målet for behandlingen er å behandle symptomer, hindre komplikasjoner og for å undertrykke heme skapelse (syntese) i leveren med Panhematin®, noe som reduserer produksjonen av porphyrin forløpere. Første trinnene i behandlingen inkluderer også stoppe noen medisiner som kan potensielt forverre AIP eller føre til et angrep, og å sikre riktig kaloriinntak, som kan inkludere intravenøs infusjon av tilstrekkelig næring (sukker og salt)., Karbolading i forbindelse med god smertebehandling kan være tilstrekkelig for mild angrep.
En akutt neurovisceral angrep ofte krever sykehusinnleggelse og kan kreve behandling med hematin. I Usa, berørte personer kan bli behandlet med Panhematin® (hemin for injeksjon), et enzym-hemmer avledet fra røde blod celler som er potent i å undertrykke akutte anfall av porfyri. Panhematin nesten alltid tilbake porphyrin og porphyrin forløper nivåer til normale verdier. USA., Food and Drug Administration (FDA) som opprinnelig ble godkjent panhematin for behandling av tilbakevendende anfall av AIP i knyttet til menstruasjonssyklusen hos kvinner. På grunn av sin styrke, er det vanligvis gitt etter en prøveversjon av glukose terapi og bør gis bare av leger med erfaring i behandling av Porfyri i et sykehus. Panhematin® er produsert av Recordati.,
Behandling for AIP inkluderer også legemidler til å behandle spesifikke symptomer som visse smertestillende medikamenter (smertestillende), anti-angst narkotika, anti-hypertensive medikamenter og rusmidler for å behandle kvalme og oppkast, takykardi, eller rastløshet. Medisiner for å behandle eventuelle infeksjoner som kan oppstå på samme tid som et angrep (intercurrent infeksjon) kan også være nødvendig. Selv om mange typer medisiner er antatt å være sikker på personer med AIP, anbefalinger om legemidler for behandling av AIP er basert på erfaring og kliniske studier., Siden mange ofte brukt narkotika har ikke blitt testet for effekter på Porfyri, de bør unngås hvis mulig. Hvis et spørsmål om stoffet sikkerhet oppstår, en lege eller medisinsk senter som spesialiserer seg i Porfyri bør kontaktes. En liste over disse institusjonene kan være hentet fra den Amerikanske Porfyri Foundation (se avsnittet Ressurser av denne rapporten). Stiftelsen hevder også et Akutt Porfyri Drug Safety Database.
Ytterligere behandling for personer som gjennomgår et angrep, inkludert overvåking av væske-og elektrolyttforstyrrelser balanserer., For eksempel, hvis enkeltpersoner utvikle hyponatremi, som kan forårsake anfall, bør de behandles av saltvann infusjon.
I noen tilfeller, et angrep som er utløst av et lavt inntak av karbohydrater i et forsøk på å gå ned i vekt. Følgelig, kosttilskudd rådgivning er svært viktig. Berørte enkeltpersoner som er utsatt for angrep skal spise et normalt balansert kosthold og bør ikke sterkt begrense sitt inntak av karbohydrater eller kalorier, selv for korte perioder av gangen. Hvis vekttap er ønsket, det anbefales å kontakte en lege og kostholdsekspert.,
Premenstruelt angrep ofte løse raskt med utbruddet av menstruasjon. Hormon manipulasjon kan være effektiv i å hindre slike angrep, og noen berørte kvinner har blitt behandlet med gonadotropin-releasing hormon-analoger (GnRH eller LHRH-behandlinger som Lupron) for å undertrykke eggløsning og hindre hyppige, syklisk angrep. Noen personer som opplever tilbakevendende anfall kan dra nytte av regelmessig, forebyggende hematin infusjon. Dette er noen ganger anbefalt for kvinner med alvorlige symptomer før eller i løpet av sin menstruasjon.,
Hvis en riktig diagnose har blitt gjort, AIP kan være spesielt farlig, spesielt hvis usikre medisiner som forverrer lidelsen er administreres. Prognosen av AIP er vanligvis godt hvis lidelse er anerkjent før alvorlige nerve skade har oppstått, og om behandling og forebyggende tiltak er påbegynt. Selv om symptomene vanligvis løse etter et angrep, noen individer kan utvikle kroniske smerter. Nerveskader og tilhørende muskel svakhet fra et alvorlig angrep øker over tid, men en slik forbedring kan ta mange måneder å løse fullt ut.,
levertransplantasjon har blitt brukt til å behandle enkelte personer med AIP, spesielt personer med alvorlig sykdom med hyppige hospitalizations som har unnlatt å svare på andre behandlingstilbud. En levertransplantasjon i personer med AIP er en siste utvei. Berørte enkeltpersoner som opplever nyresvikt kan kreve en nyretransplantasjon. Noen individer har krevd en kombinert nyre/lever-transplantasjon.
Investigational Terapi
Informasjon om pågående kliniske studier er lagt ut på Internett på www.clinicaltrials.gov. Alle studier motta USA, offentlig finansiering, og noen støttes av det private næringsliv, er lagt ut på regjeringens hjemmeside.
Ekstra Ressurser
MEDISINSK VARSLING ARMBÅND Iført en Medisinsk Varsling armbånd anbefales for pasienter som har hatt angrep.
DIET AIP pasienter utsatt for angrep skal spise en normal eller høy karbohydrat diett og bør ikke sterkt begrense sitt inntak av karbohydrater og kalorier, selv for korte perioder av gangen., Hvis vekttap er ønsket, det er tilrådelig å konsultere en lege, som kan be om at en kostholdsekspert beregne en persons normale kalori inntaket, som varierer fra en person til en annen. Det kan være hensiktsmessig å forskrive en diett som er ca 10% under normalt nivå av kalorier for pasienten. Dette bør resultere i en gradvis vekttap og vil vanligvis ikke føre til et angrep av Porfyri. (Kosthold og Ernæring)
LOMMEBOK-KORT bruk av en lommebok-kort er tilrådelig i personer som har AIP. Vennligst kontakt APF-kontoret for mer informasjon.,
Se Medlem Historier på Akutt Intermitterende Porfyri (AIP)
The Voice of Pasienten Rapport fra et Eksternt-Led-Pasienten i Fokus Bedøve Utviklingen Møte Akutte Porfyrier