Hypoplastic Left Heart Syndrome 어린이의 HLHS

어린이의 hypoplastic left heart syndrome 이란 무엇입니까?

Hypoplastic left heart syndrome(HLHS)은 심장과 큰 혈관의 결함 그룹입니다. 아이는이 상태(선천성 심장 결함)로 태어납니다. 그것은 임신 첫 8 주 동안해야 할 것처럼 심장의 일부가 발달하지 않을 때 발생합니다.

hypoplastic left heart syndrome 에서 심장 왼쪽의 대부분은 작고 저개발입니다., 이러한 구조는 일반적으로 영향을받습니다:

  • 승모판. 이 밸브는 좌심방과 좌심실 사이의 혈류를 제어합니다.
  • 좌심실. 이것은 심장의 왼쪽 아래 챔버입니다. 그것은 몸에 혈액을 펌핑합니다.
  • 대동맥 판막. 이 밸브는 좌심실에서 대동맥으로,그리고 나서 신체로의 혈류를 제어합니다.<리>대동맥. 이것은 좌심실에서 신체로 이어지는 큰 동맥입니다.

좌심실은 일반적으로 매우 강해서 혈액을 신체로 펌핑 할 수 있습니다., 그것이 작고 가난하게 발달될 때,몸에 어떤 또는 충분한 혈액을 밖으로 양수할 수 없습니다. 이런 이유로,저형성 좌심 증후군을 가진 유아는 결함을 고치기위한 수술 없이는 오래 살지 않을 것입니다.

어린이의 저형성 좌심 증후군의 원인은 무엇입니까?

일부 선천성 심장 결함은 특정 가족(유전 적 결함)에서 더 자주 발생합니다.

많은 어린이들에게서 hlhs 는 우연히 발생합니다. 그것의 발달을위한 명확한 이유가 없다.

어린이의 저형성 좌심 증후군의 증상은 무엇입니까?,

아기 HLHS 일반적으로 얻는 증상은 출생 직후:

  • 블루 컬러의 피부,입술 및 손톱(청색)
  • 창백한 피부
  • 땀이고,끈적끈적한, 또는 멋진 피부
  • 호흡곤란
  • 빠른 heart rate
  • 가난한 펄스 발
  • 가난한 먹

의 증상은 좌심실 형성 증후군처럼 보일 수 있습니다 다른 건강상태 및 심 문제입니다. 자녀가 진단을 위해 의료 제공자를 보는지 확인하십시오.

소아에서 저형성 좌심 증후군은 어떻게 진단됩니까?,

많은 경우,태아가 아직 자궁(자궁)에있는 동안 hypoplastic left heart syndrome 은 초음파로 진단 할 수 있습니다. 출생 후에,당신은 당신 또는 당신의 건강 관리 공급자가 알 수 있습니다 당신의 아기는 것 같 미 또는 무관심한,호흡,또는 블루 컬러의 피부,입술,또는 못합니다. 귀하의 자녀는 진단을 위해 소아 심장 전문의를 만나야합니다. 이것은 어린이의 심장 문제를 치료하기위한 특별한 훈련을받은 의사입니다.심장 전문의는 아기를 검사하고 심장과 폐를 듣고 다른 관찰을 할 것입니다., 선천성 심장 질환에 대한 검사는 다양합니다. 귀하의 자녀는 다음과 같은 검사를받을 수 있습니다:

  • 흉부 엑스레이. 흉부 엑스레이는 hypoplastic 왼쪽 심장 증후군과 함께 나타나는 문제를 보여줄 수 있습니다.
  • 심전도(ECG). 심전도는 심장의 전기적 활동을 기록합니다. 비정상적인 리듬(부정맥)을 보여주고 심장 근육 손상을 찾습니다.
  • 심 초음파(에코). 에코는 음파를 사용하여 심장과 심장 판막의 움직이는 사진을 만듭니다. HLHS 를 가진 어린이는 거의 항상 심 초음파로 진단됩니다.,

hypoplastic left heart syndrome 은 어린이에게 어떻게 치료됩니까?

신생아 중환자 실(NICU)에서 아기를 돌볼 가능성이 큽니다. 처음에는 그 또는 그녀가 산소에,그리고 아마도 인공 호흡기에 놓일 수 있습니다. 이것은 호흡을 돕는 것입니다. 귀하의 자녀는 IV 약(정맥으로 전달)을받을 수 있습니다. 이 약은 심장과 폐가 작동하는 데 도움이됩니다.대부분의 경우 수술은 HLHS 치료에 사용됩니다. 아기의 심장 전문의와 심장 외과의 사는 위험과 이점을 설명 할 것입니다. 한 가지 치료는 심장 이식입니다., 그러나 아기를위한 기증자 심장을 찾는 것은 매우 어렵습니다. 이러한 이유로,이식은 종종 첫 번째 라인 치료로 수행되지 않습니다.

수술은 일반적으로 일련의 3 가지 수술을 포함합니다. 이 매우 복잡한 치료에서 외과의 사는 혈류를 폐와 여러 연결로 신체로 리디렉션합니다. 수술은 단계적으로 이루어집니다. 첫 번째 수술은 출생 직후에 이루어집니다. 두 번째는 약 3 개월에서 6 개월 사이에 이루어집니다. 세 번째는 약 18 개월에서 4 세에 이루어집니다.

HLHS 치료를위한 또 다른 옵션은 수술과 심장 도관 삽입의 조합입니다., 이를 하이브리드 절차라고합니다. 그것은 심장-폐 기계에 자녀를 배치 할 필요없이 첫 번째 수술의 목표를 달성합니다. 이 절차는 일반적으로 위험이 높은 어린이(예:조기,저 출생 체중 및 장기 기능 장애)를 위해 예약되어 있습니다.

수술 후 아기는 중환자 실(ICU)으로 돌아가 면밀히 관찰됩니다. 첫 번째 수술 후,자녀가 3 주에서 4 주 동안 병원에있을 것으로 기대할 수 있습니다., 아이가 충분히 잘하는 집에 가서,건강 관리 공급자 권할 수도 있습통증의학과 같은 아세트아미노펜 또는 이부프로펜 자녀를 유지하는 편안합니다. 자녀의 건강 관리 제공자는 자녀가 집에 가기 전에 통증 조절에 관해 논의 할 것입니다.집에서 특별한 치료를받는 경우,간호 직원은 귀하 또는 가정 보건 기관이 제공 할 수 있는지 확인합니다.자녀의 의료 서비스 제공자와 병원 직원으로부터 다른 지시를받을 수 있습니다.

내 아이가 저형성 왼쪽 심장 증후군으로 살도록 어떻게 도울 수 있습니까?,

수술없이 HLHS 를 가진 대부분의 아기는 며칠 또는 몇 주 이상 살지 않을 것입니다.수술의 첫 번째 단계는 합병증과 사망 위험이 가장 높습니다. 일부 특별한 치료 센터는 많은 이러한 절차의 높은 생존율 센터 보다는 더 적은 절차가 완료됩니다. 생존율은 수술의 두 번째와 세 번째 단계로 더 높습니다.

무대 수술을받은 아기와 어린이는 성장과 발달을 지원하기 위해 특별한주의와 치료가 필요합니다., 이 아이들은 종종 신체 발달 지연이 있으며 추가 지원이 필요할 것입니다.장기적으로이 어린이들은 심부전 및 심장 리듬 문제와 같은 합병증의 위험이 증가합니다. 그들은 또한 소화 및 간 문제의 위험이 있습니다.

수술 후 HLHS 를 가진 어린이는 운동 내성이 낮습니다.

일부 어린이는 성인으로 생존하기 위해 심장 이식이 필요할 것입니다.자녀는 선천성 심장 관리 전문 센터에서 정기적 인 후속 치료가 필요합니다.,자녀의 구체적인 전망을 의료 제공자와 논의하십시오.

언제 자녀의 의료 제공자에게 전화해야합니까?자녀의 증상이 악화되거나 새로운 증상이 나타나면 자녀의 의료 서비스 제공자에게 전화하십시오.

키 포인트에 대한 좌심실 형성 증후군에서는 아이들이

  • 좌심실 형성 증후군의 그룹입니다 문제는 심장에 영향을 미칠 큰 혈관을.
  • 아기는 일반적으로 출생 직후에 증상이 나타납니다.
  • hypoplastic left heart syndrome 을 가진 아기는 수술 없이는 생존하지 못합니다.,
  • 대부분의 아기는 생후 첫 2~3 년 동안 일련의 3 가지 수술을해야합니다.
  • 수술 후,어린이는 특별한주의가 필요하며 합병증을 모니터링해야합니다.

다음 단계

팁을 얻을 수 있도록 대부분의 방문에서 당신의 자녀의 건강 관리 공급자

  • 알아에 대한 이유를 방문하고 당신이 원하는 무슨 일이 일어날.
  • 방문하기 전에 답변을 원하는 질문을 적어 두십시오.
  • 방문시 새로운 진단의 이름과 새로운 의약품,치료법 또는 검사를 적어 두십시오., 또한 귀하의 공급자가 귀하의 자녀를 위해 귀하에게 제공하는 새로운 지침을 적어 두십시오.
  • 새로운 약이나 치료법이 처방되는 이유와 자녀에게 어떻게 도움이되는지 알아야합니다. 또한 부작용이 무엇인지 알아야합니다.
  • 자녀의 상태를 다른 방법으로 치료할 수 있는지 물어보십시오.
  • 테스트 또는 절차가 권장되는 이유와 결과가 의미 할 수있는 것을 알고 있습니다.
  • 자녀가 약을 복용하지 않거나 시험이나 절차가없는 경우 무엇을 기대해야하는지 알고 있습니다.
  • 자녀가 후속 약속이있는 경우 해당 방문 날짜,시간 및 목적을 적어 두십시오.,
  • 근무 시간 이후에 자녀의 제공자에게 연락 할 수있는 방법을 알고 있습니다. 자녀가 아플 때 질문이 있거나 조언이 필요한 경우 중요합니다.

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