopoulos,152 selv om Orti og Oazi153 foreslått en frekvens som nærmer seg 1%. I en longitudinell undersøkelse av mindre medfødte defekter, Mehes121,122 og Mehes og associates123 observert at supernumerary bryster var til stede i 0,2% av barn; 8 av 20 rammede barna i studien hadde også store nyre-anomalier. Lik polythelia, rapporter på polymastia tyder på en sammenheng mellom nedsatt adenocarcinoma og nedsatt misdannelser.140,154
En familiær forekomst av polymastia avviket har blitt observert.,98,153 DeGrouchy og Turleau155 dokument association of polymastia med medfødt cytogenetic syndromer, spesielt de som er involvert med kromosomer 3 og 8. Videre, andre medfødte misdannelser, særlig turners syndrom (ovarian agenesis og dysgenesis med kromosomavvik karyotypes 45,X, men mosaikk mønstre er sett) og Fleisher ‘ s syndrom (lateral forskyvning av brystvortene til midclavicular linjer med bilaterale nedsatt hypoplasia156), kan ha polymastia som en del av syndromet (Fig. 9-17).,
I 1995 sak presentasjon og gjennomgang av litteratur om carcinoma av ektopisk bryst vev, Evans og Guyton157 rapportert at av en total av 90 tilfeller av brystkreft for ektopisk bryst vev, 64 skjedde i armhulen. Den kombinerte overlevelse utover 4-årig post-behandling perioden var på 9,4%. Ingen overlevelse fordel ble funnet for radikal eller endret radikal mastektomi over lokal eksisjon kombinert med axillaris disseksjon eller stråling., Forskerne fant at de riktige preoperativ diagnose ble sjelden gjort, og de foreslo at forbedret prognose krever diagnostiske mistenksomhet og tidlig biopsi av mistenkelige ektopisk massene som forekommer langs den tidlege melk linjer. I relaterte studier, fin-nål biopsi har vist seg å være nyttige i diagnostikk og behandling av ektopisk bryst vev.150,158,159