Hirschsprungs Sykdom

Hva er Hirschsprung ‘ s sykdom?

Hirschsprung ‘ s sykdom (også kalt colonic aganglionosis) er en blokkering av tykktarmen som skyldes feil muskel bevegelse i tarmen. Det er en medfødt tilstand, noe som betyr at det er til stede fra fødselen av.

Forårsaker

I Hirschsprung ‘ s sykdom, visse typer av nerveceller (kalt ganglion celler) mangler en del av tarmen., I områder uten slike nerver, muskler i tarmveggen ikke kontrakt å presse materiale gjennom, noe som fører til en blokkering. Intestinal innholdet bygge opp bak blokkering, hevelse tarmen og magen.

Hirschsprung ‘ s sykdom forårsaker om lag 25 prosent av alle nyfødte intestinal blokkeringer, men er også identifisert i eldre babyer og barn. Det forekommer fem ganger oftere hos menn enn hos kvinner. Hirschsprung ‘ s sykdom er noen ganger forbundet med andre arvet eller medfødte tilstander, slik som Down syndrom.,failure å passere meconium (avføring) kort tid etter fødselen (i løpet av 24 til 48 timer)

Eldre barn:

• Forstoppelse som gradvis blir verre (pasienter kan trenge å ta avføringsmidler regelmessig)

• Fecal forstoppelse

• Underernæring

• Sakte vekst

Diagnose

Mildere tilfeller kan ikke diagnostiseres før en senere alder., Under en fysisk undersøkelse, legen kan være i stand til å føle løkker av tarm i hoven buk. En rektal undersøkelse kan avsløre tap av muskel tone i endetarmen muskler.

Tester som brukes til å diagnostisere Hirschsprung ‘ s sykdom kan være:

• Abdominal X-ray –

• Barium klyster: en X-ray som viser formen av endetarm og tykktarm

• Anal manometry: måling av trykk i endetarmen ved hjelp av en oppblåsbar ballong

• Rektal biopsi: En inntaks-rør brukes til å samle vev fra innsiden av endetarmen., Dette vevet kan deretter undersøkes under et mikroskop for å finne ut om ganglion celler er til stede. Selv om biopsi resultater kan noen ganger være mangelfulle, dette er vanligvis den beste testen for å finne ut om et barn med symptomer har sykdommen.

Behandling

Før operasjonen, en prosedyre som kalles seriell rektal vanning bidrar til å avlaste trykket i (dekomprimere) tarm. Unormal deler av tykktarmen og endetarmen må fjernes med kirurgi for å tillate barnet å passere avføring lett. Den friske delen av tykktarmen er så flyttet inn i barnets bekken og festet til anus.,

noen Ganger kan dette gjøres i en operasjon, men det er ofte gjort i to deler (også kalt en «trinnvis prosedyre»). Hvis de utføres i én operasjon, kirurgen vil koble colon til anus umiddelbart etter fjerning av unormal tykktarm og endetarm. Hvis de utføres som en trinnvis prosedyre, første trinnet er å fjerne den syke tykktarm og endetarm, etterfulgt av en kolostomi. Når en kolostomi er utført, kanten av tykktarmen er brakt til en åpning som er laget gjennom veggen av magen. Dette gjør at tarmen innhold til tomt inn i en pose., Senere, når barnet er vekt, alder og tilstanden har bedret seg, et trekk gjennom prosedyren er utført, noe som fjerner kolostomi og kobler tykktarmen til anus for å tillate barnet å passere som normal avføring.

Recovery

Symptomene bedres eller forsvinne i de fleste barna etter operasjonen. Et lite antall barn kan ha forstoppelse eller problemer med å kontrollere avføringen (fekal inkontinens). Generelt, barn som er behandlet tidlig og de med begrenset sykdom (som gjør det mulig for kirurgen å forlate mer sunn tarm på plass) har bedre resultater.