[Polymyositt/dermatomyositt–klinisk bilde og behandling]

Den kliniske presentasjon ofmyositis varierer fra en smertefri muskel svakhet til betydelige myalgia med muskel svakhet og konstitusjonelle symptomer. Sammen med muskel og hud hengivenhet og konstitusjonelle symptomer, sykdom kan påvirke lungene, ledd, hjerte og mage-tarm-systemet., Det er viktig å merke seg at den kliniske presentasjon ofmyositis syndrom kan overlapper med symptomer på andre bindevev sykdom i overlapper syndromer (SLE, SSCL, RA, SSjö). Felles manifestasjoner av sykdommen er muskel svakhet og tretthet, som er resultatet av skjelettmuskulatur betennelse (vanligvis den proksimale gruppe av muskler, bilateralt og symmetrisk). Alvorlige former av sykdommen med hengivenhet i svelg og luftveier muskler kan få avgjørende fare for pasienter. Blant konstitusjonelle (generelt) symptomer, feber, sykdomsfølelse og vekttap er vanligvis uttrykt., Huden hengivenhet i dermatomyositt kan være lokalisert eller generalisert som vesiculobullous erythroderma. Pathognomonic kutan manifestasjoner av dermatomyositt er Gottron er papler og heliotrope erytem. Lungene er mest berørte organer (med unntak av muskler og hud) i polymyositt og dermatomyositt. Hengivenhet for lungekreft kan noen ganger resultere i dødelig utgang (interstitiell lungesykdom, sekundær pulmonal hypertensjon). Hjertets hengivenhet er vanligvis subklinisk, men kan også uttrykkes som hjertesvikt, akutt koronar syndrom eller ledningsforstyrrelser forstyrrelser., Sjeldne manifestasjoner av sykdommen er av gastro-esophageal reflux, malabsorpsjon, fordøyelsessystemet slimhinnene sårdannelse, bløtvev forkalkning, raynauds syndrom, artralgi/artritt og noen andre mindre vanlige kliniske manifestasjoner av sykdommen. Behandling av polymyositt/dermatomyositt inkluderer immunsuppressiv/immunmodulerende terapi og støttende, symptomatisk behandling. Grunnlaget for myositt behandling er glukokortikoider, som er anvendt muntlig på en daglig dose regime på 0,75 til 1 mg/kg/dag, og i alvorlige former av sykdommen i jeg.v. puls doser på 1 g/dag., Immunosuppressants/immunomodulators er lagt i terapi sammen med glukokortikoider for å få bedre kontroll over sykdommen og for å redusere den nødvendige dosen av glukokortikoider (bivirkninger av langsiktige høye doser glucocorticoide bruk). De mest brukte immundempende medikament metotreksat i en dose på opp til 25 mg/uke. Hydroksyklorokin har en god effekt på kutan manifestasjoner av sykdommen. Blant andre immunsuppressive som brukes i behandling av myositt er azatioprin, ciklosporin (hos pasienter med pulmonal hengivenhet), mykofenolatmofetil og takrolimus., Intravenøs immunglobuliner brukt parenterally i en dose på 2 g/kg fordelt på flere doser viste en god klinisk effekt hos pasienter med hengivenhet av spiserør og svelg muskler, hos pasienter med pulmonal hengivenhet og hos pasienter med resistent sykdom. Erfaring med det biologiske er begrenset til et lite antall pasienter. Fysioterapi er en nødvendig form for behandling for utvinning av muskelstyrke i remisjon fase av sykdommen. En rask behandling av infeksjoner og hjertesvikt er noen ganger livreddende hos pasienter med myositt., Symptomatisk behandling av smerte med smertestillende og NSAIDs reduserer smerte, raskere gjenoppretting og bedrer livskvaliteten hos pasienter med myositt.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *

Hopp til verktøylinje