Bicuspid 대동맥 판막

bicuspid 대동맥 판막의 모집단 빈도는≈0.9%~1.36%,1-3 은 2:1 남성:여성 비율입니다. 그것을 가능성이 존재 bicuspid 대동 밸브 유전자 기준의 패턴 전송에는 가족을 제안 염색체 지배적인 패턴의 유산입니다.,4,5 역학적 데이터에서 볼티모어-워싱턴 유아 연구는 증명한 가족의 클러스터링은 왼쪽 심장 폐쇄성 병변을 포함하여(대동맥 협착,대동맥판막협착증 및 좌심실 형성 증후군).6 더 많은 최근 증가의 위험을 식별하 bicuspid 대동맥판에서 부모 또는 형제자매의 proband 으로 어떠한 형태의 심장 폐쇄성 병변을 설명했다.7 추정에 의해,또한 이 제안한 잠재적인 식별이의 선천적인 형식이 잘못된 대동맥에 있는 벨브가 존재는 가족과 함께 더 복잡한 선천성 심장의 병변., 또한,bicuspid 대동맥 판막은>대동맥 coarctation8 환자의 50%와 터너 증후군 여성의 10%~12%에 존재합니다.그러나 9 이두 대동맥 판막 환자의 특정 유전 적 국소 및 단백질 이상은 아직 확인되지 않았다.

조직을 이상을 환자에서 bicuspid 대동맥 밸브에 국한되지 않 밸브 전단지며 이러한 환자에서의 위험을 증가한 동맥류 및 해부., 조직 수준에서 대동맥은 낭성 내측 괴사,탄성 섬유의 손실,증가 된 세포 사멸 및 변경된 평활근 세포 정렬을 나타낸다.10 과 비교할 때는 환자 trileaflet 밸브,환자 bicuspid 밸브 더 큰 대동맥 루트 치수 증가율의 대동 팽창을 통해 시간 정도의 대동맥 독립적인 팽창 밸브 hemodynamics.,11,12 위험의 대동맥 해부 환자에서 bicuspid 밸브 5 9 시간보다 더 높은 일반 인구가 있지만,일부 수사 가설이 증가된 위험을 제한 하위 집합의 bicuspid 밸브 환자입니다.13,14 판막 치환술 후에도 양측 판막의 수술은 후속 대동맥 박리의 강력한 위험 요소입니다. 협회 bicuspid 대동맥판과 대동맥류 및 해부는 가능성을 제시하는 bicuspid 밸브,적어도 일부 환자에서만 대부분의 식별 표현의 조직의 결합조직 장애입니다.,

대부분의 환자 bicuspid 대동맥 밸브를 인식하지 못하는 진단의 삶에서 늦게까지기 때문에 현상이와 물리적 연구 결과를 종종 없습니다. 심 초음파가 다른 적응증에 대해 요청되지 않는 한,진단은 종종 불리한 심혈관 결과의 시점에서만 이루어집니다. 에서 초음파,대동맥 판막부 안정적으로 확인할 수 있는 결정에서 짧은 축 볼 수 있지만,관리하는 데 필요한 시각화의 열기는 모든 3 개의 전단지에서 심장 수축., Bicuspid 밸브의 더 큰 전단지에있는 raphe 가 닫힌 위치에서 trileaflet 밸브를 시뮬레이션 할 수 있기 때문에 이완기 이미지가 오도 될 수 있습니다(그림). 이미지가 차선책 인 경우,경식도 영상은 밸브 해부학의 정확한 평가에 도움이 될 수 있습니다.

거의 모든 환자와 bicuspid 대동맥 밸브를 요구할 것이 밸브를 수술하는 동안 그들의 일생이 있습니다., 임상 결과에서 환자 bicuspid 밸브를 포함한 밸브 역류,심내막염,대동맥류 및 해부,그리고 대부분의 이러한 환자 심각한 협의 결과로서 중첩 calcific 변경합니다. Unicuspid 또는 심하게 변형 된 bicuspid 밸브를 가진 환자의 작은 하위 집합은 어린 시절이나 청소년기에 개입이 필요합니다. 유아기 및 어린 소아에서”혈역학 적으로 유의 한”대동맥 판막 질환의 대다수는 양측 판막의 대동맥 협착으로 인한 결과입니다., 현재 시대에이 아이들은 수술을 통해서가 아니라 풍선 대동맥 판막 성형술을 통해 개입을받습니다. 후에서 어린 시절하고 청소년기,의 식별을 대동맥 병이 더 빈번하고,자주 천천히 변화하고 환자가 이전에 수신한 개입이 심장 도관 실험실입니다. 이 아이들은 결국 요구 벨브 수리 또는 교체,후자의 그룹을 나누어서 동종조직을,이식술(로스 절차)및 기계적 밸브입니다.,

bicuspid 대동맥 판막에 대한 논의에서 또 다른 중요한 문제는 심내막염 발병에 대한 상대적 위험입니다. 지만 인구가 위험의 심장 내막염에서 존재의 격리 nonobstructive 또는 regurgitant 대동맥판할 수 있습 높은 것으로 3%,15 정확한 보급을 논란이 남아 있다. 결과에서 아이들과 감염된 bicuspid 대동맥판보다 가난 그들은 어린이와 다른 유형의 선천성 심장 질환을 치료하고 있습니다.,16

정 15%20%의 bicuspid 밸브 환자가 있는 불완전 밸브를 폐쇄하고 현재 나이는 20~40 년 동안 증상이 없는 확장기 잡음,심비대 또는 현상 결과에서 대동맥류. 일단 유의 한 역류가 존재하면,자연사는 만성 부피 과부하에 대한 좌심실 반응에 의해 결정됩니다. 에서 이러한 환자 대동맥 판막 수술이 종종 필요하기 때문에 발병의 증상의 비율의≈6%per year 또는 점진적 왼쪽에 실 팽창에서 3%4%per year.,17,18 이 환자들 중 일부는 정상적인 좌심실 기능으로 무증상으로 남아 있지만,이후에 판막 협착이 발생할 것입니다.

대부분의 환자 bicuspid 밸브에는 상대적으로 정상적인 벨브 기능을 유지 진단 늦게까지 성인에서 때,협착을 개발하고 있기 때문에 겹쳐서 전단지 석회화. Bicuspid 대동맥 판막의 석회화에 관여하는 세포 및 분자 메커니즘은 trileaflet 판막에서의 과정과 유사한 것으로 보인다.,19 대동맥 전단지 석회화의 시작으로 초점 지역에 대동맥 측의 전단으로 subendothelial 의 축적 지 단백질 및 염증 셀 침투. 가 지 단백질 산화로 침투의 세포하고 T 세포 및 지방 단백질의 생산에 관련된 염증으로 조직 및 석회화,뼈를 포함하여 매트릭스는 단백질과 같은 osteopontin 및 osteocalcin,tenascin-C,upregulation matrix metalloproteinases,활동적인 조직 angiotensin-converting enzyme., 미세 석회화에 subendothelium 와 인접한 fibrosa 은 보기에는 질병,프로세스와 표시된 석회화와도 연골,뼈 형성 질병으로 진행. 조직 섬유증과 함께 칼슘과 지질의 축적은 결국 수축기 밸브 개통의 감소와 함께 전단지 강성의 증가로 이어진다. 환자가 밸브 폐쇄로 인한 증상을 나타내면 치료는 밸브 치환술입니다.,

이 문제의 순환,로버츠 및 Ko20 보고서의 보급 bicuspid 대동맥 밸브 53%에서는 연속 시리즈의 933 환자 밸브의 교체를 위한 절연된 대동맥 협착. 또한 4%는 단일체 밸브가있었습니다. 저자가 의도적으로 포함 하지 않음을 가진 환자,이전 대동맥 valvulotomy;따라서의 보급은 선천적인 형식이 잘못된 대동맥판을 과소평가 될 수 있습니다., 하지만 우리는 오랫동안 인식되는 3 가장 일반적인 원인의 대동맥 협착가 bicuspid 밸브,류머티스성 질환,그리고 회화의 trileaflet 밸브,이전 보고서의 보급의 bicuspid 밸브었에 따라 수술 시리즈는 가능성이 포함되어 환자의 류마티스성 질환입니다. 또한,심 초음파 및 외과 평가 밸브의 해부할 수 있는 오해의 소지가 있을지 주의를 구별하는 선천적인 솔기에서 염증 commissural 합니다., Roberts 와 Ko 의 연구는 설명 된 밸브 전단지의 병리학에 대한 엄격한 검사를 통해 비 류마티스 성 대동맥 협착으로 제한 된 최초의 연구입니다.

이 연구는 밸브 해부학에 따라 밸브 수술 당시의 연령 분포의 현저한 차이를 보여줍니다. 만 7%총 밸브 수술을 했 환자에서 수행되≤50 년 이들 환자에 대한,하나의 타이 있었 unicuspid 밸브 및 두 분이 있었 bicuspid 밸브입니다., 약 40%밸브의 수술을 했 때 수행되는 환자가 50~70 년,대한 두 분의 이러한 환자 bicuspid 밸브 및 삼 데 trileaflet 밸브 및 드문 경우에는 unicuspid 밸브입니다. 밸브 수술의 50%이상이>70 세 환자에서 수행되었으며,이 환자의≈60%는 trileaflet 밸브를,40%는 bicuspid 밸브를 사용했습니다., 따라서,이러한 데이터를 입증하는 증가하는 석회화 결과에서 심한 밸브를 폐쇄하기 전에 개인은 50 년 동안 오래된 대부분의 unicuspid 밸브 및기 전에 80 년 오래된 대부분의 bicuspid 밸브,반면에 협의 trileaflet 밸브 발생할 수 있습니다 일찍 50 살이지만 일반적으로 제공에서 70 년대-90 년 범위에 있습니다. 이 패턴 프리젠 테이션의가 가설과 일치하는 비정상적인 기계적 및 전단 응력,예상대로 unicuspid 및 bicuspid 밸브와 연결된 이전의 전단지 석회화.,

이러한 데이터는 중요한 임상 적 의미를 갖는다. 이≈50%발생률이의 선천적인 형식이 잘못된 대동맥 밸브 성인에서 요구하는 대동맥 판막을 제안 중요한 문제 모두 대중과 건강 전문가 알고 있어야합니다. 분명히,효과적인 치료를 방지하 calcific 대동맥판막협착증—에 초점을 맞추고 환자 bicuspid 대동맥 밸브 것에 큰 영향을 미칠 수의 세 이상 성인이 필요한 밸브 교체입니다., 연구에 의해 로버츠와 코 공부 하이라이트 다른 문제는 지속적인 관심사에 대한 위험의 개발 대동맥 팽창 및 해부에서 존재의 bicuspid 대동맥 밸브입니다.

로버츠 박사 진정으로 학생의 대동맥판막,그리고 이 연구에서 빌드 그의 수많은 기여를 우리의 이해를 대동맥 밸브 질환입니다., 로 로버츠 박사의 다른 개척 기,그것은 기대는 현재의 데이터를 자극하는 다른 조사에 대한 답변을 찾아 많은 질문이 남아있는 대 bicuspid 대동맥 판막:무엇이 유전자 기초의 bicuspid 대동맥 판막? 이것은 단일 표현형입니까 아니면”양측 대동맥 판막”이라는 명칭에 하나 이상의 조건을 포함 시켰습니까? Bicuspid valve 를 가진 환자의 친척이 판막 질환에 대한 검사를 받아야합니까? 왜 일부 환자는 역류와 다른 협착증을 일으키는가?, 이두 대동맥 판막을 가진 젊은 환자에게 어떤 권고를해야합니까? 우리는 bicuspid 밸브의 calcific 협착을 예방할 수 있습니까? 어떤 환자가 대동맥 박리의 위험이 있습니까?,

지만 확실한 이러한 질문에 대한 답변 년이 걸릴 수 있습,신중한 접근 방식을 환자와 정상적으로 작동 bicuspid 밸브 환자 교육에 대해 예상되는 장기 예을 강조한 치과 위생 및 심내막염을 예방하고,평가하고 치료하는 기준 심혈관계 위험 요소에 기초하여 증거 기반의 지침을 따릅 밸브 기능으로 정기적인 구현합니다. 역류 또는 협착이 감지되면 해당 상태의 평가 및 치료 지침을 따라야합니다., 주의 증가 위험을 식별하 bicuspid 대동맥 판막에서 첫 번째 정도 친척과 동일한 진단,심사에 이것이 거의 없는 상태에서 고려해야 합니다. 심 초음파 검사는이 상태의 중요한 장기 임상 결과 때문에 젊은 환자에서 이두 대동맥 판막을 확인하기 위해 특별한주의를 기울여야합니다.

이 기사에서 표현 된 의견은 반드시 편집인이나 미국 심장 협회의 의견은 아닙니다.

각주