-
Større tekst sizeLarge tekst sizeRegular tekststørrelse
Hva Er Von Willebrand Sykdom?
Von Willebrand sykdom, eller VWD, er en genetisk (arvelig) blødning lidelse som hindrer at blodet levrer seg riktig. Blødning lidelser (inkludert hemofili) er sjeldne. Von Willebrand sykdom er den vanligste blødning lidelse, og påvirker menn og kvinner likt.
Hva Skjer i genet for Von Willebrand Disease?,
Vanligvis, når en blodåre er kuttet eller skadet, blødning stopper på grunn av blodets evne til å levre seg (for å plugge hullet i blodåren og stoppe flyten av blod). Denne komplekse prosessen innebærer blodplater og proteiner som kalles koagulasjonsfaktorer.
Von Willebrand faktor er involvert i de tidlige stadier av blodpropp, og bærer også viktig clotting protein faktor VIII. I personer med VWD, mengde Von Willebrand faktor clotting protein i blodet er lavere enn normalt eller ikke fungerer som det skal.,
Hva Er Tegnene & Symptomer av Von Willebrand Sykdom?
Mange tenåringer med VWD har slike milde symptomer som de aldri vet de har det. De med en mer alvorlig form av sykdommen, men trenger en behandling plan for å hjelpe dem med å redusere blødning symptomer.
Symptomer av Von Willebrand sykdom kan være:
- etter å ha mye neseblod
- lett blåmerker det skjer en masse
- i jenter, tunge, langvarige perioder
- lang-varig eller mye av blødninger under og etter prosedyrer (en tanntrekking, tonsillectomy, etc.,)
- kutt som oser av blod for lengre tid enn vanlig
- blødninger i slimhinner, for eksempel tannkjøttet, nese, og slimhinnen i mage-system
Hva Er de Typer av Von Willebrand Sykdom?
Det finnes ulike former for VWD:
- I Type 1, nivå av Von Willebrand faktor i blodet er redusert, og nivået av faktor VIII kan også være redusert. Dette er den vanligste og enkleste formen av sykdommen. Symptomene kan være så små at den personen ikke er i gang diagnostisert., Personer med type jeg VWD vanligvis ikke blør spontant, men kan ha mye blødning med menstrual perioder, traume, kirurgi, eller når de har trukket en tann.
- I Type 2, nivå av Von Willebrand faktor i blodet er normal, men virker ikke som det skal. Type 2 har flere undergrupper, blant annet:
- Type 2A: byggesteinene som utgjør faktor (kalt multimers) er mindre enn vanlig eller bryte ned for lett.
- Type 2B: faktor pinner til platelets for godt, noe som fører til klumping av blodplater, som kan føre til et lavt antall blodplater.,
- I Type 3, Von Willebrand faktor og faktor VIII-nivåene er svært lave eller mangler. Symptomene er alvorlige og kan omfatte blødninger i ledd og muskler.
- Pseudo, eller blodplate-type, Von Willebrand sykdom er lik type 2B, men feilen er i blodplater i stedet for i faktoren.
Hva er årsaken til Von Willebrand Sykdom?
Som hemofili, VWD er en genetisk lidelse. Det er som regel gått fra foreldre til barn, men noen ganger kan det skje etter fødselen. Barnet av en mann eller en kvinne med VWD har en 50% sjanse for å få genet.,
Et barn også kan arve genet, og viser ingen symptomer, men likevel kan gi genet videre til eventuelle avkom.
Hvordan Er Von Willebrand Sykdom Diagnostisert?
Fordi symptomene kan være milde, VWD kan være vanskelig å diagnostisere, og ofte er ikke funnet.
Dersom en lege mener du har VWD, han eller hun vil undersøke deg og be om din medisinske historie. Din
inneholder ting som fortiden din helse, din families helse, og eventuelle medisiner du tar.
legen kan også sende en blodprøve til laboratoriet for tester., Tester må kanskje gjentas fordi de nivåer de oppdager kan stige og falle over tid.
Hvordan Er genet for Von Willebrand Disease Behandlet?
Den vanligste behandlingen for VWD er desmopressin. Dette syntetisk (kunstig) hormonet fører til en midlertidig økning i Von Willebrand faktor og faktor VIII-nivå. Det kan bli gitt som en injeksjon eller som en nesespray. Men det fungerer ikke for alle, og kan ikke være nyttig i behandling av type 2. Noen pasienter vil trenge behandling med intravenøs (IV, gis i en vene) form av Von Willebrand faktor.,
Medisin for å bremse eller hindre nedbryting av blod clots som også kan brukes, og fibrin lim kan legges direkte på et sår for å stanse blødningen.
Behandlinger for jenter med tunge menstrual blødning fra VWD også kan ta med p-piller eller en SPIRAL som inneholder hormonet
.
Hva Annet Bør jeg Vite?
- Hvis blødningen skjer, legge press på området.
- Under neseblod, knip den myke delen av nesen og len deg litt fremover for å holde blodet fra å strømme ned i halsen.
- Fortell din hematologist hvis noen kirurgiske inngrep eller prosedyrer er planlagt.,
- Jenter med VWD som har svært tunge eller langvarige perioder kan det være lurt å se en ungdom medisin lege eller gynekolog for å få råd.
- Fortell tannlegen at du har VWD. Det kan hende du må apotek før dental arbeid for å redusere blødningen.
- ikke ta aspirin og andre ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler (NSAIDs), som ibuprofen, for smerte eller feber. Disse stoffene påvirker hvordan blodplater arbeid og kan øke risikoen for blødning. Det er trygt å ta paracetamol, som ikke påvirker blodplate-funksjonen.
- Kontakt sports kanskje risikabelt for tenåringer med VWD., I stedet, kan du holde deg aktiv med aktiviteter som svømming, sykling og gange. Diskutere eventuelle restriksjoner med legen din.
- Ring legen din med en gang hvis du har noen overdreven eller uforklarlige blødninger.